運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病吳

1、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,旌陽區(qū)中醫(yī)院康復(fù)科 吳應(yīng)彬,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,概述病因與發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)及分類輔助檢查診斷鑒別診斷治療預(yù)后,概述,,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列以上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹和錐體束癥。通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累。,上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元解剖結(jié)構(gòu)及生理功能,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）：包括額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)的大椎體細(xì)胞

2、（Betz 細(xì)胞）及其軸突組成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束。 功能：發(fā)放和傳遞隨意運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，并控制和支配其活動(dòng)。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：包括脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。它是接受錐體系統(tǒng)、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面沖動(dòng)的最后通路，是沖動(dòng)到達(dá)骨骼肌的唯一通道。功能：將上述沖動(dòng)組合起來，通過周圍神經(jīng)傳導(dǎo)至運(yùn)動(dòng)終板，引起肌肉的收縮。,上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓比較,臨床檢查 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱

3、瘓 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓癱瘓分布 整個(gè)肢體為主 肌群為主肌張力 增高，呈痙攣性癱瘓 降低，呈弛緩性癱瘓淺反射

4、 消失 消失腱反射 增強(qiáng) 減弱或消失病理反射 陽性

5、 陰性肌萎縮 無或輕度廢用性萎縮 明顯皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙 多數(shù)無障礙 常有

6、肌束震顫或肌纖維顫動(dòng) 無 可有肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常， 神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常， 無失神經(jīng)電位

7、 有失神經(jīng)電位,,概述,患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。,多中年發(fā)病，病程2-6年，少數(shù)病程較長(zhǎng)，男性多于女性，患病率約1.2:1~2.5:1，年發(fā)病率為0.13-1.4／10萬。,概述,運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路,,病因與發(fā)病機(jī)制,有本病與病毒感染有關(guān)的證據(jù)。有人認(rèn)為ALS與朊病毒、HIV有關(guān)。還有人發(fā)現(xiàn)ALS患者CS

8、F中，免疫球蛋白升高，血中T細(xì)胞數(shù)目、功能異常，免疫復(fù)合物形成，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、乙酰膽堿受體抗體陽性，推測(cè)ALS的血清可能對(duì)前角細(xì)胞等神經(jīng)組織存在毒性作用。,病毒和免疫,,有學(xué)者認(rèn)為ALS與某些金屬元素中毒或缺乏有關(guān)。不少M(fèi)ND 患者有鋁接觸史，血漿和CSF中鋁含量升高。Canaradi認(rèn)為 鋁的逆行性軸索流動(dòng)可引起前角細(xì)胞中毒，導(dǎo)致ALS。環(huán)境中金屬元素差異可能是某些地區(qū)ALS地理性高發(fā)的原因。,病因與發(fā)病機(jī)制,,金屬元素,,

9、本病大多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，遺傳方式主要為常染色體 顯性遺傳。近年來，利用分子生物學(xué)技術(shù)，發(fā)現(xiàn)本病與某些生化缺陷與 基因異常有關(guān)，如TAR DNA結(jié)合蛋白有關(guān)的基因突變。,病因與發(fā)病機(jī)制,,遺傳因素,,Poloni發(fā)現(xiàn)ALS患者血漿中維生素B1減少，Ask-Upmak報(bào)道5例患者胃切除后發(fā)生ALS，提示營(yíng)養(yǎng)障礙可能與ALS發(fā)病有關(guān)。,病因與發(fā)病機(jī)制,,營(yíng)養(yǎng)障礙,,ALS患者CSF中抑制性神經(jīng)遞質(zhì)GABA水平明顯降低，而去

