美國最新臨床醫(yī)學(xué)問答——帕金森病

1、1.帕金森病的名稱是怎么得來的現(xiàn)在確認(rèn)是杰姆斯帕金森于1817年首次描述的本病所以后來以他的名字命名為“帕金森病”。2.帕金森病于帕金森綜合征有何區(qū)別帕金森綜合征或帕金森神經(jīng)功能障礙是一系列神經(jīng)癥狀(疲勞、震顫、行動(dòng)遲緩、行走困難)和體征(運(yùn)動(dòng)過緩、身體前驅(qū)、拖曳步態(tài)、齒輪樣強(qiáng)直、靜止性震顫)的統(tǒng)稱。帕金森綜合征的大多數(shù)癥狀始發(fā)于中年隨著年事的增長癥狀出現(xiàn)的頻率也逐漸升高。帕金森綜合征在它所出現(xiàn)的各個(gè)地方都很流行發(fā)達(dá)國家超過60歲以上的

2、人中約有1%的患有各種不同形式的帕金森綜合征。帕金森綜合征可表現(xiàn)為上述癥狀和體征的任何形式的組合。大多數(shù)表現(xiàn)都是逐漸出現(xiàn)的甚至很難覺察。并不是每個(gè)患者都會(huì)出現(xiàn)所有癥狀和體征。最早出現(xiàn)的癥狀通常是靜止性震顫(單獨(dú)表現(xiàn)出來)但由于它很難與其他類型的震顫相區(qū)別所以常被視作為帕金森震顫。極少數(shù)情況下帕金森綜合征也可突然出現(xiàn)某些自覺性體征如遭受軀體或生理性的創(chuàng)傷后發(fā)生震顫。在所有具有癥狀或體征的患者中80%～90%的人屬于特發(fā)性的帕金森綜合征或帕

3、金森病。臨床上至少要有3項(xiàng)以上主要表現(xiàn)才能診斷為帕金森病。帕金森病是一個(gè)臨床診斷只有經(jīng)過詳細(xì)、全面的病史回顧和體格檢查并結(jié)合少量必需的實(shí)驗(yàn)室檢查排除其他原因的帕金森綜合征之后才能作出此診斷。帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)單側(cè)起病并持續(xù)偏位左旋多巴誘導(dǎo)的運(yùn)動(dòng)障礙靜止性震顫接受左旋多巴治療5年或5年以上仍然有效進(jìn)行性功能減退臨床病程達(dá)到或超過10年左旋多巴治療效果顯著具備3項(xiàng)或3項(xiàng)以上才能確認(rèn)為帕金森病。摘自英國聯(lián)合王國帕金森病社會(huì)腦庫3.帕金森病有哪

4、些病理改變本病定位于上側(cè)腦干這里是色素(黑色素)神經(jīng)元的特別集結(jié)區(qū)神經(jīng)元內(nèi)的物質(zhì)——黑質(zhì)發(fā)生進(jìn)行性的退變其原因目前尚不清楚。尸解可以看到進(jìn)行性退變后殘留的黑質(zhì)神經(jīng)元內(nèi)的胞質(zhì)內(nèi)容物——雷維小體這是帕金森病特有的組織學(xué)標(biāo)記。正常生理?xiàng)l件下黑質(zhì)神經(jīng)元是腦內(nèi)兒茶酚胺和神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺的主要來源:位于腦干腹側(cè)的黑質(zhì)紋狀體通路將黑質(zhì)的多巴胺傳遞到與外側(cè)腦室相鄰的紋狀體(尾狀核和豆?fàn)詈?這些神經(jīng)元在腦內(nèi)集結(jié)就形成所謂的基底神經(jīng)節(jié)。多巴胺在連接基底神經(jīng)節(jié)

