神經(jīng)疑難病的神經(jīng)生物學(xué)基礎(chǔ)

1、神經(jīng)疑難病的神經(jīng)生物學(xué)基礎(chǔ),饒志仁 2009年12月08日,病理 1曹文東 男 24 歲 主訴：雙下肢肌肉跳動(dòng)半年，雙下肢無力4月余，11月19日入院 查體：高級神經(jīng)活動(dòng)正常，顱神經(jīng)正常，肌力V級，肱二頭肌、股四頭肌 肌肉不自主跳動(dòng)。四肢肌張力稍低，指鼻試驗(yàn)、跟膝試驗(yàn)正常。 軀干及四肢深淺感覺

2、正常，腱反射正常，病理反射陰性。 肌電圖檢查：提示右股四頭肌不除外神經(jīng)元性損害，左肱二頭肌平均波 幅升高。 腰椎RMI提示：脊髓圓錘位于L2水平，骶1右側(cè)椎板缺如。 初步診斷：脊髓拴系綜合癥,脊髓拴系綜合癥,脊髓拴系綜合癥（Tethered spinal cord syndrome) 或又名系束圓錘 . 病因：是一種發(fā)育畸形。 脊髓圓錘因各種硬膜

3、內(nèi)病變，如粗大的終絲、纖維粘連、脊膜脊髓膨出、硬膜脂肪瘤、脊髓縱裂等拴系使圓錘下降，合并下肢神經(jīng)、膀胱、直腸括約肌障礙。,脊髓拴系綜合癥分類：原發(fā)性脊髓拴系綜合癥 因脂肪瘤、終絲粗大、皮樣腫或脊髓縱裂畸形合併粘連，使脊髓圓錘下降者。2. 繼發(fā)性脊髓拴系綜合癥 因其他原因引起. 周國昌(1996年)根據(jù)MRI 檢查和手術(shù)所見將本病分為五類： （1）終絲粗大型； （2）脂肪瘤型； （3）術(shù)后瘢痕

4、粘連； （4）脊髓或馬尾腫瘤型； （5）混合型,正常成年人脊髓圓錘位于L1 和L2 腰椎之間,,L1,,脊髓圓錘平面,在不同的發(fā)育階段脊髓與脊椎骨的關(guān)系胚胎3個(gè)月 脊髓與脊椎等長;胚胎5個(gè)月 脊髓圓錘位于S1平面新生兒 脊髓圓錘位于L3平面 生后2個(gè)月 脊髓圓錘上移至L1 與 L2 之間,終絲,各種不同的脊柱裂,隱形脊柱裂,腦脊膜膨出,脊髓脊膜膨出,脊柱裂,脊柱裂,蛛網(wǎng)膜下腔,,硬膜,

5、,被皮膚覆蓋的腰骶部一個(gè)大的脊膜膨出的病人,病例 2,馬黎明 男 49歲 主訴： 進(jìn)行性雙上肢無力，肌肉萎縮3年。現(xiàn)病史：2006年左手拇指、食指麻木，2月后手指伸不直，左手無力， 持物不穩(wěn)，后出現(xiàn)左上肢肌肉萎縮，伴有肌束震顫。 2007年11月 在西安市紅十字醫(yī)院按“胸廓出口綜合癥”予以手術(shù) 治療，但效果不佳。

6、 2009年出現(xiàn)右手麻木、活動(dòng)不靈，稍有肌肉萎縮。查體： 左上肢近端肌力Ⅳ級，拇指肌力0級，手指肌力為Ⅰ至Ⅱ級。 有上肢近端肌力Ⅴ級，拇指肌力為Ⅳ級， 肌張力正常。四肢腱反 射活躍，雙側(cè)Hoffmann‘s 征陽性，踝陣攣陽性，Babinski’s 征 陰性。,影像學(xué)檢查： 頸椎片：頸7雙側(cè)橫突肥大，長達(dá)4-5cm,形成頸肋。 頸部MRI

7、 顯示： 頸3-4，4-5，5-6，6-7 椎間盤突出，椎管狹窄，雙側(cè) 神經(jīng)根受壓。 肌電圖顯示：左側(cè)第1骨間肌神經(jīng)元損害，左側(cè)三角肌、肱二頭肌、肱 橈肌、第1骨間肌、拇短展肌可見失神經(jīng)電位。 初步診斷： 頸椎?。?運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。?臂叢的組成與分段,神經(jīng)根,,神經(jīng)干,,前股,,后