脊髓疾病的定位和診斷

1、癱 瘓,癱瘓是隨意運動功能的減低或喪失。是上、下運動神經(jīng)元及肌肉病變所致。上運動神經(jīng)元是指中央前回運動區(qū)、運動前區(qū)及旁中央小葉皮質(zhì)的大錐體細胞及錐體束（皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束）。下運動神經(jīng)元是脊髓前角細胞或腦干腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)纖維即腦神經(jīng)和脊神經(jīng)前根。,,,,,上運動神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn),皮質(zhì)運動區(qū) 破壞性病損導致對側(cè)單癱，即下肢癱、上肢癱或/和中樞性面癱。 刺激性病損引起對側(cè)軀體相應(yīng)部位局灶性抽動

2、，可導致Jackson癲癇。皮質(zhì)下白質(zhì) 對側(cè)單癱或?qū)?cè)不均等性偏癱內(nèi)囊 內(nèi)囊膝部及前2/3受累引起對側(cè)均等性偏癱腦干 交叉性癱瘓脊髓 病變以下痙攣性癱瘓,下運動神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn),前角細胞 階段性分布無感覺障礙如病變刺激前角細胞則導致肌束震顫（肉眼可見）或肌纖維顫動（肉眼不可辯認但肌電圖可檢查）前根 階段性分布伴感覺障礙和/或根痛神經(jīng)叢 單肢多數(shù)周圍神經(jīng)支配區(qū)運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙周圍神經(jīng) 周圍神經(jīng)支配區(qū)運動

3、、感覺和自主神經(jīng)功能障礙,,由于肢體肌、下部面肌和舌肌僅接受對側(cè)錐體束支配，損害導致對側(cè)肢體癱瘓、中樞性面癱和舌癱。習慣于雙側(cè)同時運動的相關(guān)肌肉如眼肌、面上部肌肉、咬肌、咽喉肌和軀干肌等接受雙側(cè)錐體束支配，一側(cè)損害不出現(xiàn)癱瘓。,內(nèi)囊受損導致對側(cè)三偏征,內(nèi)囊膝部及后肢前2/3受累引起對側(cè)均等性偏癱后肢后1/3受累導致對側(cè)偏身感覺障礙視輻射受累引起對側(cè)同相性偏盲,,,周圍性及中樞性面癱的鑒別及解剖基礎(chǔ),,,,核性周圍性面癱和干性周圍性

4、面癱的鑒別核性多有展神經(jīng)麻痹,交叉癱瘓,,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsy）或Bell麻痹（Bell palsy）是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導致的周圍性面癱。病因不明。[病理] 水腫和脫髓鞘。嚴重者軸索變性。[臨床表現(xiàn)] 1 急性起病，1—3天達高峰。 2 周圍性面癱伴患側(cè)乳突區(qū)及附近疼痛。 3 合并外耳道或鼓膜皰疹者稱Hunt綜合征。同時雙側(cè)起病者見于格林

5、-巴利綜合征。,【診斷要點】,1．可發(fā)生于任何年齡，男性略多。2．通常急性起病，癥狀可于數(shù)小時或l～3日內(nèi)達到高峰。病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛。3．患側(cè)表情肌癱瘓，可見額紋消失，不能皺額，眼裂變大，不能閉合或閉合不全；閉眼時眼球向上外方轉(zhuǎn)動，顯露白色鞏膜，稱為Bell征；鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角偏向健側(cè)；四輪匝肌癱瘓便鼓腮和吹口哨漏氣；頰肌癱瘓可使食物滯留于病側(cè)齒頰之間。多為單側(cè)勝，雙側(cè)多見于Gulllain－B

6、arre綜合征。,【鑒別診斷】,1．Gulllain-Barre綜合征： 可出現(xiàn)周圍性面癱，多為雙側(cè)性，對稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋白一細胞分離現(xiàn)象是特征性表現(xiàn)。2．中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹，3．腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴結(jié)炎所致者有原發(fā)病史和特殊癥狀。,【治療】,1 皮質(zhì)類固醇：急性期可口服可減輕面神經(jīng)水腫、緩解神經(jīng)受壓和促進神經(jīng)功能恢復。潑尼松：劑量為30mg／d，頓服或分2次口服，連續(xù)5天，隨后在7～10天

7、內(nèi)逐漸減量。地塞米松：10～15mg／d，7～10天。2 維生素B1100mg、維生素B12500ug，均1次／d肌肉注射。促進神經(jīng)髓鞘恢復。3 氯苯氨丁酸（baclofen）每次5mg，3次／d口服，可逐漸增量至30～4bmg／d，分3次服?？赏ㄟ^減低肌張力改善局部血循環(huán)，但個別病人不能耐受副作用，如惡心、嘔吐和嗜睡等。4 如系帶狀皰疹感染引起Hunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷（acyclovir）5mg／kg，3次／d，連服7～10

