壁內(nèi)血腫及穿通潰瘍

1、壁內(nèi)血腫及穿通性潰瘍,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院北京市大血管診治研究中心,黃連軍,概 述,急性主動(dòng)脈綜合征：（acute aortic syndromes,AAS） 臨床癥狀相似、發(fā)病急、威脅生命的一組主動(dòng)脈疾患，發(fā)病機(jī)理不同，但可合并存在或相互演變。包括：典型的主動(dòng)脈夾層（aortic dissection, AD）不典型的主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 （ intramural aortic hematoma, IMH）

2、主動(dòng)脈穿通性潰瘍（ penetrating aortic ulcer, PAU ）動(dòng)脈瘤破裂創(chuàng)傷性主動(dòng)脈離斷,不典型夾層臨床診斷中存在的問題,對(duì)不典型夾層認(rèn)識(shí)不足，概念不明確。IMH診斷及鑒別診斷IMH與主動(dòng)脈粥樣硬化混淆IMH與夾層混淆PAU的診斷及鑒別診斷PAU與假性動(dòng)脈瘤鑒別PAU與夾層鑒別對(duì)不典型夾層的轉(zhuǎn)歸、相互演變認(rèn)識(shí)不足．對(duì)不典型夾層的治療方案缺乏共識(shí)．,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷,發(fā)病機(jī)制：主動(dòng)

3、脈滋養(yǎng)血管、中膜營(yíng)養(yǎng)血管自發(fā)破裂動(dòng)脈粥樣斑塊破裂→潰瘍→血液滲中膜層 病理學(xué)特點(diǎn)：血腫位于中膜與外膜之間無內(nèi)膜破裂，無血流交通,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷,病因：尚不清楚，可能與下列有關(guān)：高血壓主動(dòng)脈粥樣硬化某些結(jié)締組織疾病或遺傳性疾病發(fā)生部位：降主動(dòng)脈升主動(dòng)脈前者多于后者,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷,影像學(xué)檢查方法：CT增強(qiáng):首先MRI檢查DSA：對(duì)主動(dòng)脈壁顯示不良影像學(xué)表現(xiàn)主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形

4、“增厚”＞5 mm CT上可見內(nèi)膜鈣化移位沒有明確內(nèi)膜片無血流灌注,,,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,壁內(nèi)血腫與典型夾層,IMH血腫位于中膜與外膜之間沒有明確內(nèi)膜片無血流灌注主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形增厚增厚的動(dòng)脈壁動(dòng)態(tài)變化較AD顯著,AD血液進(jìn)入中膜，于中膜內(nèi)1/3處剝離可見內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口原發(fā)破口、再破口真假“雙腔” ，存在交通 一般真腔小，假腔大,慢性AD，原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時(shí)，鑒別較困難，需動(dòng)態(tài)觀

5、察。,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,壁內(nèi)血腫與典型夾層,IMH,AD,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,AD原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時(shí)，鑒別較困難，需動(dòng)態(tài)觀察。,第一次CT 示B型AD。,2年后復(fù)查CT示夾層假腔血栓化，類似壁內(nèi)血腫。,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,壁內(nèi)血腫與主動(dòng)脈粥樣硬化,壁內(nèi)血腫主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形“增厚”＞5 mm 內(nèi)壁較光滑CT上可見內(nèi)膜鈣化移位臨床上多表現(xiàn)為急性主動(dòng)脈綜合征,主動(dòng)脈粥樣硬化

6、主動(dòng)脈壁不規(guī)則增厚內(nèi)壁不光滑充盈缺損、多發(fā)小潰瘍鈣化位于增厚的主動(dòng)脈壁內(nèi)有好發(fā)部位，病變多不連續(xù)臨床常無癥狀,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,主動(dòng)脈管壁不規(guī)則增厚伴多發(fā)小潰瘍形成，增厚管壁內(nèi)可見鈣化。以主動(dòng)脈弓降部、降主動(dòng)脈遠(yuǎn)段及腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)段、雙側(cè)髂動(dòng)脈為著.,,管壁新月形“增厚”,內(nèi)壁較光滑，內(nèi)膜鈣化移位，弓降部可見PAU,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫,動(dòng)脈粥樣硬化,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,發(fā)病機(jī)制： 粥樣斑塊潰瘍

7、穿透內(nèi)膜/ 內(nèi)彈力板,破入中膜病因：　高血壓　粥樣硬化,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,臨床特征：多發(fā)生于>60歲的老年男性多伴有高血壓廣泛的動(dòng)脈粥樣硬化和鈣化發(fā)生部位：絕大多數(shù)發(fā)生于降主動(dòng)脈,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,影像學(xué)檢查方法CT增強(qiáng)：首選MRI檢查：對(duì)動(dòng)脈壁顯示不如CTDSA：用于介入治療影像學(xué)表現(xiàn)壁在性“充盈缺損”+ 深大的“龕影” 可合并局限性IMH可并發(fā)血液外滲、縱隔血腫或心

