門靜脈高壓診治

1、門靜脈壓： 正常值1.27～2.35kPa（13～24cmH2O） 平均值1.76kPa（18cmH2O）肝靜脈壓： 正常值0.49～0.88kPa（5～9cmH2O） 平均值1.76kPa（18cmH2O）,門靜脈高壓癥(portal hypertension),門靜脈解剖,門靜脈系統(tǒng)的特點門靜脈系統(tǒng)的兩端都是毛細血管網(wǎng)，

2、 一端是胃、腸、胰、脾的毛細血管， 一端是肝小葉內(nèi)的肝竇；門靜脈和肝動脈的小分支血流在肝小葉間匯管區(qū)借小交通支互相流通；門靜脈系統(tǒng)血管無瓣膜，與腔靜脈間存在4大交通支。,門靜脈解剖,門靜脈與腔靜脈的交通支,門靜脈解剖,1.胃底和食管下段交通支 臨床上最重要。胃冠狀靜脈－胃短靜脈通過食管靜脈叢與奇靜脈、半奇靜脈相吻合，血流注入上腔靜脈。2.肛管和直腸下段交通支 門靜脈血流經(jīng)腸系

3、膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈。,,3.前腹壁交通支 門靜脈左支的血流經(jīng)臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻 合，分別流入上、下腔靜脈。4.腹膜后交通支 在腹膜后，有許多腸系膜上、下靜脈與下腔靜脈分支相互吻合，稱為Retzius靜脈叢。,正常人全肝血流量1500ml/min。門靜脈血流量1100ml/min；門靜脈血占60－80％，平均為75％；肝動脈血流量

4、350ml/min；肝動脈血占24－40％，平均為25％；門靜脈和肝動脈對肝的供氧量幾乎相等。,分型,根據(jù)門靜脈阻力增加的部位分型,肝硬化門靜脈高壓癥,竇前型：血吸蟲病竇型：肝炎后肝硬化竇后型：肝炎后肝硬化,脾腫大和脾功能亢進： 淤血性脾腫大，血三系減少。交通支擴張： 上消化道出血，痔瘡， 腹壁靜脈曲張（海蛇頭）腹水門靜脈高壓性胃病、肝性腦病,病理生理,血吸蟲卵,匯管區(qū)門v

5、小分支,蟲卵栓塞內(nèi)膜炎周圍纖維化,血吸蟲病竇前阻塞致肝硬化,門v血流,,,門v血流紊亂門v壓力增加,脾腫大和脾功能亢進： 淤血性脾腫大，血三系減少。交通支擴張： 上消化道出血，痔瘡， 腹壁靜脈曲張（海蛇頭）腹水門靜脈高壓性胃病、肝性腦病,病理生理,肝炎病毒,小葉內(nèi)纖維組織增生,肝炎后肝硬化肝硬化,,,肝細胞再生,,,,假小葉形成擠壓,,,肝竇變狹或閉塞,門靜脈

6、血流淤滯，壓力增加,,交通支開放,肝內(nèi)淋巴回流受阻，淋巴管網(wǎng)壓力增加,,,,,脾腫大和脾功能亢進： 淤血性脾腫大，血三系減少。交通支擴張： 上消化道出血，痔瘡， 腹壁靜脈曲張（海蛇頭）腹水門靜脈高壓性胃病、肝性腦病,病理生理,肝炎后肝硬化肝硬化,,脾腫大和脾功能亢進： 1.淤血性脾腫大； 2.血三系減少； 3.脾周圍炎，膈肌粘連，側支血管形

7、成交通支擴張： 1.上消化道出血， 2.痔瘡， 3.腹壁靜脈曲張（海蛇頭）,病理變化,腹水門靜脈系統(tǒng)毛細血管床濾過壓 低蛋白血癥肝硬化 血漿膠體滲透壓 淋巴液生成中心血流量 醛固酮分泌 水鈉潴留,病理變化,,,,,,,,,,,,,,門靜脈高壓性胃?。ㄕ奸T脈高壓上消化道出血的5

8、－20％）,病理變化,胃壁淤血、水腫,胃粘膜下A-V交通支開放,胃粘膜微循環(huán)障礙,胃粘膜微循環(huán)障礙,,,肝性腦病（自然發(fā)生者不到10％）,病理變化,自體血流短路手術分流,肝細胞嚴重受損,氨r-氨基丁酸硫醇,神經(jīng)精神綜合癥,,,臨床表現(xiàn),脾腫大脾功能亢進,臨床表現(xiàn),脾腫大脾功能亢進,臨床表現(xiàn),嘔 血黑 便,原因肝臟合成凝血因子減少脾功能亢進毛細血管脆性增加

9、,臨床表現(xiàn),腹 水,門脈高壓癥,門脈高壓癥的臨床表現(xiàn)腹水,門脈高壓癥,門脈高壓癥的臨床表現(xiàn)靜脈曲張,門脈高壓癥,門脈高壓癥的臨床表現(xiàn)臍疝,臨床表現(xiàn),蜘蛛痣,臨床表現(xiàn),肝 掌,臨床表現(xiàn),非特異性全身癥狀,疲 乏嗜 睡厭 食,輔助檢查,血 象,脾功能亢進時：白細胞計數(shù)＜3×109/L血小板計數(shù)＜70－80×109/L貧血：出血、營養(yǎng)不良

10、 溶血、骨髓抑制,輔助檢查,肝功能檢查,血清白蛋白血清球蛋白白/球蛋白比例倒置凝血酶原時間AFP乙肝病原學檢查,,,,Child分級無GPT和PT，有營養(yǎng)狀態(tài),治療,輔助檢查,X線示：食管EV,輔助檢查,X線示：胃底EV,輔助檢查,胃鏡：重度EV,胃鏡：門脈高壓性胃病,內(nèi)鏡下EV分級,輔助檢查,Bus示：肝回聲不均,輔助檢查,Bus示：門v增寬,輔助檢查,Bus示：血流紊亂,門脈高壓癥,上消化大出血臨床資

