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文檔簡介
1、先天畸形、變性及 椎管疾病,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院,邢 振,顱腦先天畸形,器官源性畸形,,,閉合畸形,胼胝體發(fā)育不全,胼胝體脂肪瘤,腦膨出,Chiari畸形,Dandy-walker畸形,移形畸形 灰質(zhì)異位 腦裂畸形 多小腦回畸形 無腦回-巨腦回畸形憩室畸形 視-隔發(fā)育不良 大小畸形,一、胼胝體發(fā)育不全,胼胝體是有髓鞘纖維的集合體,連接著兩側(cè)大腦半球,并形成側(cè)腦室的頂部。胼胝體分四部分:嘴、膝、體及壓部。根據(jù)受
2、損時間,胼胝體可完全缺如(不發(fā)育),也可部分缺如,即胼胝體部分發(fā)育不全。,,胼胝體缺如,,,胼胝體部分缺如,二、胼胝體脂肪瘤,胼胝體脂肪瘤被認為是原始腦膜異常分化成軟腦膜以及蛛網(wǎng)膜下腔時,個別人的原始腦膜夾入了異常的中胚層脂肪成分而形成脂肪瘤。最好發(fā)的部位是半球間裂,通常稱為胼胝體脂肪瘤。,,,,胼胝體發(fā)育不全并脂肪瘤形成,T1WI呈高信號,T2WI呈高信號,脂肪抑制T2WI呈低信號。,三、腦膨出,腦膨出是指顱骨及硬膜缺損,顱內(nèi)結(jié)構(gòu)向外
3、膨出。腦膨出可根據(jù)其膨出的內(nèi)容物不同分為腦膜膨出與腦膜腦膨出。腦膜膨出:膨出囊由軟膜和蛛網(wǎng)膜組成。腦膜腦膨出:膨出囊內(nèi)含腦組織、軟膜和蛛網(wǎng)膜,有 時包含部分擴張的腦室。,,,M,6Y,腦膜腦膨出并Chiari畸形,小腦膨出,,,F,1歲,腦膜膨出,Dandy-walker畸形,M,2M,腦膜膨出并Chiari畸形,腦積水,四、Chiari畸形,Chiari畸形主要累及腦干與小腦,分為I、II
4、、III型,III型罕見。I型 表現(xiàn)為小腦扁桃體向下移位, 位于枕大孔前后緣聯(lián)線以下5mm 以 上。常合并脊髓空洞癥,表現(xiàn)脊髓內(nèi)空洞形成及脊髓中央管積水。II型 為一種復合畸形,包括后腦、椎體、顱底及脊椎中胚層的畸 形,常伴有幕上腦畸形。,,,,Chiari畸形I型,1.2cm,,,Chiari畸形II型,五、Dandy-walker畸形,Dandy-walker畸形發(fā)生于妊娠后第7周至第10周,
5、是由于小腦發(fā)育畸形和第四腦室中、側(cè)孔閉鎖,引起第四腦室囊性擴大和繼發(fā)性梗阻性腦積水。第四腦室呈巨大囊性擴張,與后顱凹腦脊液相通。小腦蚓部及小腦半球發(fā)育不良并被擴大的第四腦室推擠向上移位并旋轉(zhuǎn)。后顱凹顯著擴大,枕部向后膨出,天幕高位。此類畸形還常合并中樞系統(tǒng)的其他畸形。,,,,M,2月,Dandy-Walker畸形,六、灰質(zhì)異位,神經(jīng)元移行終止,神經(jīng)細胞聚集在異常部位,沒有及時地移動到皮層的表面,即可引起灰質(zhì)異位。異位的灰質(zhì)可為局灶性或
6、多發(fā),可位于室管膜下、腦室周圍、腦深部或皮層下白質(zhì)區(qū)。,,,右側(cè)室管膜下灰質(zhì)異位,,M,18Y,自幼智力差,雙側(cè)腦室周圍灰質(zhì)異位,七、腦裂畸形,腦裂畸形為貫穿大腦的病理性裂隙,發(fā)生部位多在中央前后回附近,可為單側(cè)也可為雙側(cè)對稱畸形。腦皮質(zhì)沿裂隙內(nèi)折,為本病的特征。分為閉合型和開放型2種。閉合型是指裂隙的兩側(cè)或一側(cè)融合,裂隙僅達腦白質(zhì)內(nèi),不與一側(cè)的側(cè)腦室相通。開放型是指裂隙的兩邊分離,可從腦表面橫貫大腦半球直達一側(cè)腦室的室管膜下區(qū),側(cè)
