非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥

1、非酮癥高血糖合并偏側舞蹈癥影像學改變,Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,制作者 ： yszhaozhy,一、概述,非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥（Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH）由Jones等于1985年首先報道，該病

2、多見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表現為累及單側或雙側肢體的舞蹈樣動作及面部的不自主運動。典型表現為三聯(lián)征：非酮癥性高血糖、偏側舞蹈癥及癥狀肢體對側紋狀體MRI T1像高信號、CT平掃高密度。,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,二、發(fā)病機制,該病的發(fā)病機制尚未明確，Hsu等 對3例患者行PET檢查，發(fā)現病變側基底節(jié)區(qū)糖代謝較對側顯著降低。一般認為HC—NH患者基底節(jié)區(qū)平時由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死發(fā)生，當高血糖發(fā)生時，局

3、部腦血流下降及糖代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細胞以 γ一氨基丁酸為能量來源，酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成 γ一氨基丁酸的物質，而非酮癥患者的γ一氨基丁酸將被很快耗竭，導致基底節(jié)正?；顒邮艿綋p害，從而表現出癥狀?；颊唢B腦CT和MRI均顯示病灶局限于基底節(jié)區(qū)，故也支持高血糖導致紋狀體細胞代謝功能紊亂從而引起發(fā)作性舞蹈徐動癥的觀點。,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,三、病理,HC—NH病理學檢查只有4例報道。其中2例為腦活體組織檢查，1例發(fā)

4、現病變部位僅為輕度的星形膠質細胞增生和空泡形成，沒有鐵或鈣的沉積 ；另1例表現為輕度缺血改變伴肥大星形膠質細胞增生。0hara等 對1例尸檢組織學檢查顯示多灶性新近梗死伴反應性星形細胞增生，未發(fā)現鐵及礦物質沉積；Nath等對1例尸檢發(fā)現病變部位新近發(fā)生的融合性梗死灶，灶周可見礦物質沉積及局灶性微出血。各家報道不一致，可能由于活體組織檢查取材部位的局限性所致。,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,,四、典型病例介紹,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參

5、賽作品,典型病例1、患者，男，72歲。因右側肢體不自主舞動2個月于2009年8月17日入院。既往：糖尿病史8年，間斷口服二甲雙胍，血糖控制不穩(wěn)定。右側肢體不自主舞動，呈持續(xù)性，睡眠后消失。入院查體：神志清，顱神經正常，頸軟，右側肢體不自主舞動，呈持續(xù)性，表現為右肩、肘、腕、髖、膝、踝關節(jié)伸曲、扭轉，緊張時加重，不受意識控制。右側肢體肌張力略低，四肢肌力正常，病理征未引出?？崭寡?8.47mmol/L，尿酮體陰性，尿糖（+++） ，血銅

6、藍蛋白0．35g／L ，K—F環(huán)陰性。 發(fā)病時影像視頻如下：,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,病后1月時頭CT示：左側殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50 HU,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,病后2月時復查頭CT 左側殼核、尾狀核高密度影密度降低。,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,頭MRI T1WI示：左側豆狀核(以殼核為主)及尾狀核頭T1相呈高信號,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,T2相呈等信號,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課

7、件大賽參賽作品,DWI上病灶呈稍低信號,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,MRA檢查未見明顯異常,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,病例2,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,男性， 57歲。尿糖(++++)二次血糖分別為15.76mmol/L和 14.89/mmol/L,病例3,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,男，73歲，右側肢體不自主運動6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（++++）。,病例4,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,①、發(fā)

8、病3天CT，左側尾狀核頭及殼核可見片狀高密度影；②、③為發(fā)病1月MRI，左側尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明顯高信號，Ｔ２ＷＩ（③）呈低信號。上述病變邊界清楚，周圍未見水腫，無占位效應。④ 為發(fā)?。茨辏裕保祝墒咀髠然坠?jié)的正常結構消失，同側側腦室擴張。,病例5,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,,①、發(fā)病3天CT，左側,①為發(fā)病２天CT示右側殼核稍高密度，邊界不清；②、③、 ④為發(fā)病9天MRI，Ｔ１ＷＩ（ ② ）示右側殼核

9、不均勻稍高信號，Ｔ２ＷＩ（③）呈低信號，DWI（ ④）呈稍高信號，邊界較清楚，無水腫及占位效應。,病例6,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,①、 ②為發(fā)病1月MRI，Ｔ１ＷＩ（ ① ）示左側尾狀核頭及殼核呈高信號，DWI （ ②）呈低信號。2月后復查MRI （③），與①相比未見明顯變化。,病例7,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,五、影像學特點,HC—NH特征性影像學表現為，患側肢體對側紋狀體MRI T1像高信號、CT平掃高密度，部分病例影

10、像學改變是可逆的，在基底節(jié)其他結構性或代謝性損害中未見到這種影像學改變。DWI上病灶呈稍低信號，T2相呈等信號，顱腦MRA檢查結果未見明顯異常，對該病的診斷價值不大。,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,六、影像改變形成機制,影像學表現形成機制目前解釋說法不一：可逆性鈣鹽或某種未知物質沉積；膠質細胞增生；代謝紊亂引起的斑片狀出血；腦缺血等。既往學者根據患者急性起病，CT顯示基底節(jié)區(qū)高密度，CT值40～50 HU，認為是斑片狀出血。但不同于常

11、規(guī)血腫，病灶局限，信號不均勻，并不累及丘腦和內囊等周圍組織，無占位效應，患者亦無明顯的頭痛、嘔吐及偏癱等臨床癥狀。其在MRI的信號改變也不符合通常血腫的時間演變規(guī)律。,醫(yī)學影像園原創(chuàng)課件大賽參賽作品,非酮癥性高血糖合并舞蹈癥臨床特點,1、見于糖尿病患者；2、以急起的舞蹈樣投擲運動為特征，一般無神經系統(tǒng)其他的癥狀和體征；3、發(fā)病時血糖高，但血酮體陰性；4、CT基底節(jié)區(qū)密度稍高，MRI表現為短T1信號，T2像改變不明顯，也可出現稍短