主動脈夾層診斷和治療指南

1、主動脈夾層,正常主動脈,主動脈是人體的主要血管，它是包含三層的彈性血管：內(nèi)膜、中膜、血管外膜。主動脈壁中的彈性纖維主要分布在中層，且該層的環(huán)狀排列結(jié)構(gòu)是彈性動脈有別于肌性動脈的主要標志。,概 述,主動脈夾層（aortic dissection,AD）是指在主動脈壁存在或不存在自身病變的基礎(chǔ)上，并在一系列可能外因（如高血壓、外傷等）的作用下導(dǎo)致主動脈內(nèi)膜撕裂，血液由內(nèi)膜撕裂口進入主動脈壁中層，造成主動脈中層沿長軸分離，從而使主動脈管腔

2、呈現(xiàn)真假兩腔的一種病理狀態(tài)。是嚴重的心血管急癥。發(fā)病率 平均年發(fā)病率為 0.5～1萬/10萬人口, 最常發(fā)生在 45～7 0歲的人群， 40歲以下的比較罕見 ,此時應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的ＡＤ患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 。,遺傳性疾病：馬凡綜合征（中膜結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育缺陷）先天性心血管畸形（血管形狀改變導(dǎo)致了血流動力學(xué)改變）高血壓?。阂訧II型夾層合并高血壓最常見88%，而以II型伴有高血壓

3、最少見;血壓變化率愈大，主動脈夾層也就愈易發(fā)生且進展愈快）特發(fā)性主動脈中膜退行性變化：高齡主動脈粥樣硬化、主動脈炎性疾病、損傷、妊娠,常見病因,DeBakey分型,I型：夾層起源于升主動脈，內(nèi)膜裂口多位于主動脈瓣上5cm。夾層向兩端擴展，可累及主動脈弓、降主動脈、腹主動脈、髂動脈。II型：夾層起源于并局限于升主動脈，內(nèi)膜裂口多位于主動脈瓣上5cm。（此型多見于馬凡綜合征）III型：內(nèi)膜破口位于左鎖骨下動脈開口下2-5cm內(nèi)，向遠

4、端擴展，可至腹主動脈。主動脈夾層分型Stanford分型A型：相當(dāng)于DeBaKeyI、II型B型：相當(dāng)于DeBaKeyIII型,主動脈夾層分型,病程分期,急性期 起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期 起病超過2月為慢性期亞急性期 主動脈夾層 2周~2月以內(nèi) 分期的原因是14天以內(nèi)主動脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是破裂率遠遠高于14天以上的夾層。,臨床表現(xiàn),特點：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診。疼痛：突發(fā)劇烈

5、“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,并向后背部擴展，持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位胸痛 可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛 常見于Ⅲ型ＡＤ,休克和血壓異常,急性期約有1/3患者出現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、皮膚濕冷、脈搏快弱及呼吸急促等休克征象，但血壓僅輕度下降或反而增高，若主動脈夾層發(fā)生外膜破裂引起大出血，則血壓迅速下降，常伴暈厥及甚至死亡

6、。,相應(yīng)系統(tǒng)癥狀與體征,心血管系統(tǒng)： 突發(fā)主動脈瓣反流，可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致，嚴重者可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞； 冠狀動脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見。因此急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD ； 周圍動脈阻塞征象：周圍動脈搏動消失或兩側(cè)強弱不等、兩上臂血壓明顯差別（＞20mmHg）、上下肢血壓差距減?。ǎ?0mmHg）

7、。,相應(yīng)系統(tǒng)癥狀與體征,神經(jīng)系統(tǒng)：腦或脊髓供血不足。呼吸系統(tǒng)：壓迫氣管或支氣管可引起咳嗽、呼吸困難等，破入胸腔引起血胸。消化系統(tǒng)：壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難，破入食管可引起大嘔血，累及腸系膜上動脈可引起急性腸缺血壞死發(fā)生血便。泌尿系統(tǒng)：累及腎動脈可出現(xiàn)腰痛、血尿、腎性高血壓、急性腎衰。,影像學(xué)檢查方法,主動脈Duplex彩超：包括經(jīng)胸主動脈彩超和經(jīng)食道主動脈彩超 優(yōu)點：無需造影劑，可定為內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并

8、可顯示并發(fā)的主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。 并存慢阻肺、肥胖等可影響準確性。,影像學(xué)檢查方法,主動脈CTA：目前最常用，敏感性達90%，特異性接近100%，主要缺點是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動脈搏動產(chǎn)生的偽影干擾。主動脈MRA： 無創(chuàng)，準確性和特異性均接近100%，有替代主動脈造影成為主動脈夾層診斷金標準的趨勢，缺點是掃描時間長，用于循環(huán)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制，不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。,,,影像

