亞急性硬化性全腦炎

1、亞急性硬化性全腦炎,,概念：,亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing pancephalitis，SSPE）是一種累及大腦白質(zhì)和灰質(zhì)的全腦炎。大量研究認為，本病是由缺損型麻疹病毒慢性持續(xù)感染所致的一種罕見的、致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)退變性疾病。,,該病總的特點是隱襲起病，亞急性或慢性進展，最后死亡。本病于 1933 年由 Dawson 首先報道，他命名為亞急性包涵體腦炎，亦有學者稱之為 Dawson 病、亞急性硬化性白質(zhì)腦

2、炎。 好發(fā)于兒童和青少年。,臨床表現(xiàn),起病初期，患者通常表現(xiàn)為以學習成績差為特征的輕度認知功能障礙和與肌陣攣有關的行為異常；隨后可出現(xiàn)記憶喪失、癲癇發(fā)作、神經(jīng)功能惡化，甚至昏迷。通?；颊咴谄鸩?shù)年前（7~14 年前）曾感染麻疹病毒。有文獻報道SSPE可發(fā)生于無自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的兒童.其中有些病例可能因出生后第1年內(nèi)曾患隱性麻疹所致。,診斷要點：,1.腦電圖顯示節(jié)律性活動,記錄中有發(fā)作性的每秒2~3次高波雙相波同時出現(xiàn)； 2

3、. 腦脊液中抗 - 麻疹病毒抗體和 IgG 濃度高；通常腦脊液(CSF)壓力低于正常,細胞計數(shù)和蛋白質(zhì)成分正常.腦脊液中球蛋白幾乎都顯著升高,占整個腦脊液蛋白質(zhì)成分的20%~60%, 3. 頭顱 MRI 顯示白質(zhì)信號異常，增強后無信號強化，通常雙側(cè)對稱，進展為彌漫性萎縮； 4.彌散張量成像（ DTI） 可在發(fā)病早期發(fā)現(xiàn)白質(zhì)異常，因此，DTI 對該疾病的治療具有重要意義。,治療及預后,目前無明確有效的治療方案。異丙肌苷(inosipl

4、ex)和鞘內(nèi)注射α-干擾素能緩解本病,但其效果仍有爭議.一般講,只能作對癥治療,如抗痙攣和支持療法.患者常常于確診后2~4年死亡,病例1,患兒 7 歲，男性，肌陣攣抽動伴認知功能下降 3 月余，既往體健，發(fā)育階段各標志不明顯。剛出生 1 個月時，曾患麻疹，很快痊愈。神經(jīng)系統(tǒng)查體示，患兒不能行走和說話，有認知功能損害。,MRI FLAIR 序列顯示大腦白質(zhì)內(nèi)不均勻的高信號,,亞急性硬化性全腦炎：皮質(zhì)帶狀改變的安東綜合征安東綜合征（An

5、ton syndrome）：與存在明顯的視力減退和皮層盲的虛構癥相關的視覺缺失否認癥，即否認視覺缺失。,病例2,患者男，21 歲，印度移民，幼時未接種麻疹疫苗,患者因亞急性硬化性全腦炎 (SSPE)，有 4 年認知功能障礙的病史，先前，每周 3 次鞘內(nèi)注射α- 干擾素治療 SSPE, 因病情穩(wěn)定已停止治療 18 個月。新近出現(xiàn)視覺損失。檢查確定認知障礙的基線。視力下降到只有光感, 但是患者否認視力喪失。,,腦部核磁共振成像顯示枕葉皮層擴