環(huán)戊硫酮片

1、干燥綜合征,三西 李娜,概念：,干燥綜合征（Sjogren Syndrome 簡稱SS）：是一種全身外分泌腺（如淚腺、唾液腺等）受累的慢性炎癥性自身免疫病，常見癥狀有眼干、口 干、無汗、大便干等，也可以累及全身多個系統(tǒng)。因其表現(xiàn)以干燥為主，命名為干燥綜合 征。,流行病學,發(fā)病人群 ：干燥綜合征的人群發(fā)病率高達0.4-0.7%，在老年人中可以高達3-4%而以中老年女性為多見。本病有系統(tǒng)性損害時如治療不當，可使內環(huán)境紊

2、亂，引起嚴重后果。,,發(fā)病原因 本病的發(fā)病與遺傳有關，病毒感染可能是誘因，具有本病體質的人受病毒感染后出現(xiàn)一系列自身免疫現(xiàn)象，產生過多的自身抗體，這些抗體專門侵蝕自身的腺體，引起腺體的炎癥，失去分泌功能而發(fā)生本病。,病理,受損組織大量淋巴細胞浸潤：外分泌腺體，血管炎，B淋巴細胞增殖,,淚腺,胃腸道,呼吸道,陰道腺體,汗腺,胰腺,腎小管,肝內小膽管,外分泌腺炎,涎腺,血管炎,,紫癜樣皮疹腎小球神經系統(tǒng)肺肌肉雷諾現(xiàn)象,,,

3、B淋巴細胞增殖,非何杰金淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤反應性淋巴結炎壞死性淋巴結炎,,原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn),,早期癥狀 不典型 ，易被誤診,原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn),全身性癥狀乏力突出發(fā)熱低熱為主，偶在活動性時呈高熱抑郁較其他CTD為多,原發(fā)性干燥綜合征的局部表現(xiàn),1、 口腔 許多輕癥病人無明顯口腔表現(xiàn)，就是有輕度口干，也常被忽視，較重時出現(xiàn)明顯口干，唾液分泌減少，吃飯時口腔液體分泌少，

4、而不能進干食，舌紅無苔，吞咽困難，可伴有牙齦炎、口角干裂、口臭等。 2、 眼 眼干、癢痛、不流淚、怕光、視力模糊，可見紅眼病、眼睛內有潰瘍，有的可以出現(xiàn)突眼等。 3、呼吸道 鼻子干燥，鼻中分泌物少，結干痂；咽喉干燥，不愿意發(fā)聲；痰液粘稠，可有氣管炎、間質性肺炎、肺不張等。 4、消化道 吞咽困難，胃腺萎縮，形成萎縮性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾腫大。 5、泌尿道 可以

5、形成腎臟損害，形成間質性腎炎、腎小管性酸中毒，腎性糖尿，腎小球腎炎等。 6、神經系統(tǒng) 中樞神經受累者占到25%，周圍神經占10-43%，表現(xiàn)有精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱、共濟失調等。,原發(fā)性干燥綜合征的局部表現(xiàn),7、肌肉關節(jié) 可以有肌肉疼痛、關節(jié)疼痛，也有的可以出現(xiàn)周期性麻痹。 8、皮膚黏膜及淋巴 干燥如魚鱗病樣，有結節(jié)性紅斑、紫癜、雷諾現(xiàn)象、皮膚潰瘍、陰道干燥萎縮、淋巴結腫大等。

6、 9、假性淋巴瘤及惡性淋巴瘤 10、化驗檢查 可有貧血、白細胞下降、血小板減少、嗜酸細胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循環(huán)免疫復合物增高、抗核抗體（ANA）陽性，抗SSA及抗SSB陽性，類風濕因子（RF）陽性等。,輔助檢查：,,實驗室異常,血常規(guī):正細胞正色素性貧血(21%),可有白細胞減少,血小板減低血沉增快者占60-70%抗核抗體陽性者占92%類風濕因子陽性者占61%抗SS-A抗體陽

7、性者占57%抗SS-B抗體陽性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)抗α-胞襯蛋白抗體診斷SS，敏感性為52%~95%,特異性為87%~100%。,高球蛋白血癥,為本病的特點之一，見于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三種主要免疫球蛋白均可增高，往往是一種以上的免疫球蛋白同時增加，以IgG最為明顯和常見，IgA和IgM增高較為少見，且程度也較輕。,實驗方法：,Schirmer 試驗（濾紙試驗）：本實驗的假陽性和假

