門(mén)靜脈高壓癥少見(jiàn)成因及診斷

1、門(mén)靜脈高壓癥少見(jiàn)成因及診斷,（Portal hypertension，PHT） 南京市江寧醫(yī)院 柏文霞,定義,指門(mén)靜脈系統(tǒng)血流受阻和（或）血流量增加，導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力增高和廣泛側(cè)支循環(huán)形成的臨床綜合征。。,,門(mén)靜脈壓力值 1kpa =10.2cmH2O,正常門(mén)靜脈壓力； 1.27-2.35kpa （13-24cmH2O）， 平均1.76kpa （18cmH2O）左右。門(mén)靜

2、脈高壓時(shí)： 2.94-4.90kpa （30-50cmH2O）門(mén)脈高壓時(shí)門(mén)靜脈內(nèi)徑>=1.3cm,門(mén)靜脈解剖特點(diǎn),1.無(wú)靜脈瓣膜（可逆流）2.具動(dòng)脈特性（遠(yuǎn)端為肝血竇）3.與肝動(dòng)脈有交通支4.通過(guò)側(cè)枝與體循環(huán)交通,,解剖概要：,脾V、腸系膜上下V 門(mén)靜脈主干 左、右兩支 肝竇（毛細(xì)血管網(wǎng) ） 中央靜脈 肝靜脈 下腔靜脈,,,,,,

3、,,,,,,,病因,按照血流受阻部位分為: (1)肝前性: 門(mén)靜脈海綿樣變, 門(mén)靜脈或脾靜脈血栓形成及腫瘤等浸潤(rùn)、壓迫，區(qū)域性門(mén)脈高壓; (2)肝內(nèi)性: 血吸蟲(chóng)病、先天性肝纖維化、特發(fā)性門(mén)靜脈高壓、淀粉樣病、骨髓增生性疾病、肝轉(zhuǎn)移癌、肝炎肝硬化、肝竇阻塞綜合征; (3)肝后性: 下腔靜脈閉塞性疾病、肝靜脈阻塞綜合征、慢性右心衰、心臟瓣膜病、縮窄性心包炎.,門(mén)靜脈高壓形成后的病理生理變化,脾腫大、脾功能亢進(jìn)交通支擴(kuò)張腹水,

4、,胰源性門(mén)脈高壓癥 (pancreatic portal hypertension, PPH),臨床上又稱(chēng)左側(cè)門(mén)脈高壓癥或脾胃區(qū)門(mén)脈高壓癥,,胰源性門(mén)脈高壓,胰源性最常見(jiàn)的病因是胰腺炎、胰腺腫瘤和結(jié)核; 脾源性主要為先天性脾靜脈狹窄或閉塞、脾動(dòng)靜脈瘺及反復(fù)感染導(dǎo)致的脾靜脈炎癥和血栓. 腹膜后源性主要是腹膜后纖維化、胃切除術(shù)、創(chuàng)傷、感染等.,胰源性門(mén)脈高壓發(fā)生率,80-90%,門(mén)脈小循環(huán)(脾胃血流區(qū)),門(mén)脈大循環(huán)(腸系膜血流區(qū))

5、,正常門(mén)脈系統(tǒng)血液循環(huán),PPH形成機(jī)制,左側(cè)門(mén)脈高壓癥，胃底靜脈側(cè)枝循環(huán)形成,脾靜脈阻塞,門(mén)脈小循環(huán)高壓(脾胃血流區(qū)),,,胰腺疾病等,,,PPH臨床特點(diǎn),胰腺病變孤立性胃底靜脈曲張食道下段靜脈曲張（少部分）脾大、脾功能亢進(jìn)肝功能正常，無(wú)肝硬化,PPH診斷,賁門(mén)或胃底 團(tuán)塊樣結(jié)節(jié)、迂曲盤(pán)旋的隆起常位于粘膜下粘膜色澤外觀正常，無(wú)紅色征,胃鏡檢查胃底靜脈曲張目前主要的診斷方法,PPH診斷,經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門(mén)脈系統(tǒng)造影,

6、脾靜脈-門(mén)靜脈血管造影確診區(qū)域性門(mén)脈高壓癥的金標(biāo)準(zhǔn),動(dòng)脈-門(mén)脈系統(tǒng)造影,門(mén)靜脈血栓形成(portal vein thrombosis, PVT),指門(mén)靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或者脾靜脈發(fā)生血栓, 繼而阻礙門(mén)靜脈系統(tǒng)血液回流。較少見(jiàn), 其起病隱匿, 少有急驟. 臨床表現(xiàn)：缺乏典型的癥狀和體征常誤診：急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發(fā)性腹膜炎等,門(mén)靜脈血栓形成,PVT的原因：原發(fā)性和繼發(fā)性 , 二者均與血液的高凝

