松果體實(shí)質(zhì)腫瘤

1、松果體腫瘤,松果體區(qū)解剖,松果體：大小為10-14mm，位于中線，小腦幕和上丘上方，胼胝體壓部和Galen靜脈下方，附著于第三腦室后緣上部。無(wú)血腦屏障，增強(qiáng)可強(qiáng)化 。組織學(xué)：松果體由被纖維血管間質(zhì)分隔開(kāi)的松果體細(xì)胞(95%)小葉和星形細(xì)胞(5%)小葉組成。,松果體區(qū)腫瘤分類,第一組：來(lái)源于松果體腺的腫瘤多潛能胚胎生殖細(xì)胞分化而來(lái)：生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤；松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞分化而來(lái)：松果體細(xì)胞瘤、中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤、松果體母細(xì)胞瘤。第二

2、組：來(lái)源于松果體周圍結(jié)構(gòu)的腫瘤：如膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤及非腫瘤性病變（囊腫、脂肪瘤等）。松果體區(qū)腫瘤發(fā)病率：生殖細(xì)胞瘤畸胎瘤————,松果體細(xì)胞瘤 （WHO I級(jí)）中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤（WHO II/III級(jí)）松果體母細(xì)胞瘤 （WHO IV級(jí)）,松果體實(shí)質(zhì)腫瘤,PC：是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的14%–60%?？砂l(fā)生于任何年齡，但多見(jiàn)于成人，青年女性。腫瘤全切后不復(fù)發(fā)。腦脊液(CSF)轉(zhuǎn)移罕

3、見(jiàn)。,一、松果體細(xì)胞瘤（PC）,CT：平掃：邊界清楚，常表現(xiàn)小于3 cm的等到稍高密度的腫塊，可散在鈣化。增強(qiáng)：輕-中度均勻強(qiáng)化。實(shí)質(zhì)腫瘤使松果體結(jié)構(gòu)膨脹及消失，使正常的松果體鈣化向周圍爆裂。MRI：常規(guī)序列：T1等/低信號(hào),T2高信號(hào)，輕-中度均勻強(qiáng)化。DWI：MRS：PWI：SWI：,影像學(xué)表現(xiàn),平掃,增強(qiáng),T1WI,T2WI,T1WI+C,T1WI+C,松果體細(xì)胞瘤可發(fā)生囊變或部分囊變，有時(shí)不易于松果體囊腫鑒別。然

4、而，在增強(qiáng)像上，囊性的松果體細(xì)胞瘤表現(xiàn)為內(nèi)部強(qiáng)化或結(jié)節(jié)狀囊壁強(qiáng)化。腫瘤內(nèi)出血（松果體卒中）罕見(jiàn) 。,單純囊變,囊變伴卒中,PPTID：同時(shí)具有松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤的特征，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的20%以下，可發(fā)生于任何年齡，在兒童及成人均可發(fā)病，女性略多見(jiàn)。,二、中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤（PPTID）,CT：(難以同松果體母細(xì)胞瘤鑒別)平掃：邊界不清楚，常表現(xiàn)為小于3 cm的等到高密度的腫塊。增強(qiáng)：明顯不均勻強(qiáng)化，可侵犯周圍結(jié)構(gòu)。實(shí)質(zhì)

5、腫瘤使松果體結(jié)構(gòu)膨脹及消失，使正常的松果體鈣化向周圍爆裂。MRI：常規(guī)序列：T1低信號(hào)\T2高信號(hào)，明顯均勻強(qiáng)化。DWI：MRS：PWI：SWI：,影像學(xué)表現(xiàn),CT,松果體實(shí)質(zhì)腫瘤，39歲男患，伴視力模糊。檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫。(a)軸位T2WI像示累及松果體區(qū)的高信號(hào)腫塊，并導(dǎo)致了腦積水。腫塊后方可見(jiàn)囊變區(qū)（箭）。(b)軸位增強(qiáng)T1WI像示實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。,松果體母細(xì)胞瘤：是松果體實(shí)質(zhì)腫瘤最原始的類型，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤

