松果體區(qū)病變的放射學(xué)表現(xiàn)病理對照影像ftp

1、松果體區(qū)病變的影像-病理對照,,正常松果體區(qū)解剖,松果體：大小為10-14mm，位于中線，小腦幕和上丘上方，胼胝體壓部和Galen靜脈下方，附著于第三腦室后緣上部 。組織學(xué)：松果體由被纖維血管間質(zhì)分隔開的松果體細胞(95%)小葉和星形細胞(5%)小葉組成(Fig 2)。,正常松果體區(qū)解剖,特殊的神經(jīng)元：松果體細胞是與視網(wǎng)膜的視桿和視錐細胞相關(guān)。腦沙：同心軸樣鈣化，也稱為腦沙，發(fā)生于青春期，約40%見于17–29的患者。沒有血腦屏

2、障：增強可強化 。,正常松果體,正常的松果體。顯微鏡照片（原始放大率：×200，蘇木素-伊紅[H-E]染色）示纖維間質(zhì)內(nèi)的簇狀及菊形團狀（箭）的正常松果體細胞。,,腫瘤：松果體實質(zhì)的腫瘤，生殖細胞腫瘤，轉(zhuǎn)移瘤及起源于鄰近結(jié)構(gòu)的腫瘤(如星細胞瘤,腦膜瘤)。 先天性病變：表皮樣囊腫、皮樣囊腫。,松果體區(qū)病變,包括：腫瘤性病變與先天性病變。腫瘤性病變：起自松果體實質(zhì)的腫瘤、生殖細胞腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤及來自鄰近結(jié)構(gòu)的腫瘤（如星形細胞瘤、

3、腦膜瘤）。年齡：常發(fā)生于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%–8%；占成人顱內(nèi)腫瘤1%以下。生殖細胞腫瘤：最常見，占所有松果體腫瘤40%，松果體實質(zhì)腫瘤占14%–27%。意義：認識這些腫瘤的臨床行為及影像學(xué)特征有利于縮小鑒別診斷范圍,松果體區(qū)腫塊的癥狀和體征,常與腫塊對鄰近結(jié)構(gòu)的占位效應(yīng)有關(guān)，但是高度惡性的腫塊，如松果體母細胞瘤，也可侵襲周圍組織。 Parinaud綜合征：包括雙眼垂直運動障礙、瞳孔散大、雙眼會聚障礙和由腫瘤壓迫或侵襲中腦

4、頂蓋導(dǎo)致的眼瞼痙攣。 腦積水 ，顱內(nèi)壓增高 ：早熟青春期 ：可能與腫瘤分泌的人絨毛膜促性腺素(hCG)有關(guān)。 松果體卒中：主訴是突然意識減退伴頭痛。,顱內(nèi)壓增高,,起源于松果體實質(zhì)的腫瘤有低度惡性的松果體細胞瘤，中度分化的松果體實質(zhì)腫瘤和高度惡性的松果體母細胞瘤。生殖細胞腫瘤可有荷爾蒙活性，且血清及腦脊液中癌基因蛋白類水平可有助于診斷。,松果體實質(zhì)腫瘤,較少見，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%以下 松果體實質(zhì)腫瘤起源于松果體細胞或其前體的

5、神經(jīng)上皮腫瘤。包括低度惡性的松果體細胞瘤，中度惡性的中度分化的松果體實質(zhì)腫瘤(PPTID)及高度惡性的松果體母細胞瘤。,松果體細胞瘤,WHO分級：I級的生長緩慢的腫瘤，占松果體實質(zhì)腫瘤的14%–60%。可發(fā)生于任何年齡但多見于成人(平均年齡：38歲)。無性別差異。術(shù)后5年生存率為86%–100%，且腫瘤全切后不復(fù)發(fā)。腦脊液(CSF)轉(zhuǎn)移罕見。病理學(xué)和組織學(xué)特點：松果體細胞瘤由類似于松果體細胞的相對小的、一致的、成熟的細胞組成。(Fig

