非酮癥高血糖性舞蹈癥的臨床、影像、病因及發(fā)病機(jī)制分析.pdf

1、目的：
　　 探討非酮癥高血糖性舞蹈癥[1](non-ketotic hyperglycemic chorea,NKHC)的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、病因及可能的發(fā)病機(jī)制。
　　 方法：
　　 收集中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2006年4月至2011年4月期間收治的8例臨床表現(xiàn)為舞蹈同時合并非酮癥高血糖的患者的臨床及影像資料。回顧性分析、總結(jié)其高血糖、舞蹈、影像學(xué)改變的特點,探討本病可能的發(fā)病機(jī)制。
　　

2、 結(jié)果：
　　 ①8例中女性6例,年齡47～82歲,平均年齡71歲;②6例既往有糖尿病病史,2例發(fā)病時發(fā)現(xiàn)高血糖后確診為糖尿病。8例均為糖尿病非酮癥高血糖癥;③臨床表現(xiàn):8例均表現(xiàn)為急性起病的舞蹈樣動作,其中雙側(cè)舞蹈3例,偏側(cè)舞蹈5例。舞蹈在緊張時加重,安靜休息時減輕,睡眠后消失:④影像學(xué)改變:病變主要累及雙側(cè)或病灶對側(cè)紋狀體,5例頭CT早期可見高密度,其中3例頭CT高密度在50天后明顯減低。6例頭MRI T1WI呈高信號、T2

3、WI呈低信號、等信號或高信號,病灶周圍無水腫、無占位效應(yīng)、無增強(qiáng)。⑤8例均給予控制血糖,同時口服氟哌啶醇和/或氯硝西泮對癥治療,舞蹈在短期內(nèi)明顯緩解甚至消失。
　　 結(jié)論：
　　 臨床表現(xiàn)為三聯(lián)征:即舞蹈、非酮癥高血糖、頭CT高密度或MRI T1WI高信號且影像學(xué)改變是可逆的,排除腦出血等其他常見病因后,可以診斷NKHC。NKHC病因和發(fā)病機(jī)制不清,可能是遺傳、雌激素、高血糖或非酮癥高血糖、點狀出血和高粘血癥等多種因素綜