門靜脈高壓癥

1、門靜脈高壓癥portal hypertension,門靜脈高壓癥定義,門靜脈的血流受阻、血液淤滯時(shí)，則引起門靜脈系統(tǒng) 壓力的增高。臨床上表現(xiàn)有脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。具有這些癥狀的疾病稱為門靜脈高壓癥。正常壓力為1.27-2.35 kPa (13-24cmH20)，平均值為1.76 kPa (18cmH2O)門靜脈高壓癥時(shí)，壓力大都增至2.9-4.9kPa (30-50cmH20)。肝靜脈壓力梯度不超過(guò)

2、1.6 kPa(16cmH2O)時(shí)，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血,解剖概要,腸系膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成，其中約20%的血液來(lái)自脾。門靜脈的左、右兩干分別進(jìn)入左、右半肝后逐漸分支，其小分支和肝動(dòng)脈小分支的血流匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇(肝的毛細(xì)血管網(wǎng))，然后匯入肝小葉的中央靜脈，再匯入小葉下靜脈、肝靜脈，最后匯入下腔靜脈。所以，門靜脈系位于兩個(gè)毛細(xì)血管網(wǎng)之間，一端是胃、腸、脾、胰的毛細(xì)血管網(wǎng)，另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇。,解剖概要,正常人全肝

3、血流量每分鐘約為1500 ml，其中門靜脈血占有60%-80%，平均為75%門靜脈血流量每分鐘約為1100 ml，肝動(dòng)脈血占全肝血流量的20%-40%，平均為25%肝動(dòng)脈血流量每分鐘約為350 ml。 門靜脈和肝動(dòng)脈對(duì)肝的供氧比例則幾乎相等。,解剖概要,門靜脈與腔靜脈系統(tǒng)的四個(gè)交通支 胃底和食管下段交通支:最主要肛管和直腸下段交通支前腹壁交通支腹膜后交通支,胃底和食管下段交通支,門靜脈血流→胃冠狀靜脈、胃短靜

4、脈→食管胃底靜脈與→奇靜脈、半奇靜脈→上腔靜脈,肛管和直腸下段交通支,直腸下靜脈、肛管靜脈→腸系膜下靜脈、直腸上靜脈與→下腔靜脈,前腹壁交通支,臍旁靜脈→腹上深靜脈、腹下深靜脈→上、下腔靜脈,腹膜后交通支,腹膜后血管→腸系膜上、下靜脈→下腔靜脈,病理生理----分型,肝前型：常見(jiàn)病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內(nèi)感染如急性闌尾炎和胰腺炎、創(chuàng)傷等)、先天性畸形(閉鎖、狹窄或海綿樣變等)和外在壓迫(轉(zhuǎn)移癌、胰腺炎等)肝內(nèi)型竇前：常見(jiàn)

5、的病因是血吸蟲(chóng)病竇型竇后 肝炎后肝硬化是引起肝竇和竇后阻塞性門靜脈高壓癥的常見(jiàn)病因，占約90%肝后型：常見(jiàn)病因包括巴德一吉亞利綜合征(Budd-Chiari syndrome)、縮窄性心包炎、嚴(yán)重右心衰竭等,病理生理,竇前性：血吸蟲(chóng)在門脈系統(tǒng)發(fā)育，引起蟲(chóng)卵栓塞、血管內(nèi)膜炎和其周圍纖維化竇性和竇后性：增生的纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)的擠壓使肝竇變窄或閉塞，致血流淤積及淋巴回流障礙，出現(xiàn)門脈壓增高。,病理生理與解剖,肝臟雙重血

6、供門靜脈系統(tǒng)位于兩個(gè)毛細(xì)血管網(wǎng)之間門靜脈沒(méi)有瓣膜門靜脈主干由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成門靜脈與腔靜脈之間存在4組交通支正常的門脈壓為1.27～2.35kPa,,hepatic veinportal vein hepatic artery,,,,病理生理與解剖,病理生理與解剖,門靜脈高壓癥的病理,當(dāng)門脈壓升高至2.45-4.9kPa時(shí)會(huì)引起以下改變：脾腫大(splenomegaly)、脾功能亢進(jìn)(hypersplenis