6、 3)。小葉狀結(jié)構(gòu)和松果體細胞瘤的菊形團是共同的特點。,,松果體細胞瘤。顯微鏡照片（原始放大率：×200， H-E染色）示類似于正常松果體細胞的微小一致的細胞。大多數(shù)排列成菊形團狀（箭頭）,影像學(xué)表現(xiàn)：CT：松果體細胞瘤表現(xiàn)為邊界清楚的，常小于3 cm的等到高密度的腫塊。松果體實質(zhì)腫瘤使松果體結(jié)構(gòu)膨脹及消失，使正常的松果體鈣化向周圍爆裂。MRI：松果體細胞瘤呈邊界清楚的T1低信號T2高信號腫塊。增強像上，松果體細胞瘤典型地

7、表現(xiàn)為明顯均勻強化(Fig 4)。,,松果體細胞瘤，35歲男患，有頭痛史。矢狀位增強T1WI像示松果體區(qū)的一明顯強化腫塊，并且導(dǎo)致了腦積水。,,松果體細胞瘤可發(fā)生囊變或部分囊變，有時不易于松果體囊腫鑒別。然而，在增強像上，囊性的松果體細胞瘤表現(xiàn)為內(nèi)部強化或結(jié)節(jié)狀囊壁強化。腫瘤內(nèi)出血（松果體卒中）罕見,,繼發(fā)于松果體細胞瘤的松果體卒中，30歲女患。周圍平掃CT示松果體區(qū)一后部為囊性成分的高密度病變。可見松果體鈣化前移。囊性成分內(nèi)可見血細胞

8、沉積平面（箭）—出血的表現(xiàn)。也出現(xiàn)了腦積水,中度分化的松果體實質(zhì)腫瘤,WHO ：2000年分類中的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，為WHO分級的II級或III級。占松果體實質(zhì)腫瘤的20%以下，可發(fā)生于任何年齡，但多見于成年前期；女性略多于男性。5年生存率為39%–74%?？捎兄袠猩窠?jīng)系統(tǒng)或其他部位轉(zhuǎn)移，但罕見。病理學(xué)和組織學(xué)特點：肉眼：PPTID與松果體細胞瘤很相似。為無壞死邊界清楚的病變。組織學(xué)：示大片狀均勻一致細胞及小菊形團形成，伴有界于松

9、果體細胞瘤和松果體母細胞瘤之間的特點?？梢姷投鹊街卸鹊挠薪z分裂活性和核異型性。,,松果體實質(zhì)腫瘤。顯微鏡照片（原始放大率：×200， H-E染色）示長片狀均勻一致的細胞及小菊形團形成（箭）。組織學(xué)特點界于松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤之間。,,影像學(xué)表現(xiàn)：PPTID無特異性的影像表現(xiàn)來與松果體母細胞瘤或松果體細胞瘤鑒別。PPTID在T2WI上呈高信號。增強后可強化(Fig 7)。也可見囊變。,,松果體實質(zhì)腫瘤，39歲男患，伴

10、視力模糊。檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫。(a)軸位T2WI像示累及松果體區(qū)的高信號腫塊，并導(dǎo)致了腦積水。腫塊后方可見囊變區(qū)（箭）。(b)軸位增強T1WI像示實性部分明顯強化。,松果體母細胞瘤,WHO分級IV級的高度惡性的腫瘤，是松果體實質(zhì)腫瘤最原始的類型，占松果體實質(zhì)腫瘤的40%。松果體母細胞瘤為胚胎瘤，即松果體的原始神經(jīng)外胚層瘤。松果體母細胞瘤好發(fā)于10-20歲，但其可發(fā)生于任何年齡，且無性別差異。腦脊液轉(zhuǎn)移常見且是最常見的致死原因。5年生

11、存率為58%。病理學(xué)和組織學(xué)特點：松果體母細胞瘤與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他原始神經(jīng)外胚層腫瘤相似，為富細胞性胚胎瘤。腫瘤細胞胞質(zhì)稀少，呈片狀分布(Fig 8)。可見Homer Wright菊形團（神經(jīng)母細胞分化）或Flexner-Wintersteiner菊形團（視網(wǎng)膜母細胞分化），腫瘤可出現(xiàn)出血或壞死。浸潤到鄰近結(jié)構(gòu)或顱脊柱轉(zhuǎn)移常見(Fig 9)。,,松果體母細胞瘤。顯微鏡照片（原始放大率：×200， H-E染色）示明顯的富細胞