11、料評價方法,1996年Rockall提出,治療,食道胃底靜脈曲張破裂出血1. 有靜脈曲張但無出血的病人，不宜做預防性手術： 肝硬化僅有40％出現(xiàn)食道胃底靜脈曲張，而有靜脈曲張者約有50～60％并發(fā)大出血；2. 外科治療的目的在于緊急制止食道胃底靜脈曲張破裂所致的大出血。,治療,適應癥對于有黃疸、大量腹水、肝功能嚴重受損（III級）發(fā)生大出血，手術死亡率高達60～70％，此類病人不宜手術；上消化道大出血病

12、因不明確，必要的檢查明確病因的同時，進行非手術治療；作為術前的準備工作。,非手術治療,主要措施輸血、輸液、防治休克；止血：血管加壓素，生長抑素。 后者收縮內(nèi)臟血管，減少門靜脈血流，止血率(80～90％)高于前者(40～50％) ；,非手術治療,食管胃底靜脈曲張破裂出血,EV出血治療處方,食管胃底靜脈曲張破裂出血,EV出血治療處方,食管胃底靜脈曲張破裂出血,EV出血治療處方,食管胃底靜脈曲張破裂出血,EV出血治療處

13、方,食管胃底靜脈曲張破裂出血,EV出血治療處方,主要措施3.內(nèi)鏡下硬化劑注射和套扎術： 硬化劑：魚肝油酸鈉 并發(fā)癥：食管潰瘍、狹窄、穿孔 套扎術相對較安全、簡單 急診出血，內(nèi)鏡治療為首選，成功率80－100％,非手術治療,經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術,非手術治療,主要措施4.三腔管壓迫止血： 用法：充氣試驗，證實無漏氣，氣囊彈性良好插管，深度為50－60cm胃氣囊注氣150－200ml，持

14、續(xù)牽引0.25 －0.5Kg食管氣囊注氣100－150ml胃管使用NS沖洗，觀察止血效果,非手術治療,主要措施4.三腔管壓迫止血： 注意事項：病人應側臥或頭側轉，以防止誤吸嚴密觀察，慎防氣囊上滑堵塞咽喉導致窒息每12h，放空氣囊10－20min，如有出血再充氣壓迫三腔管一般放置24h，不宜超過3－5d，確已止血，則緩慢拔管,非手術治療,四腔二囊管（Minnesota管）,非手術治療,主要措施5.經(jīng)頸靜

15、脈肝內(nèi)門體分流術（TIPS） 藥物和內(nèi)鏡治療無效適應癥 肝功能較差 等待肝移植的患者 支撐管（直徑8－12mm）進行性狹窄合并癥 肝功能衰竭，5－10％ 肝性腦病，20－40％,非手術治療,,,經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(TIPS),非手術治療,急診手術的指征既往有大出血病史，或本次出血來勢兇猛，或積極

16、治療后仍反復出血者；經(jīng)積極的內(nèi)科治療48h內(nèi)仍不能控制出血，或短暫止血后又再次出血者。,手術治療,手術方式,非選擇性分流,選擇性分流,門體分流,,,門奇斷流,非選擇性門體分流術門－腔靜脈端側分流術；門－腔靜脈側側分流術；腸系膜上－下腔靜脈“橋式”分流術中心性脾－腎靜脈分流術,手術治療,手術治療,門－腔靜脈端側分流術,手術治療,門－腔靜脈側側分流術,手術治療,腸系膜－下腔靜脈“橋式”分流術,手術治療,

17、中心性脾－腎靜脈分流術,手術治療,選擇性門體分流術 遠端脾－腎靜脈分流術 限制性門－腔靜脈“橋式”分流術,手術治療,遠端脾－腎靜脈分流術,手術治療,門奇斷流術食管下端橫斷術胃底橫斷術食管下端胃底切除術賁門周圍血管離斷術,,手術治療,賁門周圍血管局部解剖示意圖,手術治療,賁門周圍血管離斷術,手術治療,賁門周圍血管離斷術,手術治療,賁門周圍血管離斷術,斷流或分流？肝功能I級，門v內(nèi)經(jīng)明顯增

18、寬，壓力增高，并保持向肝血流，宜選擇斷流術；如門v出現(xiàn)逆肝血流，可選擇斷流術或分流術；有嚴重的門靜脈高壓胃病的病人，選擇限制性分流聯(lián)合小范圍的斷流；,手術治療,斷流或分流？急診手術一般施行斷流術；終末期肝病合并食道胃底靜脈曲張大出血，可以行肝移植；晚期血吸蟲病導致的脾腫大、脾功能亢進，單純施行脾切除效果良好；肝硬化頑固性腹水，有效的治療方法是肝移植，TIPS僅可改善癥狀。,手術治療,肝移植時代門靜脈高壓癥的治療,肝移植

19、治療終末期肝病，存活率已超過70％；肝移植是治療肝硬化頑固性腹水最有效的方法；肝移植是治療門靜脈高壓癥出血病人的理想方法。,肝移植時代門靜脈高壓癥的治療,肝移植時代門靜脈高壓癥的治療,肝靜脈和（或）肝段下腔靜脈阻塞 引起的肝后型門靜脈高壓癥,Budd-Chiari綜合征,病因,分型,,,,,A型：局限性下腔靜脈阻塞,B型：下腔靜脈長段狹窄或阻塞,C型：肝靜脈阻塞,臨床表現(xiàn),1.三連征：肝腫大、腹痛、腹水。