7、m)交通支的擴(kuò)張腹水,脾腫大、脾功能亢進(jìn),充血性脾腫大脾功能亢進(jìn)：脾竇擴(kuò)張，脾內(nèi)纖維組織增生，單核一吞噬細(xì)胞增生和吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。臨床上除有脾腫大外，還有外周血細(xì)胞減少，最常見(jiàn)的是白細(xì)胞和血小板減少。,交通支的擴(kuò)張,四個(gè)交通支會(huì)顯著擴(kuò)張胃底、食管下段交通支擴(kuò)張、破裂出血，最有臨床意義直腸上、下靜脈叢擴(kuò)張可以引起繼發(fā)性痔臍旁靜脈與腹上、下深靜脈交通支擴(kuò)張，可以引起前腹壁靜脈曲張腹膜后的小靜脈也明顯擴(kuò)張、充血,腹水的形成

8、,門靜脈壓力升高，使門靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管床的濾過(guò)壓增加，同時(shí)肝硬化引起的低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降及淋巴液生成增加，促使液體從肝表面、腸漿膜面漏人腹腔而形成腹水。門靜脈高壓癥時(shí)雖然靜脈內(nèi)血流量增加，但中心血流量卻是降低的，繼發(fā)刺激醛固酮分泌過(guò)多，導(dǎo)致鈉、水儲(chǔ)留而加劇腹水形成。,脾腫大,腹水的表現(xiàn),門靜脈高壓性胃病,約20%的門靜脈高壓癥病人并發(fā)，并且占門靜脈高壓癥上消化道出血的50%-20%。在門靜脈高壓時(shí)，胃壁瘀血、水腫，胃粘膜下層

9、的動(dòng)一靜脈交通支廣泛開(kāi)放，胃粘膜微循環(huán)發(fā)生障礙，導(dǎo)致胃粘膜防御屏障的破壞，形成門靜脈高壓性胃病。,肝性腦病,門靜脈高壓癥時(shí)由于自身門體血流短路或手術(shù)分流，造成大量門靜脈血流繞過(guò)肝細(xì)胞或因肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞功能嚴(yán)重受損，致使有毒物質(zhì)(如氨、硫醇和γ-氨基丁酸)不能代謝與解毒而直接進(jìn)入體循環(huán)，從而對(duì)腦產(chǎn)生毒性作用并出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合征，稱為肝性腦病(hepatic encephalopathy)或門體性腦病(portosystemic encepha

10、lopathy)。,門靜脈高壓癥臨床表現(xiàn),脾腫大、脾功能亢進(jìn)嘔血或黑便(失血性休克)腹水或非特異性全身癥狀(如疲乏、嗜睡、厭食)肝功能損害、肝昏迷、脾大、黃疸、蜘蛛癥、肝掌、腹壁靜脈曲張、男性乳腺發(fā)育、睪丸萎縮等,Child-Pugh分級(jí),診斷,病史（肝炎或血吸蟲(chóng)?。┤齻€(gè)主要臨床表現(xiàn)：脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水由于個(gè)體反應(yīng)的差異和病程的不同，三個(gè)主要臨床表現(xiàn)有時(shí)僅出現(xiàn)一二個(gè)方面輔助檢查：血象、肝功能、食管吞鋇、B超

11、 CT、MRI和門靜脈造影,實(shí)驗(yàn)室檢查與影像學(xué)表現(xiàn),血液學(xué)檢查：白細(xì)胞、血小板、或紅細(xì)胞減少食管X線吞鋇檢查：蟲(chóng)蝕狀、蚯蚓樣、串珠狀改變胃鏡檢查B超和多普勒超聲：脾腫大、腹水、門靜脈內(nèi)徑增寬≥1.3cmCT、MRI和門靜脈造影,內(nèi)鏡檢查,超聲檢查,血管造影檢查,門靜脈高壓癥的治療,腹水 ? 無(wú)有效外科治療 （肝移植） 脾腫大、脾功能亢進(jìn) ? 視肝功能情況 可單純脾切除食道胃底曲張靜脈破裂出血 ? 本

