神經(jīng)系統(tǒng)總論各部位損害的表現(xiàn)

1、神經(jīng)系統(tǒng)總論,南醫(yī)大神經(jīng)病學教研室,額葉病變,外側面：額極——精神障礙（記憶、注意力） 中央前回——抽搐（Jackson）單癱 額上回——強握、摸索 額中回后部——凝視、書寫不能 額下回后部——運動性失語內(nèi)側面：中央旁小葉——膝關節(jié)以下癱瘓、

2、 大小便障礙底面：Foster-Kennedy syndrome,運動性失語(Broca Aphasia失語),以口語表達障礙為突出特點，聽理解相對較好，呈非流利型口語。表現(xiàn)語量少（每分鐘講話字數(shù)小于50個）、講話費力、發(fā)音和語調(diào)障礙和找詞困難等，因語量少僅限于實質詞且缺乏語法結構而呈電報式語言；口語理解相對好，對語法詞和秩序詞句子理解困難，如分不清“狗比馬大與馬比狗大”有何差異；復述、命名閱讀及書寫

3、均不同程度受損。無構音肌癱瘓，但言語表達能力喪失或僅能說出個別單字，復述和書寫也同樣困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查大多有不同程度右側肢體偏癱?？沙霈F(xiàn)左手的意向運動性失用。感覺障礙少見，如存在且重則提示深部結構受損。病灶部位大多在優(yōu)勢半球額葉Broca區(qū)—額下回后部額蓋，Brodmann4區(qū)。,Foster–Kennedy氏綜合征--病變側視神經(jīng)萎縮和嗅覺缺失，對側視乳頭水腫。額葉底部腫瘤。,頂葉病變,中央后回、頂上小葉——復合型感覺障礙或感覺性癲癇

4、頂下小葉——體象障礙 Gersmann syndrome（優(yōu)勢 角回） 失用（優(yōu)勢緣上回）古茨曼綜合癥（Gersmann syndrome）--計算不能(失算癥) ,手 指失認,左右辨別不能(左右失認癥) ,書寫不能(失寫癥) , 為優(yōu)勢半球角回

5、損害所致。,顳葉病變,優(yōu)勢顳上回后部——感覺性失語優(yōu)勢顳中回后部——命名性失語顳葉鉤回——幻嗅、幻味（鉤回發(fā)作）海馬損害——癲癇、幻覺、錯覺、近記憶障礙優(yōu)勢顳葉或雙側顳葉——精神癥狀顳葉深部——對側視野上象限盲,感覺性失語（Wernicke失語)病人聽理解障礙突出，表現(xiàn)為語量多，發(fā)音清晰，語調(diào)正確，短語長短正確，但缺乏實質詞。病人常答非所問，雖滔滔不絕地說，卻與檢查者的提問毫無關系。病變位于優(yōu)勢半球Wernicke區(qū)（顳上回后

6、部）。命名性失語(anomic aphasia,AA)又稱健忘性失語(amnestic aphasia),它是指命名不能(anomia)為唯一的或主要癥狀的失語。命名性失語以命名不能為主要特征，病灶可在優(yōu)勢半球的不同部位，但如起病后急性期即表現(xiàn)典型的命名性失語特點，則病灶大多在優(yōu)勢側顳中回后部或顳枕出生結合區(qū)，口語表達表現(xiàn)找詞困難，缺乏實質詞，常描述物品功能代替說不出的詞，贅語和空話比較多。言語理解及復述正?；蚪谡Ｊ桥cWerni

7、cke失語的知名不同點。,鉤回發(fā)作uncinate seizure,鉤回發(fā)作是大腦顳葉前內(nèi)側鉤回處病變而出現(xiàn)有幻覺(幻味、幻嗅、幻視等)、意識障礙和精神癥狀。整個臨床表現(xiàn)又稱“夢境狀態(tài)”，其精神癥狀有四個類型：1.“已見”：把從未見過的人或物看成是已見過的，有種熟悉感;2.“生疏及虛無”：自己原本熟悉的人、物、環(huán)境突然變得生疏和不實在，一切都變了; 3.全境記憶：突然感到童年時期的一切情境涌現(xiàn)于腦海中;4.頓挫型：出現(xiàn)的內(nèi)容不完全，或