12、腫瘤。可見缺乏胞質(zhì)的大量細胞，成菊形團狀（箭）。,,松果體母細胞瘤，4歲女孩，伴頭痛、嘔吐和復(fù)視。(a)軸位增強T1WI示一邊界不清的強化的松果體區(qū)腫塊，伴腦積水。強化部分延伸到蛛網(wǎng)膜下腔，提示有實質(zhì)浸潤。(b)大體標本示沿軟腦膜表面的結(jié)節(jié)樣褪色，此表現(xiàn)與腦脊液轉(zhuǎn)移有關(guān)。,,影像學(xué)表現(xiàn)：CT上表現(xiàn)為一巨大的(典型地 ≥3 cm)，分葉狀的，典型的高密度腫塊，表現(xiàn)出其多細胞性的組織學(xué)的特點。如有松果體鈣化，則可表現(xiàn)為鈣化向病灶周圍爆裂(F

13、ig 10)。幾乎所有的患者都有阻塞性腦積水。MRI上，松果體母細胞瘤呈非均勻性表現(xiàn)，實性部分在T1WI上呈低到等信號，T2WI上與腦皮質(zhì)相比呈等到稍高信號。增強上呈非均勻強化。腫瘤可發(fā)生壞死和出血。其影像表現(xiàn)與多數(shù)良性的松果體實質(zhì)腫瘤類似。廣泛的囊變罕見。由于細胞結(jié)構(gòu)增加，可表現(xiàn)彌散受限。腦脊液轉(zhuǎn)移是常見的表現(xiàn)，故全顱脊柱軸成像很必要。,,松果體母細胞瘤，10歲女孩，伴嗜睡、嘔吐和眼球下視。軸位平掃CT示一巨大的松果體區(qū)腫塊，導(dǎo)致

14、腦積水。松果體鈣化向外周爆裂（箭）。,,松果體母細胞瘤，4歲男孩，伴惡心和嘔吐。(a)矢狀位T2WI像示松果體區(qū)一巨大的腫塊，導(dǎo)致了腦積水。腫塊與灰質(zhì)相比呈高信號。(b)增強T1WI像示腫塊內(nèi)不均勻強化。(c)彌散加權(quán)成像示病變內(nèi)呈高信號。腫塊在表面彌散系數(shù)圖上呈低信號，此表現(xiàn)提示彌散受限并反映了腫瘤富含細胞結(jié)構(gòu)。,三側(cè)性視網(wǎng)膜母細胞瘤,三側(cè)性視網(wǎng)膜母細胞瘤指雙眼視網(wǎng)膜母細胞瘤及顱內(nèi)中線的小細胞瘤。與視網(wǎng)膜母細胞瘤發(fā)生相關(guān)的顱內(nèi)腫瘤最常

15、見于松果體區(qū)（松果體母細胞瘤）(Fig 12)。其次為鞍上區(qū)。三側(cè)性視網(wǎng)膜母細胞瘤的患者常有家族史且在出現(xiàn)單側(cè)的視網(wǎng)膜母細胞瘤之前有過眼部疾病。三側(cè)性視網(wǎng)膜母細胞瘤的患者的平均壽命有報道稱達19個月。,,三側(cè)性視網(wǎng)膜母細胞瘤，2歲女孩，有視網(wǎng)膜母細胞瘤摘除術(shù)史。(a)軸位增強脂肪抑制T1WI像示左眼球內(nèi)側(cè)壁可見局灶性強化（箭），視網(wǎng)膜母細胞瘤的表現(xiàn)。右眼球因視網(wǎng)膜母細胞瘤已被摘除，被一枚義眼代替。(b)軸位增強T1WI像示一與松果體母細

16、胞瘤相關(guān)的強化腫塊，導(dǎo)致了腦積水。,松果體區(qū)乳頭狀瘤,是最近列入WHO2007分類中的腫瘤。是發(fā)生于兒童和成年的罕見的神經(jīng)上皮腫瘤，報道的發(fā)病年齡為5–66歲 (平均年齡：31.5歲)。松果體區(qū)乳頭狀瘤被認為是起源于松果體區(qū)腦室管膜連合下器官的特殊的室管膜細胞。由于松果體區(qū)乳頭狀瘤罕見，故其組織學(xué)分級標準仍在制定中，但極有可能為WHO分級的II級或III級。一項對31名患者的多中心回顧性研究發(fā)現(xiàn)，72%的病例出現(xiàn)腫瘤進展， 7%的病例