7、腦室的局部呈尖峰狀突起,并與異常的裂隙相通。,,F,14Y,開放型腦裂畸形,透明隔缺如。,,右側(cè)額顳部腦裂畸形,MRS正常,,,,閉合性腦裂畸形,,,,腦穿通畸形,八、無腦回-巨腦回畸形,無腦回多位于頂枕部,巨腦回多位于額顳部。二者是畸形程度的不同,一般不能截然分開,??刹⒋?。根據(jù)其影像學表現(xiàn)可將其分為以無腦回為主以及以巨腦回為主的畸形。,,,巨腦回畸形,,,M,3M,反復抽搐3個月,無腦回畸形,,九、多小腦回畸形,多小腦回畸形是神經(jīng)元
8、異常移行過程中所形成的多發(fā)的細小腦回,主要表現(xiàn)為腦回小且數(shù)目過多,又稱為皮層發(fā)育不良。呈典型的鋸齒狀外觀。,,,M,52Y,多小腦回畸形,,,多種顱腦畸形合并存在,,M,18Y,自幼智力較差,行走不穩(wěn),共濟失調(diào)征(-),正常顱腦,?,組織源性畸形,神經(jīng)皮膚綜合征是一組神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚同時受累的先 天畸形, 系常染色體顯性遺傳病, 包括: 神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化、Sturge-Weber綜合征、Von Hippel-Lindau( V
9、HL 病)以及毛細血管擴張性運動失調(diào)。,一、結(jié)節(jié)性硬化,結(jié)節(jié)性硬化又稱Bourneville病,特征是多個器官系統(tǒng)形成錯構(gòu)瘤, 主要累及皮膚、腦、腎臟、心、骨骼、肺及胃腸系統(tǒng)。主要臨床表現(xiàn):癲癇、智力障礙和面部皮脂腺瘤。病理特征:皮層結(jié)節(jié)、白質(zhì)內(nèi)異位細胞團和腦室內(nèi)小結(jié)節(jié)。,,,(左額葉)符合結(jié)節(jié)性硬化。,,,,,,(側(cè)腦室)室管膜下巨細胞型星形細胞瘤(WHOⅠ級),結(jié)節(jié)性硬化并室管膜下巨細胞型星形細胞瘤,二、 Sturge-Webe
10、r syndrome,Sturge-Weber syndrome 又稱腦顏面血管瘤病,是一種先天性神經(jīng)皮膚血管發(fā)育異常,多位于三叉神經(jīng)分布區(qū)。以顏面部血管瘤及癲癇為其臨床特征;皮質(zhì)腦回樣鈣化為其影像特征。,病理,軟腦膜靜脈瘤 多發(fā)小靜脈纏繞在一起形成軟腦膜靜脈瘤,位于腦表面,動脈影像較輕,而且有形成纖維化的趨勢,由于軟腦膜表淺靜脈發(fā)育不良或血栓形成,可出現(xiàn)腦室周圍腦白質(zhì)內(nèi)粗大的深髓靜脈和腦室內(nèi)脈絡膜叢增大。,,皮質(zhì)鈣化
11、 鈣化位于腦皮質(zhì),主要位于第二、三層,可在病變側(cè)廣泛延伸, 鈣化灶一般位于軟腦膜血管瘤下方。,長期血供障礙與瘤體受壓,,血管內(nèi)皮及神經(jīng)膠質(zhì)細胞缺氧、損傷,層狀壞死、神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生及鈣鹽沉積。,,,病變主要位于顳頂枕葉,局灶性或彌漫性皮層鈣化(特征性),腦灰白質(zhì)界不清,脈絡叢擴大,深靜脈畸形,局部顱板增厚,病側(cè)腦葉萎縮。增強掃描可見明顯腦回樣強化。微小血管畸形或皮層血腦屏障破壞引起異常強化。,影像表現(xiàn),,,,,T1WI+C,三