8、僅有幻覺、或有部分精神癥狀,枕葉病變,視覺中樞——雙側（全盲） 單側（單側視野同向偏盲）優(yōu)勢紋狀區(qū)周圍——視覺失認頂枕顳交界區(qū)——視物變形（癲癇）,島葉及邊緣葉,島葉——內(nèi)臟感覺和運動邊緣葉——情緒和記憶障礙、行為異常、幻覺、反應遲鈍等精神障礙及內(nèi)臟活動障礙,內(nèi) 囊,基底節(jié)區(qū)病變,新紋狀體——肌張力減低-運動過多 殼核——舞蹈樣動

9、作 尾狀核——手足徐動癥 丘腦底核——偏側投鄭運動舊紋狀體及黑質——肌張力增高-運動減少,背側丘腦（丘腦）,丘腦病變,丘腦外側核及丘腦腹后外側核、丘腦腹后內(nèi)側核——感覺障礙、感覺性共濟失調(diào)、感覺異常、丘腦痛丘腦與紅核、小腦、蒼白球聯(lián)系纖維——舞蹈樣動作、手足徐動癥等丘腦前核和下丘及邊緣系統(tǒng)聯(lián)系——情感障礙,上丘病變,帕里諾綜合癥：

10、對光反射消失（上丘） 向上凝視麻痹（上丘） 神經(jīng)性耳聾（下丘） 小腦性共濟失調(diào)（結合臂）,底丘腦病變,偏身投擲,下丘腦病變,中樞性尿崩癥體溫障礙下丘性肥胖、消瘦發(fā)作性睡病生殖及性行為血壓、出汗、胃腸道功能障礙,腦干(brain stem),交叉性癱瘓(cross

11、ed paralysis) 病灶水平同側腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元性癱 對側肢體上運動神經(jīng)元性癱 (包括病變水平以下對側腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元性癱) 同側面部\對側偏身痛溫覺減退或喪失,,Weber綜合征 Millard-Gubler綜合征 Foville綜合征 Wallenberg綜合征,中腦的常見綜合癥,,,,Weber綜合征,又稱大腦腳綜合征（Weber syndrome）同側：動眼神經(jīng)麻痹。對側：偏癱（包括中樞性面癱和舌癱

12、）。病變位于中腦大腦腳底腹側部，損害錐體束和動眼神經(jīng)。發(fā)生交叉性癱。常見病因：顳葉腫瘤、硬膜下血腫伴發(fā)的天幕疝壓迫大腦腳（特別是顳葉腫瘤或血腫引起的鉤回疝）、顱底動脈瘤。,Benedit綜合癥,本尼迪特綜合癥：同側：動眼神經(jīng)麻痹。對側：錐體外系癥狀，如偏身舞蹈、偏身徐動癥和偏身震顫及肌張力增高等類似帕金森氏綜合癥。中腦大腦腳后方的紅核、黑質，因動眼神經(jīng)根纖維穿經(jīng)黑質內(nèi)側部，所以黑質病變常累及同側動眼神經(jīng)。常見病因：局部的炎癥、外傷等。

13、,Claude綜合癥,克勞德綜合癥：同側：動眼神經(jīng)麻痹。對側：偏身共濟失調(diào)。病灶位于中腦被蓋部，接近中腦導水管部位，損傷紅核(紅核網(wǎng)狀脊髓束)、因動眼神經(jīng)根纖維穿經(jīng)紅核，所以紅核病變常累及同側動眼神經(jīng)。常見病因：局部炎癥、腫瘤、外傷。,Parinaud綜合癥,帕里諾綜合癥：表現(xiàn)：上丘受損常有以下三種情況：（1）雙眼上視癱瘓。（2）雙眼向上向下均癱瘓。（3）雙眼下視癱瘓。病灶位于中腦頂蓋部（四疊體）即四疊體綜合癥。常見病因：松果體腫瘤、