8、日。,【治療】,5．理療： 急性期有利于改善局部血循環(huán)，消除神經(jīng)水腫。恢復期可行碘離子透入療法、針刺或電針治療。6．康復治療： 患側(cè)面肌活動開始恢復時應(yīng)盡早進行功能訓練，對著鏡子皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等，每日數(shù)次，每次數(shù)分鐘，輔以面部肌肉按摩。7．預防眼部合并癥 由于不能閉眼、瞬目使角膜長期暴露，易發(fā)生感染，可用眼罩、眼藥水和眼膏加以防護。,深淺感覺傳入通路,,觸 覺 傳 導 通 路,脊髓的功能,感覺的傳導功能

9、運動的傳導功能軀體的神經(jīng)營養(yǎng) 脊髓前角細胞對其所支配的肌肉及骨骼均有營養(yǎng)作用。病變時導致相應(yīng)的肌肉萎縮和骨質(zhì)疏松。支配內(nèi)臟活動 脊髓的交感神經(jīng)系統(tǒng)位于T1至L1節(jié)段的脊髓側(cè)角內(nèi)。支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能。 C8-T1的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴大肌、瞼板肌和眼眶?。煌瑐?cè)面部血管和汗腺。病變引起Horner征。 S2-4側(cè)角為脊髓副交感中樞，發(fā)出分支支配膀胱、直腸和性腺,病變產(chǎn)生膀胱、直腸和性功能障礙。,脊髓病變

10、的定位,脊 髓 橫 斷 面,節(jié)段型,后根型 單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙，如脊髓外腫瘤壓迫脊神經(jīng)根，可伴后根放射性疼痛（根性痛）后角型 單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥；前連合型 雙側(cè)節(jié)段性對稱性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥；,傳導束型,脊髓后索即薄束、禊束受損導致同側(cè)深感覺缺失；脊髓丘腦束受損導致病變平面以下對側(cè)痛、溫覺缺失。脊髓半切綜合怔：平面以下對側(cè)痛、溫覺缺失。同側(cè)深感覺缺失。如脊髓外腫瘤早期。脊髓

11、橫貫性損害：病變平面以下完全性傳導束性感覺障礙。如急性脊髓炎、脊髓外腫瘤晚期。,相關(guān)幾個概念,每一對脊神經(jīng)根的根絲所附著的那一段脊髓就是脊髓的一個節(jié)段.脊髓31個節(jié)段:頸髓8節(jié)、胸髓12節(jié)、腰髓5節(jié)、骶髓5節(jié)和尾髓1節(jié).頸膨大相當于C5-T2節(jié)段,支配上肢.腰膨大相當于L1-S2節(jié)段,支配下肢.脊髓圓錐:脊髓的下端,腰膨大以下逐漸變細,相當于S3-5和尾髓.馬尾:腰、骶和尾部的神經(jīng)根,在未合成脊神經(jīng)根穿出錐間孔之前,在錐管內(nèi)幾乎

12、垂直下降.由L2至尾節(jié)10對神經(jīng)根組成.,脊髓節(jié)段與椎骨序數(shù)的關(guān)系,由于在胚胎三個月后,人體脊柱的生長速度比脊髓要快,因此在成人脊髓與脊柱的長度是 不相等的。即：脊髓的階段與脊柱的階段并不完全對應(yīng)。粗略的推算方法：上頸髓C1-4與同序數(shù)椎骨相對下頸髓C5-8和上胸髓T1-4與同序數(shù)椎骨的上一節(jié)錐體相平中胸髓T5-8與同序數(shù)椎骨上方第2節(jié)錐體相平下胸髓T9-12同序數(shù)椎骨上方第3節(jié)錐體相平腰髓約平對第11及第12胸椎范圍

13、骶髓和尾髓約平對第一腰椎。成人第一腰椎一下已無脊髓。臨床上常選擇第3、4或第4、5腰椎間隙進行腰穿。,感覺的節(jié)段性支配,一個脊髓后根支配的皮膚區(qū)域稱皮節(jié)，共31個，與神經(jīng)根節(jié)段數(shù)相同。胸部皮節(jié)節(jié)段性最明顯（乳頭平面－T4；臍平面－T10；腹股溝－T12和L1。一個皮節(jié)通常由三個神經(jīng)根重疊支配，故確定脊髓損傷的上界應(yīng)比查體感覺障礙平面高一個節(jié)段。,,脊髓的動脈供應(yīng),,P113,更正：側(cè)索損害導致病變同側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱瘓脊髓半

