門靜脈高壓癥陳孝平

1、第48章門靜脈高壓癥Portal Hypertension,陳 孝 平華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院,內(nèi)容提要,,,,門靜脈解剖概要,,,,,,,第1節(jié) 肝硬化門靜脈高壓癥,,,,,,,第2節(jié) 肝前型門靜脈高壓癥,第3節(jié) 肝后型門靜脈高壓癥,,,,,,,,,,,,胃冠狀靜脈,腸系膜上靜脈,腸系膜下靜脈,脾靜脈,門靜脈,門靜脈系統(tǒng)的合成行程與毗鄰,門靜脈解剖概要,門靜脈特點：門靜脈系統(tǒng)的兩端都是毛細(xì)血管網(wǎng)，并且門靜脈無瓣

2、膜（圖為后面觀） 14 門靜脈22 腸系膜上靜脈20 脾靜脈,From H Abrahams, T Hutchings, C Marks Jr: McMINN’S COLOUR ATLAS OF HUMAN ANATOMY,門、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-A,門靜脈壓力正常值為13～24cmH2O，平均為18cmH2O。如果壓力高于此界限，就定義為門靜脈高壓,肝是人體內(nèi)唯一接受雙重血液供應(yīng)（門靜脈和肝動脈）的器官，經(jīng)門靜脈流入肝的血液平

3、均為1125ml/min,門、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-B,門體交通支（portosystemic collateralization）：1.胃底、食管下段交通支2.直腸下段、肛管交通支3.前腹壁交通支4.腹膜后交通支,最多見 >95%,門靜脈高壓,肝前型,肝后型,肝硬化,肝外型,,,,,,,,,肝內(nèi)型,,門靜脈高壓癥的分型,,,血栓畸形壓迫,巴德-吉亞利綜合征縮窄性心包炎,,點我返回,第1節(jié) 肝硬化門靜脈高壓癥,病

4、理生理,,,,,,病理生理,正常肝小葉,肝炎后肝硬化,,,肝竇阻塞,動靜脈交通支開放,,門靜脈高壓,病理和臨床表現(xiàn),1.脾大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水,所有病人都有不同程度的脾大常伴有脾功能亢進白細(xì)胞計數(shù)<3×109/L血小板計數(shù)<70×109/L~80×109/L,病理和臨床表現(xiàn),1.脾大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水,1.脾大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水

5、,門靜脈高壓時，食管胃底靜脈叢交通支受影響最早、最大,食管胃底靜脈叢交通支擴張致重度食管靜脈曲張,病理和臨床表現(xiàn),病理和臨床表現(xiàn),半數(shù)病人有嘔血或黑便史，特點：1.出血量大且急2.出血不宜自止3.易再次出血4.可能致休克、肝功能衰竭而死亡,1.脾大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水,病理和臨床表現(xiàn),直腸上、下靜脈叢曲張,繼發(fā)性痔,腹膜后靜脈叢曲張,,1.脾大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水,病理和臨床表現(xiàn),1.脾大、脾

6、功能亢進2.交通支擴張3.腹水,前腹壁交通支交通支擴張致腹壁靜脈曲張。海蛇頭征（caput medusae）； 腹膨隆（腹水，ascites）,肝功能損害，白蛋白合成減少門脈系毛細(xì)血管床濾過壓升高，組織液回收減少肝內(nèi)淋巴液產(chǎn)生增多，輸出不暢抗利尿激素在肝內(nèi)分解減少,形成腹水的原因,,其他癥狀,蜘蛛痣,肝 掌,病理和臨床表現(xiàn),其他癥狀,黃 疸,男性乳房發(fā)育,病理和臨床表現(xiàn),診斷和鑒別診斷,1．根據(jù)臨床表現(xiàn)和體征，結(jié)

7、合肝病病史 2．血液學(xué)檢查，評價肝功能的代償能力（Child-Pugh分級） 3. 食管X線吞鋇檢查（了解食管靜脈曲張的程度、范圍） 4. 胃鏡檢查（非常有幫助） 5. B超或多普勒超聲（了解門靜脈血流量及直徑、血流方向）,診斷和鑒別診斷,6．CT、MRI和門靜脈造影(portal angiography),,CT三維重建Form Sabiston Textbook of Surgery, 17th ed.,治療,有曲張、無出

8、血：原則上不做“預(yù)防性手術(shù)”，重點應(yīng)放在護肝治療方面,,治療,出血病人的非手術(shù)治療措施：,,輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療,收縮壓低于80mmHg，估計失血量已達800ml以上，應(yīng)立即輸血,治療,出血病人的非手術(shù)治療措施：,,輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療,治療,出血病人的非手術(shù)治療措施：,,輸血血管加壓素生長抑素（stilamin，sandostatin）三腔二囊管內(nèi)鏡治療,治療,出血病人的