14、四疊體和小腦蚓部腫瘤、局部炎癥及血管病變。,橋腦的常見綜合癥,Millard-Gubler綜合癥,米亞尼-居布勒綜合癥：同側：眼球外展不能（外展神經(jīng)），周圍性面癱（面神經(jīng)）。對側：肢體偏癱。病灶位于橋腦基底外側部。損傷外展神經(jīng)及面神經(jīng)或其核；并損傷錐體束。常見病因：炎癥、腫瘤、脫髓鞘常見。,Fovil綜合癥,福威爾綜合癥：同側：外展神經(jīng)麻痹，眼球不能外展（兩眼向病灶側的同向凝視麻痹），頭部向病灶對側輕度旋轉（內(nèi)側縱束）。對側：中樞性偏

15、癱（錐體束），感覺障礙（內(nèi)側丘系）。病灶位于橋腦基底內(nèi)側部，接近中線處。損傷外展神經(jīng)及其核上神經(jīng)通路——內(nèi)側縱束；并損傷錐體束。常見病因：多見于血管病、其次為炎癥、腫瘤、脫髓鞘。,Raymond-Cestan綜合癥,雷蒙德—塞斯塔：同側：小腦性共濟失調(diào)（結合臂），面部感覺障礙（三叉神經(jīng)），雙眼球向病灶側凝視麻痹（外展神經(jīng)及內(nèi)側縱束）。對側：偏身分離性感覺障礙（脊髓丘腦束）。病灶位于橋腦被蓋部的背側部，鄰近第四腦室底部。病因：可為小腦上

16、動脈閉塞，橋腦背蓋部腫瘤。,,腦橋被蓋部綜合征(Raymond-Cestan綜合征)：病變位于腦橋被蓋部，損害了內(nèi)側丘系、內(nèi)側縱束、脊髓丘系、小腦結合臂。病變同側有外展神經(jīng)與面神經(jīng)麻痹，對側肢體出現(xiàn)深感覺障礙，并且兩眼持久性轉向病灶對側和小腦性共濟失調(diào)。,延髓的常見綜合癥,Wallenberg綜合癥,瓦侖貝爾綜合癥：同側：（1）吞咽困難，軟腭無力（疑核），（2）面部感覺障礙（三叉神經(jīng)脊髓束），（3）眩暈、眼球震顫（前庭神經(jīng)核），（4）共

17、濟失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束），（5）Horner征（腦干網(wǎng)網(wǎng)狀結構交感神經(jīng)）。對側：痛溫覺障礙（脊髓丘腦側束）。與同側面部感覺障礙構成交叉性感覺障礙。病灶位于延髓背外側部。小腦后下動脈供血區(qū)。常見病因：小腦后下動脈閉塞。,Jackson綜合癥,延髓前部綜合癥 ：同側：周圍性舌下神經(jīng)麻痹。對側：偏身癱瘓。病灶位于延髓上部前方近中縫處。損傷錐體束，舌下神經(jīng)。常見病因：脊髓前動脈閉塞所致。,橄欖體后部綜合癥,延髓后部綜合癥：同側：延髓麻痹（舌

18、咽、迷走、舌下神經(jīng)），轉頸、聳肩無力（副神經(jīng)）。對側：痛溫覺障礙（脊髓丘腦側束）。根據(jù)癥狀大小不同有不同的名稱：Schmidt綜合癥（施米德綜合癥）： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)受損。Tapia綜合癥（塔比亞綜合癥）： Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ腦神經(jīng)受損。Jackson綜合癥（杰克遜綜合癥）： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)受損。Avellir綜合癥(艾維利綜合癥)： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)受損，伴有對側感覺障礙（面部除外）。病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)核區(qū)，