6、的40%。松果體母細(xì)胞瘤為胚胎瘤，即松果體的原始神經(jīng)外胚層瘤。松果體母細(xì)胞瘤兒童多見(jiàn)，好發(fā)于10-20歲，但其可發(fā)生于任何年齡，且無(wú)性別差異。腦脊液轉(zhuǎn)移常見(jiàn)且是最常見(jiàn)的致死原因。為富細(xì)胞性胚胎瘤。,三、松果體母細(xì)胞瘤（PB）,CT,,CT：平掃：巨大分葉狀，常表現(xiàn)為大于3 cm的高密度的腫塊。增強(qiáng)：明顯不均勻強(qiáng)化。實(shí)質(zhì)腫瘤使松果體結(jié)構(gòu)膨脹及消失，使正常的松果體鈣化向周圍爆裂。MRI：常規(guī)序列：T1低/等信號(hào)、T2等/高信號(hào)，明顯

7、不均勻強(qiáng)化。DWI：MRS：PWI：SWI：,影像學(xué)表現(xiàn),患者，10歲女性，伴嗜睡、嘔吐和眼球下視。軸位平掃CT示一巨大的松果體區(qū)腫塊，導(dǎo)致腦積水。松果體鈣化向外周爆裂（箭）。,4歲男孩，伴惡心和嘔吐。矢狀位T2WI像示松果體區(qū)一巨大的腫塊，導(dǎo)致了腦積水。腫塊與灰質(zhì)相比呈高信號(hào)。增強(qiáng)示腫塊內(nèi)不均勻強(qiáng)化。彌散受限。,腫瘤可發(fā)生壞死和出血。其影像表現(xiàn)與多數(shù)良性的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤類似。廣泛的囊變罕見(jiàn)。由于細(xì)胞結(jié)構(gòu)增加，可表現(xiàn)彌散受限。腦

8、脊液轉(zhuǎn)移是常見(jiàn)的表現(xiàn)，故全顱脊柱軸成像很必要。,是發(fā)生于兒童和成年的罕見(jiàn)的神經(jīng)上皮腫瘤。松果體區(qū)乳頭狀瘤被認(rèn)為是起源于松果體區(qū)腦室管膜連合下器官的特殊的室管膜細(xì)胞。由于松果體區(qū)乳頭狀瘤罕見(jiàn)，故其組織學(xué)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)仍在制定中，但極有可能為WHO分級(jí)的II級(jí)或III級(jí)。局部復(fù)發(fā)常見(jiàn)。,松果體乳頭狀瘤（PPTID）,CT：平掃：巨大分葉狀，常表現(xiàn)為大于5 cm的高密度的腫塊。增強(qiáng)：可強(qiáng)化，囊變常見(jiàn)。MRI：常規(guī)序列：T1信號(hào)多變、T2高信

9、號(hào)，可強(qiáng)化。DWI：MRS：PWI：SWI：,影像學(xué)表現(xiàn),松果體區(qū)乳頭狀瘤的鑒別診斷包括其他松果體實(shí)質(zhì)腫瘤、乳突狀室管膜瘤、脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤及轉(zhuǎn)移瘤。免疫組織化學(xué)表現(xiàn)有助于和其他松果體區(qū)病變鑒別，尤其是室管膜瘤和脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤。,17歲女孩，伴頭痛，嘔吐和復(fù)視。T2WI像示松果體區(qū)一小的不均勻的囊實(shí)性病變。出現(xiàn)了腦積水。增強(qiáng)T1WI像示病變的實(shí)性部分強(qiáng)化。,結(jié)論,松果體區(qū)病變的鑒別診斷包括生殖細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤、膠質(zhì)瘤和先天

10、性及非神經(jīng)膠質(zhì)性病變。生殖細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤和腦膜瘤因富含細(xì)胞結(jié)構(gòu)在CT上呈高信號(hào)，但在生殖細(xì)胞瘤松果體的鈣化趨于被腫瘤包繞，而在松果體母細(xì)胞瘤松果體鈣化趨于像外周爆裂。腦膜瘤與硬腦膜廣基底相連。,,彌散受限：見(jiàn)于表皮樣囊腫，也可見(jiàn)于生殖細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤。然而，表皮樣囊腫無(wú)內(nèi)部強(qiáng)化（除非發(fā)生了罕見(jiàn)的鱗狀細(xì)胞癌）且其CT、T1WI和T2WI表現(xiàn)與腦積液相似。,,脂質(zhì)或脂肪密度：CT上可出現(xiàn)，需要鑒別診斷畸胎瘤、皮樣囊腫或脂肪瘤