5、和大腦皮質(zhì)的正常生理循環(huán)中發(fā)揮著主要作用并且在復(fù)雜的神經(jīng)傳遞網(wǎng)絡(luò)中擔(dān)當(dāng)主角。應(yīng)用多巴胺前體物質(zhì)左旋多巴治療帕金森病的多巴胺替代療法通?？梢愿纳圃S多患者的大多數(shù)功能障礙。4.帕金森綜合征有哪些主要和次要的癥狀體征1.帕金森綜合征應(yīng)與哪些神經(jīng)病變相鑒別（1）衰老步態(tài)類似于帕金森綜合征的拖曳步態(tài)它是老年人的一種運(yùn)動(dòng)病變因?yàn)檫@種病變的老年人不能按正常行走的基本節(jié)律起步或持續(xù)行走所以病情嚴(yán)重的老年人根本不能走路。由于這些老年人腰以上部位一般沒有帕

6、金森綜合征的其他表現(xiàn)故又稱為低體帕金森綜合征。如果有多次小中風(fēng)史的老年人既有碎步步態(tài)、又有老年步態(tài)、同時(shí)還伴有“起步困難”是他們在行走之初就會(huì)出現(xiàn)短暫的僵硬。（2）特發(fā)性震顫(ET)是另一種特發(fā)性運(yùn)動(dòng)病變老年人發(fā)病率較高通常具有家族性發(fā)病傾向。它與帕金森靜止性震顫相反——在自主運(yùn)動(dòng)時(shí)激活、靜息時(shí)減輕。詳細(xì)的神經(jīng)學(xué)檢查是鑒別ET和帕金森病的關(guān)鍵。如果讓患者寫字一般可以獲得線索:帕金森病患者的字體小而緊ET患者的字搖晃而體大。（3）中風(fēng)它有

7、時(shí)是帕金森病的病因。帕金森綜合征患者通常單側(cè)起病臂或腿屈曲而僵直所以看上去像是中風(fēng)所致(尤其是沒有震顫時(shí))。但通過認(rèn)真的體檢可以發(fā)現(xiàn):他們有單側(cè)帕金森綜合征的確鑿證據(jù)(齒輪樣強(qiáng)直、手指和腳趾的運(yùn)動(dòng)過緩)并沒有中風(fēng)病人神經(jīng)功能缺陷的典型表現(xiàn)如肌體的肌力和感覺均正常、反射對稱、巴彬斯基征陰性。2.阿爾茨海姆病與帕金森病之間有何聯(lián)系阿爾茨海姆病(AD)目前是西方世界老年人中最為多見的神經(jīng)疾病。20%～30%的AD患者可表現(xiàn)為帕金森綜合征。許多

8、尸解發(fā)現(xiàn)AD病人中腦內(nèi)黑質(zhì)神經(jīng)元數(shù)量有中度的減少。有趣的是:在帕金森病患者中也發(fā)現(xiàn)了AD和帕金森病的重疊現(xiàn)象即高達(dá)20%～30%的帕金森病病人發(fā)生癡呆尸解證實(shí)這些癡呆病人存在著AD的病理改變。神經(jīng)病學(xué)中伴帕金森綜合征的AD以及伴癡呆的帕金森病的臨床診斷常常是一個(gè)雞生蛋－蛋生雞的難題。如果只是憑臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的先后次序去判斷一個(gè)患者主要是哪種病變通常會(huì)出錯(cuò)。這種情況下患者的臨床表現(xiàn)與臨床病理學(xué)之間有著緊密的聯(lián)系A(chǔ)D和帕金森病之間的高并發(fā)率可

9、能提示:兩種疾病之間存在著某種廣泛而仍屬未知的發(fā)病機(jī)制是這種機(jī)制導(dǎo)致了腦內(nèi)廣泛分布的、特異的、易損的神經(jīng)纖維發(fā)生了變性。3.一個(gè)有帕金森綜合征的病人應(yīng)接受哪些診斷學(xué)檢查經(jīng)典的帕金森病的診斷事實(shí)上是純臨床診斷并不需要什么實(shí)驗(yàn)室檢查。但如果不能確診許多醫(yī)生會(huì)選擇腦影像學(xué)檢查特別是MRI掃描。帕金森病患者的MRI或CT掃描并不會(huì)看到明顯的異常這些檢查有時(shí)僅對非典型的帕金森綜合征才有幫助。偶爾那些由腦積水引起的帕金森綜合征只有CT或MRI才能顯