19、錐體束不受影響，有時累及脊丘束。常見病因：本組綜合癥多由神經(jīng)根部損傷所致，核區(qū)病灶引起者較少見。,三、小腦小腦蚓、小腦半球、原裂、小腦扁桃體—小腦扁桃體疝。 小腦的分葉（1）絨球小結葉—原小腦（2）前葉—舊小腦（3）后葉—新小腦,（二）小腦的內(nèi)部結構,1．小腦皮質 顆粒層 普肯耶細胞層 分子層,2．小腦核(小腦中央核) 頂核 球狀

20、核 中間核 栓狀核 齒狀核,3. 小腦髓質（白質）,1）小腦下腳(繩狀體 ) 連于小腦和延髓、脊髓之間 傳入纖維 傳出纖維,由3類纖維構成,2）小腦中腳(腦橋臂) 連于小腦和腦橋之間 傳入纖維,3）小腦上腳(結合臂) 連于小腦和中腦、間腦之間 小腦中央核

21、 傳出纖維 傳入纖維,4、小腦的功能 功能 損傷1、維持身體平衡（古小腦） 站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚2、調(diào)節(jié)肌張力（舊小腦） 肌張力降低3、調(diào)節(jié)骨骼肌運動的協(xié)調(diào) 運動不協(xié)調(diào)（共 （新小腦） 濟失調(diào)遣）如舉足過 高，指鼻試

22、驗陽性,,,,,,,,,外部形態(tài)中部狹窄稱小腦蚓vermis，兩側膨大部稱小腦半球，小腦下面靠小腦蚓兩側小腦半球突起稱小腦扁桃體tonsil of cerebellum。內(nèi)部結構1、皮質。2、髓質(髓體)：頂核、中間核(拴狀核、球狀核)、齒狀核分葉1、按形態(tài)結構和進化可分為：絨球小結葉flocculonodular lobe(原小腦或古小腦)，小腦前葉anterior lobe(舊小腦)，小腦后葉posterior lo

23、be(新小腦)。2、按機能可分為：前庭小腦(原小腦或古小腦archicerebellum)，脊髓小腦(舊小腦paleocerebellum)，大腦小腦(新小腦neocerebellum),小腦機能喪失癥狀如下：l、共濟失調(diào)：由于小腦調(diào)節(jié)作用缺失，病人站立不穩(wěn)，搖晃、步態(tài)不穩(wěn)，為醉漢步態(tài)：行走時兩腿遠分，左右搖擺，雙上肢屈曲前伸如將跌倒之狀。并足站立困難。一般不能用一只足站立，但睜眼或閉眼對站立的穩(wěn)定性影響。筆跡異常亦是臂、手共濟

24、失調(diào)的一種表現(xiàn)，字跡不規(guī)則，筆劃震顫。一般寫字過大，而震顫麻痹多為寫字過小。,2．爆發(fā)語言：表現(xiàn)為言語緩慢，發(fā)音沖撞、單調(diào)、鼻音。有類似“延髓病變的語言”，但后者更加奇特而粗笨，且客觀檢查常有聲帶或軟鄂麻痹，而小腦性言語為共濟運動障礙，并無麻痹。3．辯距不良或尺度障礙。4．輪替動作障礙。5．協(xié)同障礙。 6．反擊征。7．眼球震顫。8．肌張力變化：肌張力變化較難估計。因病變部位與病變時期而有所不同，如：①、一側小腦病變(外傷、腫瘤)發(fā)生典

25、型的同側半身肌張力降低。②、兩側對稱性小腦病變者，一般無明顯的肌張力改變。③、某些小腦萎縮的病例可見漸進性全身肌力增高，可出現(xiàn)類似震顫麻痹的情況。,脊髓的共31個節(jié)段： C8節(jié)段 T12節(jié)段 脊髓 L5節(jié)段 共31個 S5節(jié)段 Co1節(jié)段,,,（一）脊髓的位置和形態(tài)頸膨大：支配上肢 腰骶膨大：支配下肢