8、包出血等,,,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,不同形態(tài)的潰瘍。,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的鑒別診斷,PAU病變相對(duì)局限形態(tài)多不規(guī)則常伴有IMH,AD病變范圍廣泛真腔受壓更明顯（真腔小，假腔大）可伴有IMH,PAU與AD,聯(lián)系：PAU可進(jìn)展為AD；大的PAU斷層圖像上可呈“雙腔”征，又稱局限性AD。,鑒別：,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別,PAU主動(dòng)脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫無大量血栓包繞可進(jìn)展為假性動(dòng)

9、脈瘤,假性動(dòng)脈瘤破口小、瘤腔大，周圍血栓包繞,PAU與假性動(dòng)脈瘤,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別,PAU主動(dòng)脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫可演變?yōu)檎嫘詣?dòng)脈瘤,真性動(dòng)脈瘤直徑>正常主動(dòng)脈直徑的1.5倍梭囊狀,PAU與真性動(dòng)脈瘤,,不典型夾層的病程演變,Case 1,IMH吸收好轉(zhuǎn),Case 2,IMH進(jìn)展,CT示降主動(dòng)脈IMH破入雙側(cè)胸腔,Case 3,IMH破裂,IMH吸收、AD進(jìn)展破裂,男，突發(fā)胸背部劇痛

10、，CT示A型IMH，腹主動(dòng)脈腎動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)AD，累及左側(cè)髂動(dòng)脈。,Case 4,IMH吸收、AD進(jìn)展破裂,8個(gè)月后，IMH吸收，腹主動(dòng)脈AD累及范圍同前，假腔增大，其內(nèi)部分血栓形成。,Case 4,08-10-6,IMH吸收、AD進(jìn)展破裂,08-10-6,,3年后，腹主動(dòng)脈及髂總動(dòng)脈近段假腔基本吸收，髂總動(dòng)脈遠(yuǎn)端及髂外動(dòng)脈近段形成新的內(nèi)膜破口，假腔增大、瘤樣擴(kuò)張、破裂、形成巨大后腹膜血腫。,Case 4,降主動(dòng)脈起始部指狀潰瘍，主動(dòng)脈壁

11、偏心性“增厚”，IMH形成,Case 5,半月后復(fù)查，潰瘍和IMH無明顯變化,無變化,Case 6,PAU進(jìn)展,PAU進(jìn)展形成夾層,男，43歲，突發(fā)胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主動(dòng)脈PAU（紅↑示）,3天后，再次胸腹部劇痛，并雙下肢截癱。復(fù)查CT示降主動(dòng)脈PAU進(jìn)展形成AD（B型），F(xiàn)：假腔，↑示內(nèi)膜原發(fā)破口，原PAU處。左側(cè)肋間動(dòng)脈廣泛受累未見顯影。,Case 7,PAU進(jìn)展形成假性動(dòng)脈瘤,降主動(dòng)脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能

12、。,PAU破裂,Case 8,Case 9,Case 11,PAU形成真性動(dòng)脈瘤,Case 10,IMH的預(yù)后及治療策略,預(yù)后：慢性：一般病情穩(wěn)定或自然吸收急性：約30 %發(fā)生主動(dòng)脈破裂，升主動(dòng)脈多于降主動(dòng)脈治療策略：盡可能保守治療，密切觀察。以下情況應(yīng)及早介入或手術(shù)治療：合并PAU持續(xù)或復(fù)發(fā)疼痛胸腔或心包積液進(jìn)行性增加者破裂傾向者,PAU的預(yù)后及治療策略,預(yù)后：A型PAU：約50％左右可發(fā)生AD或主動(dòng)脈破裂B型P

13、AU：約10％左右可發(fā)生AD或主動(dòng)脈破裂治療策略：無癥狀慢性PAU，密切臨床和影像學(xué)隨訪。以下情況及時(shí)介入或外科治療：持續(xù)胸痛或復(fù)發(fā)疼痛潰瘍直徑大于20mm或深度大于10mm隨訪過程中潰瘍加深加大動(dòng)脈瘤形成或夾層形成即將破裂：血液大量外滲如胸腔等,我院PAU的介入治療結(jié)果,2002.8-2008.11，35例B型PAU伴IMH行TSGP術(shù)男31例，女4例，平均年齡61歲技術(shù)成功率100％33例封堵完全2例少量造影

14、劑外溢圍手術(shù)期死亡1例：術(shù)后15天支架遠(yuǎn)端形成假性動(dòng)脈瘤，再次行TSGP術(shù)，術(shù)后破裂死亡余無重要并發(fā)癥和死亡,case1,術(shù)后DSA，示潰瘍完全隔絕,case2,08-5-15,08-6-4,08-6-4,男，62歲，突發(fā)胸背劇痛伴高血壓（183/113mmHg）CT示B型IMH，弓部小潰瘍，對(duì)癥治療；20天后，胸背疼痛復(fù)發(fā)，CT示IMH進(jìn)展．,Case 3,08-6-20,08-6-20,TSGP術(shù)后復(fù)查CT，弓部小潰瘍吸收，I