7、狀態(tài)相關(guān). CT：較為常用。示小的血栓充盈缺損, 門(mén)靜脈完全阻塞時(shí)表現(xiàn)為“雙軌征”;靜脈造影,門(mén)靜脈海綿樣變性(cavernous transformation of the portal vein, CTPV）,指門(mén)靜脈主干完全或部分阻塞后, 導(dǎo)致門(mén)靜脈血流受阻, 側(cè)支循環(huán)形成的一種肝前型門(mén)靜脈高壓癥, 是機(jī)體為保證肝功能及肝臟血流正常的一種代償性改變, 臨床上較少見(jiàn). 主要臨床表現(xiàn)為脾臟腫大、脾功能亢進(jìn)、上消化道出

8、血、貧血, 也可伴有不同程度的腹脹、腹水, 但患者肝功能基本正常, 因此肝性腦病的發(fā)生率較低.,門(mén)靜脈海綿樣變性診斷,(1)臨床表現(xiàn); (2)B超：門(mén)靜脈正常結(jié)構(gòu)消失, 門(mén)靜脈主干和分支狹窄或閉塞, 可見(jiàn)蜂窩狀血流信號(hào), 脾大; (3)CT：脾大, 脾靜脈擴(kuò)張呈團(tuán)塊狀, 肝區(qū)門(mén)靜脈正常結(jié)構(gòu)消失, 代之以擴(kuò)張、迂曲的團(tuán)塊狀血管影, 周?chē)梢?jiàn)呈特征性海綿樣改變的多發(fā)蜂窩狀側(cè)支血管影, 胃底、食管下段及胃冠狀靜脈曲張.,門(mén)靜脈海綿樣變

9、性,,23,Budd-Chiari綜合征(Budd-Chiari syndrome, BCS),又稱(chēng)為肝靜脈阻塞綜合征。是指肝靜脈或其開(kāi)口以上的下腔靜脈血流受阻所引起的肝后性門(mén)靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓綜合癥。,24,Budd-Chiari綜合征,本病以男性多見(jiàn)，男女之比約為2:1多發(fā)于20-40歲青壯年，因先天發(fā)育異常者發(fā)病較早，最小者2歲我國(guó)高發(fā)區(qū)域?yàn)楹幽稀⑸綎|、江蘇北部、安徽北部及河北省我國(guó)布加綜合征的發(fā)病率高達(dá)11/

10、10萬(wàn),25,Budd-Chiari綜合征癥狀及體征,主要：肝靜脈和下腔靜脈回流受阻的表現(xiàn)肝臟淤血腫大--與肝硬化時(shí)肝臟萎縮變小不同腹水、食道靜脈曲張，脾腫大--與肝硬化相同,26,26,,Budd-Chiari綜合征,BCS的診斷依據(jù),(1)臨床表現(xiàn); (2)B超提示肝靜脈及下腔靜脈阻塞的具體部位, 同時(shí)有肝臟腫大和腹水; (3)CT示肝脾明顯增大, 肝內(nèi)多發(fā)雪花狀或斑片狀強(qiáng)化表現(xiàn); (4)血管造影示下腔靜脈造影或者肝

11、靜脈造影可明確病變部位及側(cè)支循環(huán)情況, 明確診斷; (5)磁共振示肝臟淤血, 肝實(shí)質(zhì)低強(qiáng)度信號(hào), 肝靜脈和下腔靜脈的開(kāi)放狀態(tài)也可清晰顯示。,Budd-Chiari綜合征,,右心衰竭,以體靜脈淤血的表現(xiàn)為主： 癥狀 （1）消化道癥狀（2）勞力性呼吸困難體征 （1）水腫（2）頸靜脈征（3）肝臟腫大 （4）心臟體征：三閉的反流性雜音,心包縮窄,癥狀；呼吸困難、疲乏、食欲不振、上腹脹滿(mǎn)或疼痛；體征有頸靜脈怒張、肝大、腹水、下

12、肢水腫、心率增快，可見(jiàn)Kussmaul 征。心臟體檢,肝竇阻塞綜合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, SOS),又稱(chēng)肝小靜脈閉塞病, 是某些原因使肝小葉中央靜脈和小葉下靜脈等肝竇內(nèi)皮細(xì)胞損害導(dǎo)致管腔狹窄、廣泛閉塞即肝竇流出道阻塞所引起的肝內(nèi)竇后性門(mén)靜脈高壓癥, 臨床上較為少見(jiàn). 原因：咪唑硫嘌呤、器官移植、吡咯類(lèi)生物堿、土三七、先天性畸形、血栓等.典型的SOS是疼痛性肝腫大、