8、陰性結果都很多見。用一片5mm×35mm的濾紙，距一端5mm處折成直角，將該端置入下眼瞼結膜囊內，閉眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測量潮濕部分的長度，少于10mm為陽性。此試驗目前應用較多。角膜染色試驗：用熒光素或孟加拉紅或lisamin綠溶液滴入雙側結膜囊內，隨即用生理鹽水洗去，裂隙燈下檢查角膜和球結膜，染色點≥10個提示有損壞的角膜和結膜細胞。本試驗對診斷干燥性角結膜炎價值較高。淚膜破碎時間（BUT試驗）：凡裂隙燈檢測淚

9、膜破碎時間短于10秒者為陽性。,診 斷,I、口腔癥狀：3項中有1項或1項以上1、每日感口干持續(xù)3個月以上；2、成年后腮腺反復或持續(xù)腫大；3、吞咽干性食物時需用水幫助。II、眼部癥狀：3項中有1項或1項以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上；2、有反復的砂子進眼或砂磨感覺；3、每日需用人工淚液3次或3次以上。,,III、眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性1、Schirmer I 試驗（＋）

10、（?5mm/5分）；2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld計分法）。IV、組織學檢查：下唇腺病理示淋巴細胞灶?1。V、 唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性；1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素檢查（＋）VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴散法）,,1、原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷： a. 符

11、合表1條目中4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學檢查）和條目VI（自身抗體）； b. 條目III、IV、V、VI 4條任3條陽性。2、繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y締組織 病，符合表1條目I和II中任1條，同時符合條目III、IV、 V中任2條。3、必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應用（如阿托 品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。,治療：,對

12、癥療法：人工淚液，口腔衛(wèi)生，匹羅卡品片，環(huán)戊硫酮片（正瑞），兩者均可增加毒蕈堿受體數(shù)腎炎、肺、肝、神經、血液、胰腺病變，肌炎： 糖皮質激素＋免疫抑制劑。免疫抑制劑羥氯喹0.1~0.2日兩次CTX 200mg IV 隔日一次 750mg IV 4周一次 50~100mg 日一次 MTX7.5~20mg每周一次

13、硫唑嘌呤50~100mg日一次TNFa單抗 萊氟米特 療效待定 驍悉,護理：,1、注意口腔及眼睛的衛(wèi)生，減少摩擦，避免感染 2、預防感冒及其他病毒感染 3、精神舒暢，樹立較長時間治療的信心 4、不吃刺激性及"上火"的食物 5、向醫(yī)生咨詢保健指導。 謹記事項 ：干燥綜合癥是一種以侵

14、犯唾液和淚腺為主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的細節(jié)很重要。 （一）保持心情愉快，聽從醫(yī)囑，定期復查。 （二）多吃滋陰清熱生津的食物，包括絲瓜、芹菜、黃花菜、藕和山藥等，避免吃辛辣、油炸、過咸和過酸的食物，平時的營養(yǎng)品不能限制太嚴。（三）鼻腔干燥者：用生理鹽水滴鼻，不用油性潤滑劑，以免吸入引起類脂性肺炎。 （四）口腔潰瘍者：用金銀花、白菊花或烏梅甘草湯等漱口或代茶飲。 （五）陰道干燥者：可用潤滑劑，保保持陰道衛(wèi)生，勤

15、換內褲。 （六）低鉀性腎小管酸中毒者：注意長期補充20%枸櫞酸鉀和小蘇打，調整水和電解質平衡。,眼部護理,睡前用抗菌素眼液：如四環(huán)素眼膏刺激淚液分泌的藥物眼瞼炎的患者：應清潔眼瞼，并局部使用抗生素口腔護理：正確刷牙無糖口香糖禁止吸煙、喝酒定期口腔檢查小心飲水飯后漱口,飲食護理：,高熱量、高蛋白、富含維生素清淡易消化，禁肥甘厚膩多吃滋陰生津清熱的食物忌辛辣、刺激食物指導含鉀高的食物,疼痛護理：主要表現(xiàn)為關節(jié)痛，