9、學(xué)檢查方法,主動脈DSA：診斷金標準，缺點是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。血管內(nèi)超聲：血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術(shù) ,可以確定病變主動脈的解剖細節(jié)和夾層分離的范圍。,輔助檢查,胸片：縱隔影增寬心電圖：無特異性，可有助于鑒別心梗。C反應(yīng)蛋白可作為主動脈夾層組織損傷和愈合標志及判斷患者活動及出院的參加指標。,,診斷要點高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛，鎮(zhèn)痛劑不易緩解疼痛伴有休克表現(xiàn)，但血壓常增高或者正常、稍低短期

10、內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣（二尖瓣）關(guān)閉不全體征，可伴心衰肢體血壓脈搏不對稱胸片示縱隔增寬或外形不規(guī)則主動脈CTA可明確,內(nèi)科治療,一般治療：監(jiān)護：嚴格臥床休息、監(jiān)測血壓、心率、尿量、意識狀態(tài)、神經(jīng)系統(tǒng)體征建立靜脈通道和動脈通道：應(yīng)盡量避免股動脈穿刺或抽血，在可能的動脈修補術(shù)中可將其留作旁路插管部位，如果不得已，急診已建立了股動脈通道，應(yīng)避免在對側(cè)動脈穿刺。,鎮(zhèn)痛：疼痛可以加重高血壓和心動過速，因此須及時靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇安定

11、等，注射時速度要慢，注意觀察呼吸、神志等，盡量避免呼吸抑制發(fā)生。降低血壓是緩解疼痛的有效方法，血壓下降后，疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征之一。飲食：第一日最好給予靜脈營養(yǎng)，治療2-3日，病情穩(wěn)定后可以進食，3日后可以開始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服，沒有并發(fā)癥者可以移出重癥室并開始活動。加強心理護理,降壓治療,原則：降低左室射血速度和降低收縮壓。充分控制血壓是主動脈夾層搶救的關(guān)鍵，能有效穩(wěn)定和終止夾層的繼續(xù)分離

12、。因為對患者產(chǎn)生致命影響的不是夾層本身，而是血腫進展引起的一系列變化。目標值：收縮壓降至100-120mmHg，心率60-80次/分。血壓應(yīng)該降至能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平，避免出現(xiàn)少尿（＜25ml/h）、心肌缺血及精神神經(jīng)癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。,藥物原則,最好使用能同時降低血管阻力和抑制心臟收縮的藥物，無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，如無藥物使用的禁忌癥，均應(yīng)使用β-受體阻滯劑。急性期靜脈給藥，當(dāng)單用β-

13、受體阻滯劑降壓效果不佳時，可加用硝普鈉（不應(yīng)單用，可升高左室射血速度），當(dāng)存在使用β-受體阻滯劑禁忌癥時，可考慮鈣通道阻滯劑地爾硫卓等。其他：α受體阻滯劑、ACEI、利尿劑,常用的藥物治療方案,伴有高血壓主動脈夾層的治療方案：硝普鈉（2.5-5.0ug/kg.min）+普萘洛爾（每4-6小時1mg），靜脈滴注。硝普鈉（2.5-5.0ug/kg.min）+美托洛爾，美托洛爾劑量為5mg，稀釋為5ml溶液后靜脈注射5分鐘，可給三個劑量。

14、血壓正常的治療方案：普萘洛爾1mg靜脈注射，每4-6小時1次，或20-40mg口服，6小時一次（也可用美托洛爾）,常用藥物治療方案,如果可疑主動脈夾層的患者表現(xiàn)為嚴重低血壓，考慮可能存在心包填塞或主動脈破裂，須迅速擴容，在采取積極治療前必須仔細排除假性低血壓的可能性，這種假性低血壓是由于測量了被夾層累及的肢體動脈的血壓引起的。如果迫切需要升壓藥治療頑固性低血壓，最好選用去甲腎上腺素，而不是用多巴胺。因為多巴胺可增加左室射血速度。,注意問

15、題,對急性胸痛的患者，如果懷疑主動脈夾層，不要急于溶栓和抗凝治療。溶栓可促成主動脈夾層患者主動脈破裂出血，抗凝治療不利于夾層假腔內(nèi)血栓形成。溶栓制劑、肝素、華法林、阿司匹林等藥物禁用于主動脈夾層。避免血壓出現(xiàn)較大的波動，如果有液體潴留，降壓藥物效果將會削弱，此時應(yīng)給予利尿劑。如果出現(xiàn)難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓時，應(yīng)考慮一側(cè)或雙側(cè)腎動脈受累的可能，須盡早進行主動脈造影和外科手術(shù)治療。避免單獨使用正性肌力藥物，應(yīng)使