13、頑固性腹水及黃疸, 脾臟腫大。 嚴(yán)重者多臟器功能衰竭.,32,土三七,本草綱目：近有一種草，春生苗，夏高三、四尺。葉似菊艾而勁厚，有歧尖、莖有赤棱。夏秋開(kāi)黃花，蕊如金絲，盤(pán)紐可愛(ài)，而氣不香，花干則吐蕊如苦荬絮。根葉味甘，治金瘡折傷出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。,33,SOS CT表現(xiàn),CT對(duì)SOS診斷有重要意義平掃：肝大、密度降低，嚴(yán)重者呈“地圖狀”并有中大量腹水增強(qiáng)動(dòng)脈期：肝動(dòng)脈呈代償改變，血管增粗、扭曲，肝臟可

14、有輕度的不均勻強(qiáng)化門(mén)靜脈期：見(jiàn)地圖狀”改變：肝靜脈顯示不清，下腔靜脈肝段明顯變扁，下腔靜脈門(mén)靜脈周?chē)皶炚鳌被颉败壍勒鳌毖舆t期：肝內(nèi)仍可有斑片、“地圖狀”的低密度區(qū)存在,血色病(hemochromatosis, HC),又稱(chēng)色素性肝硬化, 是多種原因?qū)е逻^(guò)多的鐵沉積在臟器、組織, 造成不同程度的基質(zhì)細(xì)胞破壞、纖維組織增生及臟器功能障礙, 是罕見(jiàn)的先天性鐵代謝紊亂性疾病. 臨床特點(diǎn): 早期無(wú)癥狀, 一般在3-5年以后, 現(xiàn)皮膚色素

15、沉著、內(nèi)分泌紊亂、肝功能衰竭、糖尿病、心臟和關(guān)節(jié)病變、腺垂體功能障礙等. 大部分會(huì)出現(xiàn)肝腫大血色病肝硬化發(fā)生原發(fā)性肝癌的發(fā)生率是正常人的200倍,肝血色病的發(fā)生原因,原發(fā)性：常染色體隱性遺傳病, C282Y突變.繼發(fā)性：過(guò)量應(yīng)用鐵劑、大量輸血、溶血性貧血、肝病、鐵利用障礙所致的貧血等.,肝血色病,肝淀粉樣變(hepatic amyloidosis),淀粉樣物質(zhì)沉積于肝細(xì)胞之間或網(wǎng)狀纖維支架時(shí)稱(chēng)為肝淀粉樣變. 本病多發(fā)于中老年

16、。肝臟受累的臨床表現(xiàn)較輕微, 80%-90%患者肝腫大, 甚至成為巨肝, 巨肝伴轉(zhuǎn)氨酶升高、黃疸時(shí)病情嚴(yán)重, 預(yù)后差. 極少部分出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓癥.,骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease, MLD),是某一系或多系分化相對(duì)成熟的骨髓細(xì)胞不斷地科隆性增殖所引起的腫瘤性疾病, 包括骨髓纖維化, 原發(fā)性血小板增多癥, 慢性粒細(xì)胞白血病, 真性紅細(xì)胞增多癥, 約20%的骨髓增生性疾病可伴發(fā)門(mén)靜脈高壓癥.

17、本病以中年男性多見(jiàn), 可表現(xiàn)為頭痛、眩暈、多汗、疲乏無(wú)力、耳鳴、眼花等,骨髓增生性疾病診斷依據(jù),(1)臨床表現(xiàn)：脾大, 但無(wú)脾功能亢進(jìn); (2)肝功能基本正常, 可有腹水, 但白蛋白正常; 白細(xì)胞、血小板升高, 但與感染無(wú)關(guān); 骨髓檢查嗜酸性粒細(xì)胞較多見(jiàn); (3)B超顯示肝臟體積正?；蛘呱源? 脾腫大, 門(mén)靜脈管壁增厚, 管腔狹窄; (4)門(mén)靜脈造影示門(mén)靜脈主干管腔狹窄, 脾靜脈未顯影, 肝內(nèi)門(mén)靜脈匯合處狹窄伴周?chē)鷤?cè)支形成,