10、 甲腎上腺素升高，病情越嚴(yán)重，變化越明顯。近年來研究認(rèn)為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門冬氨酸）的神 經(jīng)細(xì)胞毒性作用在ALS發(fā)病中起重要作用。,病因與發(fā)病機(jī)制,,神經(jīng)遞質(zhì),,研究發(fā)現(xiàn)一些家族遺傳性ALS患者有銅（鋅）超氧化物歧化酶（SOD-1）基因突變現(xiàn)象，他們皮膚成纖維細(xì)胞內(nèi)SOD-1活性明顯降低，這些患者進(jìn)展迅速，提示SOD-1基因突變使運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元易受自由基損害而破壞。,病因與發(fā)病機(jī)制,,自由基損害,,病理改變,,,脊髓前角細(xì)

11、胞變性脫失，以頸髓明顯，胸腰髓次之,,大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)錐體細(xì)胞也發(fā)生變性、脫失。,,腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核以舌下神經(jīng)核變性最突出，疑核、三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、迷走神經(jīng)背核和面神經(jīng)核也有變性，動(dòng)眼神經(jīng)核很少受累。,病理改變,,,脊神經(jīng)前根變細(xì)，軸索斷裂，髓鞘脫失，纖維減少。,,錐體束變性自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，出現(xiàn)脫髓鞘和軸突變性。,,偶可見到其他纖維束，如皮質(zhì)聯(lián)系纖維、后縱束、 紅核脊髓束及腦干和脊髓內(nèi)多種其他傳導(dǎo)束的變化。,病理改變,臨床表現(xiàn),運(yùn)

12、動(dòng)神經(jīng)元病,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,原發(fā)性側(cè)索硬化,進(jìn)行性脊肌萎縮,,,,,肌萎縮側(cè)索硬化,進(jìn)行性延髓麻痹,,,,,,,,臨床表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病通常起病隱匿，緩慢進(jìn)展。由于損害部位不同，臨床表現(xiàn)為肌無力與肌萎縮、錐體束癥的不同組合。,進(jìn)行性肌萎縮Progressive muscular atrophy,臨床表現(xiàn),,,下肢功能障,進(jìn)行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy,原發(fā)性側(cè)索硬化Pr

13、imary Lateral Sclerosis,肌萎縮側(cè)索硬化Amyotrophic lateral sclerosis,損害僅限于脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，表現(xiàn)為無力和肌萎縮而無錐體束癥。,單獨(dú)損害延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無力、萎縮。,僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征。,上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無力、 肌萎縮和錐體束征。,,,,,,肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）,隨著病程延長(zhǎng)，肌無力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最

14、后累及面肌和咽喉肌。少數(shù)病例肌萎縮和無力從下肢或軀干肌開始。,隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最明顯，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。,首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無力,,,ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。發(fā)病年齡多在30-60歲之間，多數(shù)45歲以上發(fā)病。男性多于女性。呈典型上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)損害的臨床特征。,ALS,體征常有肌束顫動(dòng)，有重要意義。上肢肌萎縮，肌張力不高

15、，但腱反射亢進(jìn)，Hoffman征陽性。雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽性。下肢肌萎縮和肌束顫動(dòng)較輕。一般無客觀感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀，如麻木等。括約肌功能良好、意識(shí)清醒。,ALS,延髓麻痹一般發(fā)生在本病的晚期，在少數(shù)病例可為首發(fā)癥狀。舌肌常先受累，表現(xiàn)為舌肌萎縮、束顫和伸舌無力。眼外肌一般不受影響。預(yù)后不良，多在3-5年內(nèi)因呼吸肌受累死于呼吸機(jī)麻痹或肺部感染。,進(jìn)行性肌萎縮（Progres

16、sive muscular atrophy）,發(fā)病年齡在20-50歲，多在30歲左右，略早于ALS，男性多見。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性僅限于脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀和體征。常見首發(fā)癥狀為雙上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮、無力，也可單側(cè)起病，累及雙側(cè)，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯，肌張力降低，可見肌束顫動(dòng)，腱反射減弱，病理反射陰性。感覺和括約肌功能一般無障礙。本型進(jìn)展較慢，病程可達(dá)10年以上或更長(zhǎng)，晚期