17、有腦脊液轉(zhuǎn)移。5年生存率和無病生存率分別為73%和27%，且局部復(fù)發(fā)常見，即使在腫瘤全切和放療后。 病理學(xué)和組織學(xué)特點：松果體區(qū)乳頭狀瘤為邊界清楚的病變，大小在5 cm以上且可有囊性成分。組織學(xué)檢查腫瘤表現(xiàn)出上皮樣生長方式，乳突狀特點、線團及血管周圍假菊形團。,,松果體區(qū)乳頭狀瘤。顯微鏡照片（原始放大率：×200， H-E染色）示血管周圍假菊形團形成（箭）。,,松果體區(qū)乳頭狀瘤的鑒別診斷包括其他松果體實質(zhì)腫瘤、乳突狀室管膜瘤

18、、脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤及轉(zhuǎn)移瘤。免疫組織化學(xué)表現(xiàn)有助于和其他松果體區(qū)病變鑒別，尤其是室管膜瘤和脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤。影像學(xué)表現(xiàn)：松果體區(qū)乳頭狀瘤呈邊界清楚的病變，T1WI上可為多種信號強度，T2WI上呈高信號，增強可強化。囊變常見(Fig 14)。T1WI上可呈高信號，可能與分泌的包涵體內(nèi)含蛋白質(zhì)或糖蛋白有關(guān)。,,松果體區(qū)乳頭狀瘤，17歲女孩，伴頭痛，嘔吐和復(fù)視。(a)軸位T2WI像示松果體區(qū)一小的不均勻的囊實性病變。出現(xiàn)了腦積水。(b)增

19、強T1WI像示病變的實性部分強化。,生殖細胞腫瘤,生殖細胞腫瘤起源于殘留的原始外胚層、中胚層或內(nèi)胚層，且每種腫瘤類型表示腫瘤與胚胎發(fā)育的各個階段的關(guān)系。生殖細胞腫瘤占松果體區(qū)腫瘤的一半以上。WHO將其分為生殖細胞瘤和非生殖細胞瘤的生殖細胞腫瘤。非生殖細胞瘤的生殖細胞腫瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌及混合性生殖細胞腫瘤。,生殖細胞腫瘤的起源,一種理論為異常遷移。根據(jù)這種理論，來源于卵黃囊的生殖細胞沒有遷移到其正常部位—卵巢或睪

20、丸，而遷移到其他部位，主要是中線部位，包括第三腦室、縱膈及骶尾區(qū)。另一種理論為胚胎細胞理論，其認為生殖細胞腫瘤來源于異位的多能胚胎細胞。其他的理論認為只有生殖細胞瘤起源于生殖細胞，而其他的生殖細胞腫瘤來自迷走于側(cè)中胚層內(nèi)的胚胎細胞。結(jié)果這些細胞被包埋于腦內(nèi)的不同區(qū)域。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細胞腫瘤最常見于松果體區(qū)和鞍上區(qū)。腫瘤使血清和腦脊液中腫瘤產(chǎn)生的癌基因蛋白類水平增加（甲胎蛋白、β-hCG、胎盤堿性磷酸酶）(Table 1)。,,顱內(nèi)

21、生殖細胞腫瘤的發(fā)生率存在地域差異性。在日本和其他亞洲國家，其占兒童腦腫瘤的11%以上，而在西方國家為0.4%–3.4%。生殖細胞瘤最多見，其次是畸胎瘤。多數(shù)顱內(nèi)生殖細胞腫瘤的患者年齡在10到30之間。在松果體區(qū)，生殖細胞腫瘤的發(fā)病率男女比率約為3:1。,,生殖細胞瘤占顱內(nèi)腫瘤的1%–2%，90%的患者年齡在20歲以下。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細胞瘤在組織學(xué)和遺傳學(xué)上與卵巢的無性細胞瘤及睪丸的精原細胞瘤相似。50%到65%的顱內(nèi)生殖細胞瘤位于松

22、果體區(qū)，25%–35%位于鞍上區(qū)。雖然發(fā)生于鞍上區(qū)的生殖細胞瘤無性別差異，但發(fā)生于松果體區(qū)的生殖細胞瘤男女比率為10:1。 腦脊液轉(zhuǎn)移及鄰近腦組織浸潤常見，但預(yù)后較好（5年生存率為90%以上）且腫瘤對放療及其敏感。,,病理學(xué)和組織學(xué)特點：生殖細胞瘤為邊界清楚的病變，表現(xiàn)為淋巴細胞和大多邊形原始生殖細胞的兩種細胞類型(Fig 15a)。大量的淋巴細胞使得病變在CT上呈高密度，在彌散加權(quán)像上表現(xiàn)為彌散受限。生殖細胞瘤可分為兩種類型：單純的生