18、食管胃底靜脈曲張; (5)肝組織活檢可見(jiàn)肝細(xì)胞輕度腫大, 未見(jiàn)假小葉; (6)脾穿刺可發(fā)現(xiàn)髓樣化生, 處于不同階段的粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞、有核紅細(xì)胞及正常脾淋巴細(xì)胞.,先天性肝纖維化(congenital hepatic fibrosis, CHF),是以門(mén)管區(qū)纖維組織增生、小膽管增生為特征, 最終使門(mén)靜脈區(qū)纖維化, 導(dǎo)致門(mén)靜脈壓力增高, 形成門(mén)靜脈高壓癥. 超過(guò)一半的患者有腎臟病變, 兒童期發(fā)病多見(jiàn), 有一定的家族遺傳傾向

19、. 主要表現(xiàn)為嘔血、黑便、肝脾腫大、腹脹、腹水, 易合并Carolina病和多囊腎, 伴發(fā)Carolina病時(shí)可反復(fù)發(fā)作上腹痛、發(fā)熱、黃疸, 伴發(fā)多囊腎時(shí)會(huì)出現(xiàn)腎功能減退, 甚至腎功能衰竭. 目前, 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為先天性肝纖維化和常染色體隱性遺傳性多囊腎是同一疾病的不同表現(xiàn)形式,先天性肝纖維化的診斷依據(jù),(1)臨床表現(xiàn); (2)B超及CT可見(jiàn)肝脾腫大、門(mén)靜脈擴(kuò)張、食管胃底靜脈曲張、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張, 伴發(fā)多囊腎時(shí), 可見(jiàn)雙腎多發(fā)性囊性

20、病變; (3)肝功能正?；蜉p微異常; (4)肝組織活檢是確診先天性肝纖維化的金標(biāo)準(zhǔn): 肝內(nèi)門(mén)脈支減少或消失; 發(fā)育不良的膽管結(jié)構(gòu); 肝組織內(nèi)呈現(xiàn)寬大致密的膠原纖維間隔, 或纖維束彌漫穿插于固有的肝小葉內(nèi), 纖維間隔內(nèi)無(wú)明顯炎癥反應(yīng).,特發(fā)性門(mén)靜脈高壓(idiopathic portal hypertension, IPH）,即一種以脾臟腫大、脾功能亢進(jìn), 食管胃底靜脈曲張、反復(fù)上消化道出血, 但無(wú)腹水、肝性腦病、黃疸表現(xiàn)

21、的門(mén)靜脈高壓癥.病因不明確 一般認(rèn)為與砷、銅等化學(xué)物質(zhì), 腹腔內(nèi)感染, 接觸毒物或者藥物, 免疫因素, 凝血功能異常有關(guān)這些因素都會(huì)影響肝內(nèi)小靜脈及匯管區(qū), 使門(mén)靜脈、匯管區(qū)及其周?chē)M織發(fā)生纖維化, 繼而閉塞, 最終導(dǎo)致IPH. 與肝硬化引起的門(mén)靜脈高壓癥臨床表現(xiàn)極相似, 但缺乏肝硬化的典型病理表現(xiàn). 診斷須排除血吸蟲(chóng)、肝靜脈梗阻等各種病因.,心源性肝硬化,心源性肝硬化又稱(chēng)淤血性肝硬化，系由慢性充血性心力衰竭反覆發(fā)作或縮窄性心

22、包炎等引起的肝淤血、壞死及結(jié)締組織增生所致的肝硬化。臨床表現(xiàn)和其他類(lèi)型 肝硬化 基本相同，伴有原有心臟疾病的表現(xiàn)。,血吸蟲(chóng)性肝硬化診斷,超聲：可見(jiàn)纖維網(wǎng)狀圖像，有長(zhǎng)方形線形纖維結(jié)構(gòu)　乙狀結(jié)腸鏡檢和直腸活檢：黃色小結(jié)肝活檢：可見(jiàn)匯管區(qū)嗜酸性膿腫、假結(jié)節(jié)及纖維增生，有時(shí)可找見(jiàn)蟲(chóng)卵。 CT：肝實(shí)質(zhì)內(nèi)有數(shù)量不等的線條狀高密度影，有呈弧線狀，有呈密集連接成網(wǎng)格狀或環(huán)狀，,血吸蟲(chóng)性肝硬化,,肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular

23、egeneration，HLD）,wilson病 ，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。 是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。,肝豆?fàn)詈俗冃?,小結(jié),肝大（肝前性無(wú)，肝后性有，肝性除骨髓增生性疾?。└喂δ軗p害(血色病、淀粉樣變顯著)脾大、脾亢（肝外：右心衰、心包縮窄無(wú)；肝內(nèi)：SOS、肝纖維化、特發(fā)性、血色病有，骨髓增生