14、切綜合征 病變以下同側(cè)痙攣性癱瘓和深感覺缺失；對側(cè)痛、溫覺缺失。,脊髓損害的定位,前角細胞 階段性分布無感覺障礙如病變刺激前角細胞則導致肌束震顫（肉眼可見）或肌纖維顫動（肉眼不可辯認但肌電圖可檢查） 后角細胞 單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥； 側(cè)角細胞 T1至L1節(jié)段的脊髓側(cè)角內(nèi)。支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能。血管舒縮障礙、泌汗障礙和營養(yǎng)障礙。 C8-T1的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴大肌、瞼板肌和眼眶??；同側(cè)面部血

15、管和汗腺。病變引起Horner征。 S2-4側(cè)角為脊髓副交感中樞，發(fā)出分支支配膀胱、直腸和性腺,病變產(chǎn)生膀胱、直腸和性功能障礙。,脊髓損害的定位,后索 薄束和契束側(cè)索 錐體束和脊髓丘腦束,脊髓損害的定位,后索 薄束和契束側(cè)索 錐體束和脊髓丘腦束脊髓橫貫性損害脊髓休克脊髓半切綜合征,節(jié)段性+傳導束損害,高頸段 損害平面一下各種感覺缺失、四肢上運動神經(jīng)元癱瘓、括約肌功能障礙、四肢軀干無汗伴根痛。C3--5 導致膈肌癱瘓

16、，腹式呼吸減弱或消失。頸膨大：損害平面一下各種感覺缺失、上肢下運動神經(jīng)元癱瘓、下肢上運動神經(jīng)元癱瘓、括約肌功能障礙、軀干下肢無汗伴根痛。C8-T1的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴大肌、瞼板肌和眼眶?。煌瑐?cè)面部血管和汗腺。病變引起Horner征。胸髓：損害平面一下各種感覺缺失、下肢上運動神經(jīng)元癱瘓、括約肌功能障礙、無汗伴根痛。T10-11：下半部腹肌乏力,Beevor征.腰膨大圓錐和尾節(jié):不出現(xiàn)下肢癱瘓.鞍區(qū)感覺缺失二便及性功能障

17、礙.馬尾:早期下肢無力、根痛，晚期二便及性功能障礙。,急 性 脊 髓 炎,急性脊髓炎（acute myelitis）是非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導致急性橫貫性脊髓損害，也稱為急性橫貫性脊髓炎，以病損水平以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特征。,急性橫貫性脊髓炎（acute transverse myelitis）,⑴可發(fā)病于任何年齡．青壯年較常見。無性別差異，散在發(fā)病。⑵病前數(shù)日或l～2周常有發(fā)熱、全身

18、不適或上呼吸道感染癥狀，可有過勞、外傷及受涼等誘因。⑶急性起病，常在數(shù)小時至2～3日發(fā)展至完全性截癱。⑷首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無力、病變節(jié)段束帶感或根痛，進而發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害．胸髓最常受累。病變水平以下運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。,,⑸運動障礙：早期常見脊髓休克，表現(xiàn)截癱，肢體肌張力低和腱反射消失，無病理征。體克期多為2～4周或更長。脊髓損害嚴重，合并肺部及尿路感染并發(fā)癥和褥瘡者較長。恢復期肌張力逐漸增高，腱反射亢

19、進，出現(xiàn)病理征，肢體肌力由遠端逐漸恢復。⑹感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺缺失，在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶樣感覺異常，隨病情恢復感覺平面逐步下降，但較運動功能恢復慢。,,⑺自主神經(jīng)功能障礙：早期尿便儲留，無膀胱充盈感，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱，膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁；隨著脊髓功能恢復，膀胱容量縮小，尿液充盈到300～400ml時自主排尿，稱為反射性神經(jīng)源性膀胱。損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、指甲松脆和角

20、化過度等。,急性上升性脊髓炎 （acute ascending myelitis）,起病急驟，病變在數(shù)小時或l～2日內(nèi)迅速上升。癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸肌癱瘓，甚至導致死亡。,【輔助檢查】,腰　　穿 　壓頸試驗通暢，少數(shù)病例脊髓水腫嚴重可不完全梗阻?！SF壓力正常，外觀無色透明，細胞數(shù)、蛋白含量正?；蜉p度增高，淋巴細胞為主，糖、氯化物正常。,電生理檢查,①視覺誘發(fā)電位（VEP）正常，可