12、章討論重點(diǎn),門靜脈高壓癥的治療,主要是預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血食管胃底曲張靜脈破裂出血---首次大出血的死亡率可達(dá)25％；第一次大出血后的1～2年內(nèi)，約半數(shù)病人可以再次大出血。根據(jù)病人的具體情況，采用綜合性治療措施。其中手術(shù)治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)有效性、合理性和安全性，并應(yīng)正確掌握手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時(shí)機(jī)。,食管胃底曲張靜脈大出血的治療,非手術(shù)治療：抗休克治療藥物：生長(zhǎng)抑素，血管加壓素內(nèi)鏡：硬化劑、套扎，（對(duì)胃底靜脈出血無(wú)效）三腔

13、管壓迫TIPS手術(shù)治療斷流手術(shù)分流手術(shù)肝移植,食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療,在搶救治療中又必須分別對(duì)待下列兩類不同的大出血病人。有黃疽、大量腹水、肝功能嚴(yán)重受損的病人(Child-Pugh C級(jí))發(fā)生大出血，如果進(jìn)行外科手術(shù)，死亡率可高達(dá)60%-70%。對(duì)這類病人應(yīng)盡量采用非手術(shù)療法，重點(diǎn)是輸血、注射垂體加壓素以及應(yīng)用三腔管壓迫止血。沒(méi)有黃疽、沒(méi)有明顯腹水的病人(Child a,b級(jí))發(fā)生大出血，應(yīng)爭(zhēng)取即時(shí)或經(jīng)短時(shí)間準(zhǔn)備

14、后即行手術(shù)。,食管胃底曲張靜脈破裂出血的非手術(shù)治療,建立有效的靜脈通道，擴(kuò)充血容量，采取措施監(jiān)測(cè)病人生命體征。但應(yīng)避免過(guò)量擴(kuò)容，防止門靜脈壓力反跳性增加而引起再出血。藥物止血:首選血管收縮藥或與血管擴(kuò)張藥硝酸酯類合用。,食管胃底曲張靜脈破裂出血的非手術(shù)治療,內(nèi)鏡治療:是控制急性出血的首選方法，成功率可達(dá)80%-100%，硬化劑注射療法(EVS)，內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(shù)(EVL)， EVS和EVL對(duì)胃底曲張靜脈破裂出血無(wú)效，有發(fā)生大出

15、血的危險(xiǎn)，可行再次EVL或EVS，時(shí)間以術(shù)后10-15日為宜。,經(jīng)內(nèi)鏡將硬化劑直接注入曲張靜脈內(nèi)療法,經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(shù),食管胃底曲張靜脈破裂出血的非手術(shù)治療,三腔管壓迫止血:原理是利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達(dá)止血目的。通常用于對(duì)血管加壓素或內(nèi)鏡治療食管胃底靜脈曲張出血無(wú)效的病人。,非手術(shù)治療——三腔管用法,證實(shí)無(wú)漏氣涂上石蠟油，插管至胃腔先向胃囊充氣150～200m1，充足牽引：滑車裝置，懸重物約0

16、.5kg，備剪刀，注意，角度，重物離地位置用觀察止血效果，如仍出血再向食管氣囊注氣食管氣囊為100～150m1，適量,非手術(shù)治療——放置三腔管后,應(yīng)抽除胃內(nèi)容用生理鹽水反復(fù)灌洗觀察胃內(nèi)有無(wú)鮮血吸出無(wú)鮮血，同時(shí)血壓、脈搏漸趨穩(wěn)定，說(shuō)明出血已基本控制。出血停止，可先排空食管氣囊，后排空胃氣囊再觀察12～24小時(shí)，如確已止血方可拔管,三腔管并發(fā)癥、注意事項(xiàng),防止窒息：胃囊充氣要充分，懸垂物離地高度，備剪刀，及時(shí)發(fā)現(xiàn)防止誤吸：側(cè)