23、殖細胞瘤和含合體滋養(yǎng)層細胞的生殖細胞瘤。包含合體滋養(yǎng)層巨細胞的生殖細胞瘤復(fù)發(fā)率高且遠期生存率低，其腦脊液中hCG水平增高。,,影像學(xué)表現(xiàn)：CT表現(xiàn)為邊緣銳利的包埋有松果體鈣化的高密度腫塊(Fig 15b)。高密度與腫瘤內(nèi)大量的淋巴細胞成分有關(guān)。可有腦積水。MRI典型的表現(xiàn)為可伴有囊性成分的實性腫塊。與腦灰質(zhì)相比，生殖細胞瘤在T1WI和T2WI上呈等到高信號，增強呈明顯均勻強化(Fig 16a)。由于腫瘤富含細胞結(jié)構(gòu)，故可出現(xiàn)彌散受限。

24、因腫瘤有腦脊液種植轉(zhuǎn)移的可能，故需全腦脊柱軸成像(Fig 16c)。生殖細胞瘤的鑒別診斷包括各種原發(fā)性松果體腫瘤。然而，若存在癌基因蛋白類或CT上可見松果體鈣化被腫瘤包埋，則有助于縮小鑒別診斷的范圍。,,生殖細胞瘤，15歲男孩，伴頭痛。(a) 顯微鏡照片（原始放大率：×200， H-E染色）示與淋巴細胞一致的簇狀的小圓形藍染的細胞（箭）間混雜著巨大的多邊形原始生殖細胞。大量的淋巴細胞成分使病變在CT上呈高密度，在彌散加權(quán)像上呈

25、高信號。(b)軸位平掃CT示松果體區(qū)一高密度病變，松果體的鈣化被其包埋。,,生殖細胞瘤，19歲男孩，伴頭痛。(a)矢狀位增強T1WI像示一呈均勻強化的松果體區(qū)病變。病變導(dǎo)致了中度腦積水。(b)彌散加權(quán)像示病變呈高信號，提示病變富含細胞結(jié)構(gòu)。(c) 矢狀位釓增強T1WI像示沿馬尾的結(jié)節(jié)樣強化的腫塊（箭），此表現(xiàn)與種植轉(zhuǎn)移有關(guān)。,畸胎瘤,畸胎瘤沿外胚層、內(nèi)胚層和中胚層間線分化。畸胎瘤有三種類型：成熟畸胎瘤（完全分化的組織）、未成熟畸胎瘤（三

26、個胚層的胚胎組織和成熟組織的混合成分）和惡性畸胎瘤。惡性畸胎瘤最少見，表現(xiàn)為成熟組織的惡變。,,病理和組織學(xué)特點：成熟畸胎瘤呈分葉狀腫塊，含三個胚層的胚胎組織的混合成分。由于腫瘤含外胚層成分故可見皮膚和皮膚附件。含中胚層結(jié)構(gòu)故可出現(xiàn)軟骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌。呼吸道上皮或腸上皮來源于內(nèi)胚層成分。未成熟畸胎瘤含不完全分化的組織成分，類似于胚胎組織。即使病變只含有一小部分的未分化組織，也屬于不成熟畸胎瘤。,,成熟畸胎瘤。顯微鏡照片（原始

27、放大率：×200， H-E染色）示包括皮脂腺（箭）和透明軟骨(*)的多組織類型病變。,,影像學(xué)表現(xiàn)：CT上呈多源性，分葉狀病變，伴局灶性的脂肪密度，鈣化及囊變區(qū)。T1WI局部可表現(xiàn)為脂肪的短T1信號及鈣化的多種信號強度。T2WI上，軟組織成分呈等到低信號。增強上軟組織成分可強化。惡性畸胎瘤可有更多類似的影像學(xué)表現(xiàn)（囊變和鈣化較少），使得很難與其他腫瘤鑒別。,,畸胎瘤，8歲男孩，伴Parinaud綜合征病史2周。(a)軸位T1W