21、與視神經(jīng)脊髓炎及MS鑒別；②下肢體感誘發(fā)電位（SEP）波幅可明顯減低；運動誘發(fā)電位（MEP）異常，可作為判斷療效和預后的指標；③肌電圖呈失神經(jīng)改變。,影像學檢查,脊柱X線平片正常?！RI典型顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點狀病灶，呈T1低信號、T2高信號，強度不均，可有融合。有的病例可始終無異常。,【診斷要點】,l．根據(jù)急性起病，迅速進展為脊髓完全橫貫性或播散性損害，常累及胸髓。2．病變水平以下運動、感覺和自主神

22、經(jīng)功能障礙。3．結(jié)合腦脊液和MRI檢查可以確診。,【鑒別診斷】,急性硬脊膜外膿腫病前常有身體其他部位化膿性感染，病原菌經(jīng)血行或鄰近組織蔓延至硬膜外形成膿腫。在原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病，出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、周身無力等感染中毒癥狀，并出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害，常伴根痛、脊柱叩痛。外周血白細胞數(shù)增高；椎管梗阻，CSF細胞數(shù)和蛋白含量明顯增加；CT、MRI有助于診斷。,脊髓出血,由脊髓外傷或血管畸形引起。起病急驟迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和

23、括約肌功能障礙。腰穿CSF為血性，脊髓CT可見出血部位高密度影，脊髓 DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形。,脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤,均可引起椎體骨質(zhì)破壞和塌陷，壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫貫性損害。脊柱結(jié)核常有低熱、納差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒癥狀和其他結(jié)核病灶，病變脊柱棘突明顯突起或后凸成角畸形，脊柱X線可見椎體破壞、椎間隙變窄和推旁寒性膿腫影陰等典型改變。轉(zhuǎn)移性腫瘤在老年人多見，X線可見椎體破壞，如找到原發(fā)灶可確診。,【治　療】,l．藥物治療

24、①皮質(zhì)類固醇激素：針對可能與自身免疫機制有關(guān)的非特異性炎癥．急性期可應(yīng)用大劑量甲基強的松龍短程療法 500～1000mg靜脈滴注， l次／d，連用3～5次；控制病情發(fā)展，癥狀改善通常出現(xiàn)于3個月之后；或用地塞米松10一20mg靜脈滴注1次╱d。10～20日為一療程，用上述兩藥后可改用強的松口服，40～60mg／d維持4～6周后或隨病情好轉(zhuǎn)逐漸減輕停藥。②免疫球蛋白：急性上升性脊髓炎或橫貫性脊髓炎急性期應(yīng)立即使用成人用顯0。4g／kg

25、.d，靜脈滴注連用3一5日為一療程。,,③抗生素：預防和治療泌尿道或呼吸道感染；④維生素B族有助于神經(jīng)功能恢復；煙酸、尼莫地平、丹參等血管擴張劑；三磷酸腺苷、細胞色素C、胞二磷膽堿等亦可選用，可能有益于促進恢復；⑤ａ-甲基酪氨酸（AMT）可對抗酪氨酸羥化酶，減少去甲腎上腺素（NE）合成，預防出血性壞死發(fā)生。,急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸肌麻痹：清除呼吸道分泌物，使用化痰藥和超聲霧化吸入，保持呼吸道通暢。必要時行氣管切開

26、，用人工呼吸機維持呼吸。,對癥治療和預防并發(fā)癥保持床單平整和勤翻身，預防褥瘡；及早開始康復治療，包括肢體被動或主動運動防止攣縮，用夾板防止足下垂畸形，以及針炙、按摩、理療和步態(tài)訓練等；不能吞咽者可取坐位鼻飼，以免誤入氣管窒息尿潴留可加壓按摩下腹部，無效時留置導尿；便秘可用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸；出現(xiàn)腸梗阻跡象應(yīng)禁食，給予腸動力藥如西沙必利；疼痛的處理，常用非阿片類鎮(zhèn)痛藥，或試用卡馬西平和阿米替林，有時短期應(yīng)用大劑量激素有效及

27、早識別和處理焦慮癥和抑郁癥，可用氟西?。╢luoxetine）20mg口服，每日1次，開始終給予患者鼓勵。,【預后】,預后與病情嚴重程度有關(guān)。無合并癥者通常3～6個月可基本恢復，生活自理完全性截癱6個月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI示髓內(nèi)廣泛信號改變、病變范圍多于10個脊髓節(jié)段者預后不良。合并泌尿系感染、褥瘡、肺炎常影響恢復，遺留后遺癥。急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預后差，短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭。約10％的患者可演變?yōu)槎喟l(fā)