17、發(fā)展至全身肌肉萎縮、無力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡,進(jìn)行性延髓麻痹（Progressive bulbar palsy）,本病較少見。發(fā)病年齡較晚，多在40-50歲以后起病。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力。舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動(dòng)，咽喉肌萎縮，咽反射消失。若同時(shí)損害雙側(cè)皮質(zhì)腦干束，出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑、下頜反射亢進(jìn)，從而真性和假性延髓麻痹共存。病情進(jìn)展較快，多在1-2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而

18、死亡。,原發(fā)性側(cè)索硬化,臨床罕見，多在中年以后發(fā)病，起病隱襲。常見首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力呈痙攣性增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，一般無肌萎縮和肌束顫動(dòng)，感覺無障礙，括約肌功能不受累。如雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損，可出現(xiàn)假性延髓麻痹表現(xiàn)。進(jìn)展慢，可存活較長(zhǎng)時(shí)間。,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,既往認(rèn)為MND是純運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)疾病。但是，臨床觀察發(fā)現(xiàn)一小部分MND患者出現(xiàn)了運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、

19、錐體外系癥狀、感覺異常和膀胱直腸功能障礙等。其發(fā)病機(jī)制仍不清楚，可能MND患者伴有其他疾病，或者M(jìn)ND疾病累及其他系統(tǒng)。,Why？,輔助檢查,肌電圖有很大診斷價(jià)值，呈典型的神經(jīng)源性損害。ALS患者往往在延髓、頸、胸與腰骶不同神經(jīng)節(jié)段所支配的肌肉出現(xiàn)進(jìn)行性失神經(jīng)支配和慢神經(jīng)再生支配現(xiàn)象。主要表現(xiàn)為：病變處肌肉插入電位延長(zhǎng)，纖顫電位，動(dòng)作電位時(shí)限增寬、波幅增高、波形以混合相或單純相多見，可見巨大電位。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降或正常，而感覺

20、傳導(dǎo)檢查多無異常。 四肢、胸鎖乳突肌（副神經(jīng)支配）和脊旁肌EMG對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷有重要價(jià)值。,輔助檢查,腦脊液檢查 腰穿壓力正?；蚱停珻SF檢查正?；虻鞍纵p度增高，免疫球蛋白可能增高。血液檢查 血清CK活性正?；蜉p度增高而CK- MB不高。免疫功能包括細(xì)胞和體液免疫均可能出現(xiàn)異常。CT和MRI檢查 脊髓變細(xì)（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無特殊發(fā)現(xiàn)。肌肉活檢 可見神經(jīng)源性肌萎縮病理改變。,診斷,根據(jù)中

21、年以后隱襲起病，慢性進(jìn)行性加重的病程，臨床主要表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所致的肌無力、肌萎縮、延髓麻痹及錐體束征得不同組合，無感覺障礙，肌電圖呈神經(jīng)源性損害，腦脊液正常，影像學(xué)無異常，一般不難做出臨床診斷。,ALS的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2000年）,1.診斷ALS必須符合以下3點(diǎn)：臨床、電生理或病理檢查顯示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的證據(jù)。臨床檢查顯示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的證據(jù)。病史或檢查顯示上述癥狀或體征在一個(gè)部位內(nèi)擴(kuò)展或從一個(gè)部位擴(kuò)展到其他部位。

22、 2.同時(shí)必須排除以下2點(diǎn)：電生理或病理檢查提示可能存在導(dǎo)致上下神經(jīng)元病變的其他疾病。神經(jīng)影像學(xué)提示患者有可能存在導(dǎo)致上述臨床或電生理改變的其他疾病。,ALS分級(jí)診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床診斷確定性 臨床特點(diǎn) 確診ALS 至少有3個(gè)部位的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的體征 很可能 ALS

23、 至少有2個(gè)部位的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的體征，而且， 某些上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征必須位于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征 近端（之上） 實(shí)驗(yàn)室支持很可能