28、I像示一分葉狀，不均勻的病變，其內(nèi)含高信號區(qū)（箭），此表現(xiàn)與脂肪有關(guān)。(b)增強MRI示病變的實性部分強化。,其他生殖細胞腫瘤,絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤及胚胎性癌罕見。這些腫瘤與其他生殖細胞腫瘤或原發(fā)性松果體腫瘤有相似的影像學(xué)表現(xiàn)。血清癌基因蛋白類檢查有助于確定診斷。這些腫瘤也可出血，使得T1縮短。,松果體囊腫,松果體囊腫見于25%–40%的尸解的病例和23%的正常受試者。松果體囊腫可發(fā)生于任何年齡但好發(fā)于40–49歲的成年；研究表明女性

29、好發(fā)。松果體囊腫的起源還有爭議，有人認為其來源于松果體的退變。松果體囊腫常無癥狀，大小常在2–15 mm。隨訪研究表明病變大小不隨時間推移而變化。當(dāng)病變超過15 mm時，患者可出現(xiàn)癥狀，常為頭痛或視力改變。囊內(nèi)出血（松果體卒中）及急性腦積水罕見，有報道稱其能導(dǎo)致死亡。,,病理和組織學(xué)特點：松果體囊腫可呈單房或多房，囊壁為三層。內(nèi)層由膠樣組織組成，中間層由松果體實質(zhì)組織組成，外層由結(jié)締組織組成(Fig 19)。囊內(nèi)液體為蛋白質(zhì)成分，

30、也可有血性成分。,,松果體囊腫的顯微鏡照片（H-E染色）示內(nèi)層的膠樣組織（箭）和外層的扁平的松果體實質(zhì)(*)。,影像學(xué)表現(xiàn),MRI上，松果體囊腫呈圓形或卵圓形的薄壁的邊界清楚的病變。其典型的信號強度與T1WI和T2WI上的腦脊液的信號相似。液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)像上，信號可能因蛋白成分而不能被完全抑制。釓增強上，多數(shù)松果體囊腫的囊壁可強化，但常呈不完全強化；這種影像表現(xiàn)是因松果體囊狀擴張時，松果體實質(zhì)斷裂形成的。延遲像上，有

31、報道稱囊腫可類似于實性腫瘤，呈均勻強化。這種表現(xiàn)的機制還不清楚，但可能與對比劑經(jīng)囊壁的被動擴散或囊壁對對比劑的活躍的分泌作用有關(guān)。高分辨率像上可見細微的內(nèi)部分隔及內(nèi)部的囊腫。鑒別診斷包括囊性腫瘤如星形細胞瘤、松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤。,,松果體囊腫（多發(fā)性硬化檢查中偶然發(fā)現(xiàn)），32歲女患。軸位增強T1WI像示松果體區(qū)一8mm圓形的低信號病變，囊腫的表現(xiàn)。病變有一薄的不完全強化的邊緣（箭）。無壁結(jié)節(jié)及腦積水。,松果體囊腫的處理,松果體

32、囊腫的處理有爭議。據(jù)我們所知，目前還沒有研究來追蹤松果體囊腫的完全消退，所以松果體囊腫的自然歷史還不完全清楚。幾個研究表明松果體囊腫在隨訪中比較穩(wěn)定。Barboriak等的一項對32名患者的研究顯示，75%的松果體囊腫在0.5–9.1年間穩(wěn)定不變；其大小的變化與臨床表現(xiàn)無關(guān)。,其他松果體區(qū)腫塊,許多其他病變發(fā)生于松果體區(qū)及起源于鄰近部位的細胞。這些腫瘤包括腦膜瘤、脈絡(luò)叢癌、中樞神經(jīng)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤、表皮樣囊腫和皮樣囊腫及脂肪瘤。

33、轉(zhuǎn)移瘤也可見于松果體區(qū)。松果體區(qū)罕見的病變包括單發(fā)性纖維瘤、結(jié)節(jié)病和黑色素瘤。,表皮樣囊腫和皮樣囊腫,表皮樣囊腫和皮樣囊腫為內(nèi)含表皮成分的先天性包涵囊腫。表皮樣囊腫約占顱內(nèi)腫瘤的1%，3%–4%顱內(nèi)表皮樣囊腫見于松果體區(qū)。起源：有多種理論，包括起源于皮膚外胚層的神經(jīng)組織的分裂缺陷和胚胎外胚層包涵體的存在。皮樣囊腫的發(fā)生率比表皮樣囊腫低3到10倍。,生長：表皮樣囊腫因表皮細胞脫離故生長緩慢，大小可相對較大。松果體區(qū)表皮樣囊腫好發(fā)于20—