9、非手術(shù)治療措施：,,輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管壓迫內(nèi)鏡治療,治療,出血病人的非手術(shù)治療措施：,,輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療(endoscopic treatment),注射硬化劑曲張靜脈套扎,治療,出血病人的非手術(shù)治療措施：,,注射硬化劑曲張靜脈套扎,輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療,肝功能代償?shù)牟∪?，發(fā)生大出血，應(yīng)立即手術(shù)非手術(shù)治療24~48小時無效者,治療,手術(shù)治療的適應(yīng)證：

10、,手術(shù)方式：,分流手術(shù)(shunt operation)斷流手術(shù)(devascularization operation),治療,手術(shù)方式：,分流手術(shù)(shunt operation),脾腎靜脈分流,“限制性”側(cè)側(cè)門腔靜脈分流,Form Sabiston Textbook of Surgery, 17th ed.,,,,,,,,治療,手術(shù)方式：,選擇性分流術(shù),選擇性遠端脾腎靜脈分流術(shù) (Warren手術(shù)),經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(

11、transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPS),主要應(yīng)用于：1.肝功能較差的病人2.斷流術(shù)、分流術(shù)失敗者3.肝移植前的準(zhǔn)備,TIPS操作步驟,1.導(dǎo)管進入門靜脈2.送入導(dǎo)絲3.球囊擴張4.置入內(nèi)支撐5.抽出導(dǎo)絲,TIPS的內(nèi)支撐管直徑為8～10mm,治療,手術(shù)方式：,分流手術(shù)(shunt operation)斷流手術(shù)(devascularization

12、operation),賁門周圍血管的局部解剖,治療,賁門周圍血管離斷術(shù)示意圖,手術(shù)要點：1.切脾，離斷所有胃短靜脈2.分離食管下段至少5cm，避免遺漏高位食管支和異位高位食管支3.向上翻起胃就能找到胃后靜脈4.左膈下靜脈5.同時結(jié)扎切斷上述靜脈的伴行同名動脈,斷流術(shù)后再出血的分析及對策,斷流術(shù)后再出血,原則上非手術(shù)止血,,,遺漏高位食管支、異位高位食管支,胃黏膜缺血，屏障破壞，出血性胃黏膜糜爛,,,,再次手術(shù),,分流術(shù)和

13、斷流術(shù)的比較,治療,肝移植,肝移植是治療終末期肝病的理想方法。但供肝短缺、終身服用免疫抑制劑、費用昂貴等因素，限制了肝移植的臨床應(yīng)用。,點我返回,第2節(jié) 肝前型門靜脈高壓癥,病因,,,葛玲玉等.門靜脈海綿樣變性三維動態(tài)增強磁共振血管成像的診斷及其價值.浙江大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版）2008；37：203-207,動態(tài)增強磁共振血管成像顯示門靜脈海綿樣變性,臨床表現(xiàn)與特點,,1.脾腫大、脾亢2.上消化道大出血3.腹水4.小兒多見，成人較

14、少5.肝功能，質(zhì)地，色澤尚正常,輔助檢查,,1.多普勒超聲,門靜脈主干及主要分支的管腔顯示不清第一肝門處呈蜂窩狀無回聲區(qū)，內(nèi)有血流信號,確診率>95%,2.CT或MRI3.門靜脈造影,治療,,1.分流術(shù),脾腎靜脈分流術(shù)腸系膜上、下腔靜脈間橋式“H”分流術(shù),2.如嘔血嚴(yán)重3.如有動-靜脈瘺,消除瘺口,,,經(jīng)過合適治療，預(yù)后較好,點我返回,第3節(jié) 肝后型門靜脈高壓癥,巴德-吉亞利綜合征 （Budd-Chiari syn

15、drome）,,,,,病因,常分三型：Ⅰ型 下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞Ⅱ型 下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞Ⅲ型 肝靜脈阻塞,DSA顯示下腔靜脈閉塞,趙廣生,徐克.布加綜合癥的比較影像學(xué)研究.中國醫(yī)科大學(xué)碩士學(xué)位論文.2009,,CT血管成像及DSA顯示隔膜彭出征，隔膜呈弧形充盈缺損,馬秀華等，布加綜合癥的多層螺旋CT診斷.第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報.2008;30:1914-1917,,肝左與肝中靜脈匯合后與下腔靜脈不相通（短箭頭），肝中

16、靜脈與肝右靜脈間可見交通支（長箭頭）,王翠艷等.多層CT血管成像技術(shù)對布加綜合癥的診斷價值.中國現(xiàn)代普通外科進展.2008;11:255-257,臨床表現(xiàn)與特點,1.男:女為2:12.肝靜脈阻塞,門靜脈高壓癥狀,,晚期,頑固性腹水、食管胃底靜脈破裂出血、肝腎功能衰竭,診斷與輔助檢查,,1.根據(jù)臨床癥狀,,確診率>90%,2.B超或彩色多普勒,能清晰顯示病變部位、程度及范圍,僅必要時采用,3.CT或MRI腔靜脈、肝靜脈成像,4.經(jīng)