24、ALS 只有1個(gè)部位的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的體征，或一部位 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征，加肌電圖顯示的至少兩個(gè)肢體的下 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害證據(jù)。 可能ALS

25、 只有1個(gè)部位的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的體征，或有2處 或以上的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征，或者下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征位 于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征近端

26、（之上）。注：將ALS神經(jīng)元變性的部分分為4個(gè)：延髓、頸隋、胸髓、腰骶髓。,鑒別診斷,脊髓型頸椎病 脊髓型頸椎病可以表現(xiàn)為手肌無力和萎縮伴雙下肢痙攣，而且頸椎病和ALS 均好發(fā)于中年以上的人群，兩者容易混淆。胸鎖乳突肌肌電圖發(fā)現(xiàn)失神經(jīng)現(xiàn)象、超過一個(gè)神經(jīng)根分布區(qū)的廣泛性肌束顫動(dòng)均支持ALS 診斷。 頸椎病性脊髓病時(shí)MRI 可顯示脊髓受壓， 但出現(xiàn)這種影像學(xué)改變并不能排除ALS。,脊髓型頸椎病,MR-T2WI表現(xiàn),鑒別診斷,包涵

27、體肌炎(IBM) 是繼頸椎病性脊髓病后最容易與ALS 混淆的疾病。兩者的共同癥狀為手肌或四肢遠(yuǎn)端肌萎縮，腱反射消失，無感覺障礙和感覺異常(IBM合并周圍神經(jīng)病除外)。IBM 患者指屈肌無力通常較為明顯，而在ALS 到晚期其他手肌明顯受累時(shí)才有指屈肌無力，且第1 骨間肌多無萎縮。IBM 常有明顯的股四頭肌萎縮伴上樓費(fèi)力和起立困難，但無束顫和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害體征。IBM 患者的肌肉活檢可見鑲邊空泡和炎癥浸潤(rùn)可資與ALS 鑒別。,包涵

28、體肌炎,鑒別診斷,多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 是一種周圍神經(jīng)病。因有明顯的肌無力和肌萎縮伴肌束顫動(dòng)，而腱反射正?；蚩哼M(jìn)，易與ALS 混淆。神經(jīng)電生理檢查發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘改變及IVIG 試驗(yàn)性治療有效支持多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。,鑒別診斷,Kennedy-Alter-Song 綜合征 與ALS 的共同點(diǎn)是兩者均有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征。 Kennedy-Alter-Song 綜合征還有以下特點(diǎn)可與ALS 鑒別：①X

29、 連鎖遺傳方式；②姿勢(shì)性震顫伴乳房腫大；③無上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀；④基因分析有三核苷酸(CAG)重復(fù)增多。,鑒別診斷,平山病 又稱單肢脊髓性肌萎縮(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮。特點(diǎn)為20 歲左右起病，臨床表現(xiàn)為肌萎縮、肌無力、肌束顫動(dòng)和痙攣。癥狀進(jìn)展1 年左右停止，MRI 可正?；蛞娂顾栉s。一些患者早期表現(xiàn)為平山病，以后發(fā)展為ALS。,鑒別診斷,重癥肌無力 咽喉部位受累

30、者須與以延髓麻痹為首發(fā)癥狀的ALS 鑒別。前者有典型的肌無力和病態(tài)疲勞，休息后好轉(zhuǎn)。新斯的明試驗(yàn)陽性，肌電圖正常，重頻刺激試驗(yàn)陽性。有些ALS 患者應(yīng)用新斯的明后肌無力癥狀也有一定程度改善，應(yīng)注意與重癥肌無力鑒別。,鑒別診斷,除上述疾病之外，MND還需與脊髓灰質(zhì)炎后綜合征、副腫瘤性ALS、中樞神經(jīng)的多系統(tǒng)變性、中毒性周圍神經(jīng)病等鑒別，進(jìn)行性延髓麻痹還需與延髓空洞癥、腦干腫瘤等鑒別。,治療,,MND的治療包括病因治療和對(duì)癥治療。