34、30歲。皮樣囊腫發(fā)病年齡較輕，常見于兒童或青少年，通過細胞脫離和腺體分泌使得大小增加。瘤性轉(zhuǎn)化罕見，但鱗狀上皮細胞癌在這兩種病變中均可發(fā)生。病理學(xué)和組織學(xué)特點：表皮樣囊腫的囊壁由單一的復(fù)層鱗狀上皮構(gòu)成，囊內(nèi)容物由多層角蛋白酶的碎片構(gòu)成(Fig 21)，大體標本上呈“珍珠”樣表現(xiàn)。皮樣囊腫含有皮膚附件（毛囊，汗腺）。這兩者病變均隨時間緩慢擴大，且破裂后引起可致命的化學(xué)性腦膜炎。,,表皮樣囊腫。顯微鏡照片（原始放大率：×200，

35、 H-E染色）示外層的復(fù)層鱗狀上皮層（箭）。波浪狀物質(zhì)為囊內(nèi)的角蛋白酶的碎片。,影像學(xué)表現(xiàn)：CT：表皮樣囊腫呈類似于腦脊液的低密度。皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，可見脂質(zhì)成分的低密度區(qū)，而不是中胚層起源的脂肪。兩種病變均可有周圍性鈣化。MRI：表皮樣囊腫T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，其信號強度與腦脊液類似。表皮樣囊腫鉆入周圍結(jié)構(gòu)且包繞神經(jīng)血管使得切除困難。FLAIR像上，表皮樣囊腫呈不完全飽和，藉此可與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別。彌散加權(quán)像上，蛛網(wǎng)膜

36、囊腫呈高信號，也是一個有助于其診斷的表現(xiàn)(Fig 22)。表皮樣囊腫內(nèi)部無強化，但可有罕見的邊緣強化，提示炎癥或感染過程。在惡性轉(zhuǎn)化的罕見病例（表皮樣囊腫和皮樣囊腫），囊內(nèi)可有強化。,表皮樣囊腫，27歲患者，伴頭痛和惡心。(a)軸位平掃CT示一起源于松果體區(qū)巨大低密度病變。病變鉆入鄰近腦實質(zhì)內(nèi)。可見周邊鈣化（箭）。(b)軸位T2WI像示病變呈高信號，信號強度與腦脊液相似。(c)軸位增強T1WI像示病變鉆入鄰近腦實質(zhì)內(nèi)。病變無強化。

37、周邊強化區(qū)域為血管結(jié)構(gòu)。(d)軸位T2W FLAIR像示病變沒有完全抑制。(e)彌散加權(quán)像示病變呈高信號。,,皮樣囊腫：在MRI上表現(xiàn)多樣，因其含脂質(zhì)成分（其使T1縮短）和毛發(fā)，毛發(fā)在T1WI和T2WI上呈曲線的低信號區(qū)。脂肪抑制像上脂質(zhì)信號將被抑制。邊緣強化少見且提示炎癥和感染，但皮樣囊腫無內(nèi)部強化，這與畸胎瘤不同。皮樣囊腫為單房的，這也不同與畸胎瘤(Table 2)。皮樣囊腫破裂后，腦溝及腦池內(nèi)可見脂質(zhì)信號(Fig 23)。,,

38、破裂的皮樣囊腫，16歲女孩伴精神狀態(tài)改變。(a)軸位增強T1WI像示一高信號病變（箭頭）突出于胼胝體壓部前方。增強后病變不強化。病變內(nèi)可見線樣低信號結(jié)構(gòu)，毛發(fā)的影像表現(xiàn)。側(cè)腦室前角可見脂液平面（箭）。(b)大體標本照片示左側(cè)腦室前角內(nèi)與脂質(zhì)（箭）一致的黃色物質(zhì)。,星形細胞瘤,松果體區(qū)星形細胞瘤少見。其起源于間質(zhì)星形細胞，在松果體區(qū)其起源于胼胝體壓部，丘腦或中腦頂蓋。少數(shù)可起源于松果體內(nèi)的神經(jīng)元細胞。腫瘤可局限（纖維狀細胞性，WHO 分級