12、、神經(jīng)纖維瘤病,神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis)是神經(jīng)皮膚綜合征中最常見的一種疾病,它可以分為兩個亞型,即神經(jīng)纖維瘤病I型和II型(NF1和NF2),NF1占90%,均為常染色體顯性遺傳的疾病。病理特點為神經(jīng)外胚層結(jié)構(gòu)的超常增生和腫瘤形成。特征是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和皮膚棕色色素斑。,神經(jīng)纖維瘤病診斷標準,NF1的診斷標準:凡符合以下兩條或兩條以上。6個或更多牛奶咖啡斑 一個叢狀神經(jīng)纖維瘤或兩個以上神經(jīng)纖維瘤 兩個
13、或更多色素沉著性虹膜錯構(gòu)瘤多發(fā)性腋部或腹股溝區(qū)雀斑視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 一級親屬(父母、同胞、子女)患有神經(jīng)纖維瘤病I型特征性骨病變?nèi)纾旱谴笠戆l(fā)育不全、假關節(jié)、先天性長骨彎曲等,,NF2的診斷標準:兩側(cè)性聽神經(jīng)瘤(無需活檢,CT 或MRI 即能作出診斷) 一級親屬患有此病加上單側(cè)聽神經(jīng)瘤或加上以下兩種腫瘤如其他顱神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、膠質(zhì)瘤等。,,,病理:神經(jīng)纖維瘤病II型,(右側(cè)橋小腦角)神經(jīng)鞘瘤。,F/45Y,,(左側(cè)
14、腦室)混合型腦膜瘤伴砂粒體形成,間質(zhì)多量淋巴細胞、漿細胞浸潤(WHOⅠ級)。,,,,(同前病例)NF2,頸髓病變和馬尾多發(fā)神經(jīng)纖維瘤,,,NF2,M/33Y(左乙狀竇后入路)聽神經(jīng)瘤,,,,,一級親屬家族史+右側(cè)聽神經(jīng)瘤=NF2,,,NF1,腦變性疾病,病理:彌漫性皮質(zhì)萎縮,神經(jīng)元喪失,膠質(zhì)增生6期:Ⅰ~Ⅱ,內(nèi)嗅皮質(zhì)區(qū);Ⅲ~Ⅳ,邊緣系統(tǒng);Ⅴ~Ⅵ,大腦新皮質(zhì)區(qū),額、顳葉臨床:記憶、思維、計算↓;人格和行為改變,一、阿爾茨海默病,影
15、像學表現(xiàn),CT:彌漫性腦萎縮,顳葉、海馬明顯,顳角擴大顳角內(nèi)側(cè)實質(zhì)密度減低,海馬透明區(qū)(hippocampal lucency)MR:腦萎縮海馬徑線測量1H-MRS:NAA↓,MI↑,,二、帕金森病,帕金森病,又稱為原發(fā)性震顫麻痹,病因不明,40~70歲好發(fā)Parkinson綜合征,繼發(fā)于顱腦其他病變,病理:黑質(zhì)及黑質(zhì)紋狀體中腦黑質(zhì)致密帶、橋腦藍斑色素細胞減少,迷走神經(jīng)背核神經(jīng)元減少臨床:靜止性震顫、動作、步態(tài)、平
16、衡異常,CT:無特異性表現(xiàn)基底節(jié)區(qū)變性、大腦皮層及中央灰質(zhì)的萎縮(特別是三室周圍及額葉萎縮較常見)MR:黑質(zhì)致密帶萎縮,黑質(zhì)短T2信號消失蒼白球、殼核短T2信號彌漫性大腦皮質(zhì)萎縮1H-MRS:NAA↓,Cho↑,三、肝豆狀核變性,Wilson病,家族性常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙多見于少年或青年,病理:肝硬化、角膜Kayser-Fleisher色素環(huán)(K-F環(huán))豆狀核變性,銅沉積,膠質(zhì)增生;殼核,皮質(zhì)、腦干、小腦等