26、脊髓圓錐：終于L1下緣 ——終絲（無NT） 前正中裂、后正中溝 前外側溝：前根走出后外側溝：后根走出——后根末端有脊神 經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)：前、后根在椎間孔處合成。,（二）脊髓節(jié)段及其與椎骨的對應關系 脊髓節(jié)段 對應椎骨 推算舉例 C1-4 同高 C4---頸椎4 C5-8 同一脊髓節(jié)段高于

27、1個椎骨 C7---頸椎6 T1-4 同一脊髓節(jié)段高于1個椎骨 T4---胸椎3 T5-8 同一脊髓節(jié)段高于2個椎骨 T6---胸椎4 T9-12 同一脊髓節(jié)段高于3個椎骨 T10---胸椎7 L1-5 平對T10-12 S1-5、Co 平對T12、L1,,,,,,,,,,,,,,,（三）脊髓內(nèi)部結構中央管、灰質連前合、灰質

28、后連合1、灰質 α運動神經(jīng)元 前角（柱）—前角運動神經(jīng)元 γ運動神經(jīng)元 后角（柱）—后角邊緣層、膠狀質、后角固有核、胸核。側角——側柱：見于C8—L2，交感神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)元的胞體，

29、見于S2—4，副交感神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)元的胞體， 稱骶副交感核——構成盆內(nèi)臟神經(jīng)。,,脊髓的內(nèi)部結構,C8,T3,T6,T12,L2,L5,S2,2、白質（1）上行纖維束 1）薄束——同側T5以下脊神經(jīng)節(jié) 楔束——同側T4以上脊神經(jīng)節(jié)分布于肌、腱、關節(jié)和皮膚的感受器——傳導本體感覺（位置、運動和振動覺）后索病變——患者傷側面以下本體感覺和精細觸覺喪失。,2）脊髓丘腦束—傳導痛、溫、粗觸覺一

30、側脊髓丘腦束病變—患者傷側面水平1—2節(jié)以下痛覺、溫覺喪失，觸覺無嚴重障礙。,3）脊髓小腦束—傳導下肢和軀干下部的深感覺 一側脊髓小腦束病變—患者運動及姿勢調(diào)節(jié)障礙。,（2）下行纖維束皮質脊髓束 起中央前回中、上部、中央旁小葉前部錐體交叉①-皮質脊髓側束②-皮質脊髓前束③-損傷：一側皮質脊髓側束損傷，同側傷面以下痙攣性癱瘓,出現(xiàn)肌張力升高，腱反射亢進，肌不萎縮，病理反射陽性。,紅核脊髓束：起于對側紅

31、核——行于外側索——前角運動細胞興 奮屈肌運動神經(jīng)元，抑制伸肌運動神經(jīng)元。 前庭脊髓束：起于同側前庭神經(jīng)核，位于前索，興奮伸肌運動神 經(jīng)元，抑制屈肌運動神經(jīng)元。 內(nèi)側縱束：起于雙側前庭神經(jīng)核，位于前索、前正中裂底的兩 側，下行只到頸髓，主要參與身體平衡有關的反射。,頂蓋脊髓束：起于對側丘腦，位于前索，完成聽、視反射。網(wǎng)狀脊髓束：起于雙側

32、網(wǎng)狀結構，位于前索和外側索，調(diào)節(jié)肌張 力和運動的協(xié)調(diào)。固有束：起于脊髓止于脊，完成脊髓間聯(lián)系。,脊髓的功能,傳導功能:上行——薄束、鍥束 脊髓小腦束 脊髓丘腦束下行——皮質脊髓束 紅核脊髓束 前庭脊髓束 網(wǎng)狀脊髓束