39、的I級）或彌漫性浸潤(WHO 分級的II–IV級)。,發(fā)生于中腦頂蓋的星形細胞瘤常為低度惡性（WHO 分級的I或II級），使中腦頂蓋擴大伴繼發(fā)性中腦導(dǎo)水管阻塞(Fig 24)。中腦頂蓋的神經(jīng)膠質(zhì)瘤好發(fā)于兒童且生長緩慢；長期生存通常只需行分流術(shù)。MRI上可見中腦頂蓋呈球形擴大。病變通常在T1WI上呈等信號，T2WI呈高信號，增強上呈無強化到輕微強化。需短期的影像隨訪來確保病情的穩(wěn)定。,,中腦頂蓋的神經(jīng)膠質(zhì)瘤，5歲女孩，伴頭痛和嗜睡。(a)

40、矢狀位T1WI示中腦頂蓋（箭）擴張，導(dǎo)致中腦導(dǎo)水管受壓。側(cè)腦室和第三腦室可見顯著的腦積水。(b)大體標本照片示中腦頂蓋擴張（箭）。,腦膜瘤,CT上，腦膜瘤常呈高密度，說明腫瘤富含細胞結(jié)構(gòu)。15%–20%可見鈣化。腦膜瘤富含血管，故增強呈明顯強化。腦膜瘤是起源于硬腦膜的病變，所以增強像上可見腦膜尾征。MRI上，T1WI上呈低到等信號，T2WI上呈等到高信號(Fig 25),,腦膜瘤，42歲女患，伴頭痛和視力改變。(a)平掃CT示松果體區(qū)一

41、巨大的高密度病變，伴鈣化（箭）。導(dǎo)致腦積水并腦脊液滲出。(b)矢狀位增強T1WI像示與小腦幕寬基底相連的一均勻強化的病變。,脂肪瘤,脂肪瘤起源：于原始腦膜的異常分化，原始腦膜是發(fā)育中的腦組織周圍的未分化的間充質(zhì)，其正常發(fā)育成軟腦膜和蛛網(wǎng)膜下腔。脂肪瘤實為發(fā)育畸形而并非腫瘤。腫瘤內(nèi)有神經(jīng)血管穿過，使得切除困難。,,脂肪瘤，27歲女患，伴頭痛，惡心和嘔吐。(a)矢狀位T1WI像示四疊體池內(nèi)一邊界清楚的高密度病變。(b)另一患者的大體標本照片

42、示四疊體池內(nèi)一黃色的脂質(zhì)腫塊（箭）。,轉(zhuǎn)移瘤,松果體區(qū)的轉(zhuǎn)移瘤罕見，尸解報告顯示見于0.4%– 3.8%的患實性腫瘤的患者。松果體區(qū)轉(zhuǎn)移的最常見腫瘤有肺癌（最常見）、乳腺癌、腎癌、食道癌、胃癌及結(jié)腸癌。松果體轉(zhuǎn)移瘤可無腦實質(zhì)轉(zhuǎn)移。,結(jié)論,松果體區(qū)病變的鑒別診斷包括生殖細胞瘤、松果體細胞瘤、膠質(zhì)瘤和先天性及非神經(jīng)膠質(zhì)性病變。生殖細胞瘤、松果體母細胞瘤和腦膜瘤因富含細胞結(jié)構(gòu)在CT上呈高信號，但在生殖細胞瘤松果體的鈣化趨于被腫瘤包繞，而在松

43、果體母細胞瘤松果體鈣化趨于像外周爆裂。腦膜瘤與硬腦膜廣基底相連。,,彌散受限：見于表皮樣囊腫，也可見于生殖細胞瘤和松果體母細胞瘤。然而，表皮樣囊腫無內(nèi)部強化（除非發(fā)生了罕見的鱗狀細胞癌）且其CT、T1WI和T2WI表現(xiàn)與腦積液相似。,,脂質(zhì)或脂肪密度：CT上可出現(xiàn)，需要鑒別診斷畸胎瘤、皮樣囊腫或脂肪瘤。腫瘤內(nèi)部T1高信號：可見于松果體實質(zhì)腫瘤或生殖細胞腫瘤的出現(xiàn)、出血性轉(zhuǎn)移瘤、脂肪瘤、畸胎瘤或皮樣囊腫。采用脂肪抑制序列和梯度回波序列有