17、臨床:構(gòu)音障礙、震顫、手足徐動癥和痙攣,CT:豆狀核對稱性低密度腦干、皮層或小腦等低密度腦萎縮肝臟早期脂肪沉積,后期肝硬化MR:豆狀核對稱性T2高信號,圖片MR0169218,脫髓鞘疾病,脫髓鞘疾病的分類,先天性髓鞘形成缺陷異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良獲得性髓鞘脫失多發(fā)性硬化急性播散性腦脊髓炎,腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,性連鎖隱性遺傳,多見于男孩乙酰輔酶A合成酶缺乏,導致長鏈脂肪酸在細胞內(nèi)異常堆積(腦
18、、腎上腺皮質(zhì)),病理:大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘,從后部向前擴展,特異的脂質(zhì)板層腎上腺皮質(zhì)萎縮臨床:多在3~14歲起病,進行性偏癱、偏盲,強直、癡呆腎上腺皮質(zhì)功能不全,CT:側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)對稱性低密度病灶從后向前發(fā)展,枕、頂、顳開始,最后額葉活動期周邊環(huán)形強化,非活動期無強化MRI:腦白質(zhì)T2高信號錐體束、腦橋基底部、小腦萎縮,圖片MR0155445,多發(fā)性硬化,病灶多發(fā),病程緩解與復發(fā)為特征的脫髓鞘疾病好發(fā)于中青
19、年女性病因:不明,與自身免疫反應有關,病理:早期,髓鞘崩解,血管周圍炎中期,巨噬細胞吞噬髓鞘崩解產(chǎn)物晚期,病灶周圍膠質(zhì)增生部位:側(cè)腦室周圍白質(zhì)(85%),胼胝體(70%),腦、腦干(10%) ,偶見于皮層臨床:反復、激素治療有效,CT:急性期,腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度,多無占位效應,斑片狀或環(huán)狀強化 穩(wěn)定期,低密度病灶多有縮小,無強化 恢復期,軟化灶,萎縮MRI:T1低,T2高信號;垂直于側(cè)腦室壁,“直角脫髓鞘征”;急性期
20、可強化,,MR0156658,急性播散性腦脊髓炎,自身免疫介導的炎癥-脫髓鞘疾病起病前常有病毒感染和免疫接種史好發(fā)于兒童及青壯年,無性別差異,病理:腦與脊髓的廣泛炎癥-脫髓鞘反應白質(zhì)中小靜脈周圍區(qū)髓鞘脫失為特征病變處血管周圍有炎性細胞浸潤 臨床:起病急,頭痛、嘔吐、發(fā)熱;中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受損,CT:急性期,側(cè)腦室周圍白質(zhì)彌散對稱性低密度,周圍可有水腫,多無強化慢性期,腦萎縮MRI:白質(zhì)T1低、T2高信號,圖片,脊髓
21、和椎管內(nèi)疾病,一、椎管內(nèi)腫瘤,脊髓內(nèi)腫瘤(15%)室管膜瘤星形細胞瘤脊髓外硬膜下腫瘤(60~75%)神經(jīng)源性腫瘤脊膜瘤硬膜外腫瘤(15%)淋巴瘤轉(zhuǎn)移瘤,椎管內(nèi)腫瘤定位,室管膜瘤,臨床與病理約占髓內(nèi)腫瘤的60%,起源于中央管室管膜細胞或終絲的室管膜殘留好發(fā)于腰骶段、脊髓圓錐、終絲易囊變、常繼發(fā)空洞30~70歲,男略多于女,腫瘤大,影像學表現(xiàn),CT:脊髓膨大,密度減低,囊變區(qū)密度更低;椎管擴大;腫瘤實性部分輕度強化或