31、 必須指出的是，MND是一組多病因引 起的綜合證,因而期望以單種藥物或單 種治療完全阻斷疾病進(jìn)展是不現(xiàn)實(shí)的。,治療,,,MND治療,,病因治療,對(duì)癥治療,病因治療,病因治療,利魯唑（Riluzole）：一種抗氨基酸興奮毒性藥物,現(xiàn)在美國(guó)已經(jīng)把它作為一種治療肌萎縮側(cè)索硬化的常用藥物。利魯唑雖不能根治ALS,也不能顯著改善癥狀,但能明確延長(zhǎng)病人的存活時(shí)間和推遲氣管切開的時(shí)間。每次50mg,每天2次，服用18個(gè)月。,考慮將奎寧

32、作為 MND 患者肌肉痙攣的一線治療藥物；如無效或不耐受，可考慮巴氯芬作為二線治療；如無效或不耐受，可考慮替扎尼定、丹曲林或加巴噴丁。引自（2016版英國(guó)國(guó)家衛(wèi)生與保健優(yōu)化研究所（NICE）發(fā)布了新的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（MND）評(píng)估和管理指南）,如以上治療均無效或不耐受，可考慮轉(zhuǎn)診至專家治療。在多學(xué)科治療團(tuán)隊(duì)進(jìn)行評(píng)估時(shí)，需詳細(xì)了解既往治療情況，藥物是否有效或有無副作用。,病因治療,神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子:包括睫狀神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子,胰島素樣生長(zhǎng)因子等。自由

33、基清除劑和抗氧化劑:包括N-乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,維生素E,其他抗氧化劑和自由基清 除劑?；蛑委熀蜕窠?jīng)干細(xì)胞移植:嗅鞘細(xì)胞移植、臍血干細(xì)胞移植、自體骨髓干細(xì)胞移植。,病因治療,其他:(1)免疫調(diào)節(jié)治療;(2)鈣通道阻斷劑;(3)變構(gòu)蛇毒;(4)促甲狀腺素釋放激素;(5)抗病毒治療;(6)神經(jīng)保護(hù)劑;(7)肌酸和輔Q10;(8)雄性激素;(9)抗炎治療;(10)項(xiàng)針治療。,對(duì)癥治療,包括針對(duì)吞咽、呼吸、構(gòu)音、營(yíng)養(yǎng)障礙、

34、 痙攣、疼痛等并發(fā)癥和伴隨癥狀的治療。 吞咽困難者應(yīng)鼻飼飲食。呼吸衰竭者行氣管切開并機(jī)械通氣。,運(yùn)動(dòng)計(jì)劃：1. MND 患者需行運(yùn)動(dòng)鍛煉以維持患者關(guān)節(jié)活動(dòng)，預(yù)防攣縮，減少僵硬及不適，并改善患者總體功能及生活質(zhì)量；2. 根據(jù)患者功能水平、需求、能力和傾向性選擇合適的運(yùn)動(dòng)方案?？梢允强棺柽\(yùn)動(dòng)方案，主動(dòng)輔助運(yùn)動(dòng)方案或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)方案；3. 詢問家屬或其他看護(hù)者是否有意愿幫助患者執(zhí)行運(yùn)動(dòng)方案；,4.

35、為患者和家屬提供安全的、手工操作的建議和意見；5. 如果患者需要矯正器械來治療其肌肉問題，應(yīng)立即轉(zhuǎn)診評(píng)估是否可行矯正術(shù)治療。,預(yù)后,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的預(yù)后因分類和發(fā)病年齡而不同。原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好；部分進(jìn)行性脊肌萎縮病情可維持較長(zhǎng)時(shí)間 穩(wěn)定，但不會(huì)改善；肌萎縮側(cè)索硬化，進(jìn)行性延髓麻痹以及部分 進(jìn)行性脊肌萎縮患者預(yù)后差，病情持續(xù)進(jìn)展， 多于5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染。,Appreciate your suppo