17、臥或頭部側(cè)轉(zhuǎn)防止食道穿孔：每隔12小時(shí)，應(yīng)將氣囊放空10～20分鐘，一般放置24小時(shí)，放置時(shí)間不宜持續(xù)超過(guò)3～5天,經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS),采用介入放射方法經(jīng)頸內(nèi)靜脈插入穿刺導(dǎo)管通過(guò)肝右靜脈，在肝實(shí)質(zhì)內(nèi)穿刺門靜脈分支，置入支架以實(shí)現(xiàn)門體分流，能顯著降低門脈壓，控制出血和腹水適合：藥物和內(nèi)鏡治療無(wú)效、肝功能差的曲張靜脈破裂出血病人和用于等待行肝移植的病人肝功能衰竭5%-10%，肝性腦病20%-40%，血栓形成（1年，

18、50%），肝移植前的過(guò)渡治療,TIPS,食管胃底曲張靜脈破裂出血的手術(shù)治療,手術(shù)治療主要分為兩類:一類是通過(guò)各種不同的分流手術(shù)，來(lái)降低門靜脈壓力，達(dá)到止血的目的。一類是阻斷門奇靜脈間的反常血流，達(dá)到止血的目的。,急診手術(shù)的適應(yīng)證及手術(shù)方式,病人以往有大出血的病史，或本次出血來(lái)勢(shì)兇猛，出血量大，或經(jīng)短期積極止血治療，仍有反復(fù)出血者，應(yīng)考慮急診手術(shù)止血。經(jīng)過(guò)嚴(yán)格的內(nèi)科治療48小時(shí)內(nèi)仍不能控制出血，或短暫止血又復(fù)發(fā)出血，應(yīng)積極行急診手術(shù)

19、止血。急診手術(shù)術(shù)式應(yīng)以賁門周圍血管離斷術(shù)為首選。,手術(shù)治療,門體分流術(shù)非選擇性門體分流術(shù)選擇性門體分流術(shù)限制性門體分流斷流手術(shù),手術(shù)治療,非選擇性門體分流術(shù):是將人肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流人體循環(huán)，代表術(shù)式是門靜脈與下腔靜脈端側(cè)分流術(shù)、門靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)、腸系膜上、下腔靜脈間橋式H形分流術(shù)、中心性脾一腎靜脈分流術(shù)優(yōu)缺點(diǎn)：治療食管胃底曲張靜脈破裂出血效果好，但肝性腦病發(fā)生率高，易引起肝衰竭。由于破壞了第一肝門的結(jié)構(gòu)，為日后

20、肝移植造成了困難。,手術(shù)治療,選擇性門體分流術(shù)：旨在保存門靜脈的入肝血流，同時(shí)降低食管胃底曲張靜脈的壓力。代表術(shù)式是遠(yuǎn)端脾一腎靜脈分流術(shù)。該術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)是肝性腦病發(fā)生率低。,手術(shù)治療,限制性門體分流：目的是充分降低門靜脈壓力，制止食管胃底曲張靜脈出血，同時(shí)保證部分人肝血流。代表術(shù)式：限制性側(cè)側(cè)門腔靜脈分流術(shù)、,分流手術(shù)——門腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù),分流手術(shù)——部分門腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù),分流手術(shù)——選擇性靜脈減壓術(shù),斷流手術(shù),以賁門周圍血管離斷術(shù)最為

21、有效賁門周圍血管解剖：冠狀靜脈：包括胃支、食管支以及高位食管支胃短靜脈：胃后靜脈：起始于胃底后壁，伴同名動(dòng)脈下行，注入脾靜脈左膈下靜脈：可單支或分支進(jìn)入胃底或食管下段左側(cè)肌層徹底切斷上述靜脈，包括高位食管支或同時(shí)存在的異位高位食管支同時(shí)結(jié)扎切斷與靜脈伴行的同名動(dòng)脈,斷流手術(shù)——胃食管血管離斷術(shù),分流術(shù)的特點(diǎn),降低門靜脈的壓力減少肝的灌注量影響肝的營(yíng)養(yǎng)腸道內(nèi)的氨被吸收后部分或全部不再通過(guò)肝解毒直接進(jìn)入周身循環(huán)，影響大腦