22、不強化;CTM蛛網(wǎng)膜下腔變窄,閉塞MRI:脊髓呈梭形腫大,T1WI呈較均勻的等或低信號,T2WI為稍高信號,伴有囊變、壞死、出血時信號常不均;腫瘤實體部分明顯不均一強化,粘液乳頭型室管膜瘤(WHOⅠ級)MR0143714,圖片,間變性室管膜瘤(WHOⅢ級)MR0150567A,,星形細胞瘤,臨床與病理占髓內(nèi)腫瘤40%,76%為Ⅰ~Ⅱ級,24%為Ⅲ~Ⅳ級頸胸段脊髓最多見,兒童可累及脊髓全長38%囊變,可合并脊髓空洞兒童多見,無性
23、別差異,腫瘤小,影像學表現(xiàn),CT:脊髓增粗,呈等、低或稍高密度;囊變呈更低密度;輕度強化;CTM脊髓增粗,蛛網(wǎng)膜下腔變窄MRI:脊髓增粗;腫瘤T1信號低于脊髓,T2信號高于脊髓;囊變、出血、空洞使信號不均;腫瘤實體部分明顯強化,均一或不均,,圖片MR0122825,神經(jīng)鞘瘤,臨床與病理占椎管內(nèi)腫瘤29%,起自施萬氏細胞完整包膜,常與脊神經(jīng)相連,易囊變,少出血、鈣化多位于髓外硬脊膜下,亦可位于硬膜外、硬膜內(nèi)外,沿擴大的椎間孔向椎管
24、外生長而呈“啞鈴形”20~40歲好發(fā),無性別差異,影像學表現(xiàn),CT:椎弓根骨質(zhì)吸收、破壞;椎間孔擴大;密度略高于脊髓;啞鈴狀;中度強化;CTM患側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬,對側(cè)變窄,脊髓受壓移位MRI:T1等或略高信號,T2高信號;明顯強化,均一或不均;患側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬,對側(cè)變窄,脊髓受壓移位,,圖片,脊膜瘤,臨床與病理占椎管內(nèi)腫瘤25%好發(fā)于胸段(70%),其次為頸段(20%)腫瘤為實性,表面光滑,包膜完整,有時有鈣化,廣基與硬脊膜
25、相連半數(shù)位于髓外硬脊膜內(nèi)、可位于硬脊膜外或硬脊膜內(nèi)外30~50歲好發(fā),女性略多,影像學表現(xiàn),CT:最常見于胸段蛛網(wǎng)膜下腔背側(cè);圓形或卵圓形略高密度腫塊;鄰近可有骨質(zhì)增生;中度強化;CTM髓外硬膜下占位MRI:T1等或略低信號,T2等或略高信號;明顯均一強化,可有硬膜尾征;髓外硬膜下占位表現(xiàn),,圖片,二、脊髓外傷,脊髓損傷包括脊髓震蕩、脊髓挫裂傷、脊髓壓迫和橫斷、椎管內(nèi)血腫,影像學表現(xiàn),CT:骨折;脊髓震蕩,無異常;脊髓挫裂傷,脊髓
26、膨大,密度不均,點狀高密度MRI:脊髓震蕩無異常;脊髓挫裂傷為脊髓膨大,信號不均;顯示脊髓橫斷的部位、形態(tài)及移位,,圖片MR0172259,三、椎管內(nèi)血管畸形,臨床與病理分類:動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形、毛細血管擴張癥脊髓壓迫及功能障礙,影像學表現(xiàn),X線:血管造影為診斷金標準CT:脊髓增粗;表面點狀鈣化;脊髓內(nèi)或表面異常強化血管(團)影MRI:脊髓內(nèi)或脊髓表面異常流空血管(團)影;增強后點線狀強化;脊髓內(nèi)可有缺血、出血
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