主動脈夾層綜述

1、主動脈夾層1.定義：主動脈夾層動夾層動脈瘤又稱主脈瘤又稱主動脈夾層夾層分離，是指血液滲入主分離，是指血液滲入主動脈壁中脈壁中層形成形成夾層夾層血腫并沿主并沿主動脈壁延伸剝離的一種心血管系脈壁延伸剝離的一種心血管系統(tǒng)的危重疾病。危重疾病。臨床表床表現(xiàn)復(fù)雜，死亡率極高。及，死亡率極高。及時的藥物及外科治物及外科治療使此使此類病人早期生存率超病人早期生存率超過90％并使％并使遠期生存率增加，故早期期生存率增加，故早期診斷及治斷及治療是降低死亡

2、率的關(guān)是降低死亡率的關(guān)鍵。2.流行病學(xué)：流行病學(xué)：1發(fā)病率、生存率、死亡率病率、生存率、死亡率主動脈夾層動夾層動脈瘤在國外是最常脈瘤在國外是最常見且危且危險的主的主動脈急癥，美國脈急癥，美國發(fā)病率病率為5一lO人／人／100萬人口，且萬人口，且發(fā)病率有逐年增病率有逐年增長趨勢長趨勢，美國每年至，美國每年至少新少新發(fā)現(xiàn)夾層動發(fā)現(xiàn)夾層動脈瘤脈瘤2000例，由于例，由于擁有先有先進的診斷技斷技術(shù)，目前西方此，目前西方此病幾乎可病幾乎可100％

3、診斷。但在國內(nèi)，由于斷。但在國內(nèi)，由于認識認識不夠，水平，水平較低，特低，特別在基在基層醫(yī)院，常被醫(yī)院，常被誤診誤診及漏及漏診。江。江蘇泰興市人民醫(yī)院周希敏市人民醫(yī)院周希敏報導(dǎo)該報導(dǎo)該院1987～1997年共年共11例主例主動脈夾層夾層患者，患者，誤診為誤診為心絞痛、心梗痛、心梗3例，急性例，急性胰腺炎胰腺炎1例、大例、大動脈栓塞脈栓塞2例，初例，初診誤診診誤診率達率達54％l6J。近年來隨著。近年來隨著認識認識水平及醫(yī)技的提高，確水平

4、及醫(yī)技的提高，確診率增高。北京安率增高。北京安貞醫(yī)院劉字醫(yī)院劉字揚對該揚對該院1987～1996年間135例主例主動脈夾層夾層患者患者進行研究，行研究，對比了前后比了前后5年患病年患病情況，老年情況，老年組分別為別為11、22例，中青年例，中青年組分別為別為27、75例，例，說明檢出率出率提高提高f。急性主。急性主動脈夾層動夾層動脈瘤死亡率高，未及脈瘤死亡率高，未及時治療的病人，的病人，24h內(nèi)有25％死亡，％死亡，1年有年有9o％死亡

5、。急性近端％死亡。急性近端夾層夾層1年生存率年生存率為10％，遠端夾層夾層1年生存率年生存率為40％。急性％。急性階段的生存情況與內(nèi)膜并段的生存情況與內(nèi)膜并發(fā)癥的癥的嚴重性重性及假腔是否又破人真腔及假腔是否又破人真腔(假腔流道形成假腔流道形成)有關(guān)，慢性有關(guān)，慢性階段的并段的并發(fā)癥主要癥主要粘性物粘性物質(zhì)。此病。此病變是數(shù)種是數(shù)種遺傳結(jié)締組織遺傳結(jié)締組織疾病的內(nèi)在缺陷疾病的內(nèi)在缺陷(如馬凡氏凡氏綜合征合征)。有。有報導(dǎo)報導(dǎo)185例馬凡氏

6、凡氏綜合征中合征中7l％有主％有主動脈夾層夾層，57％夾層夾層位于近端主于近端主動脈。脈。32高血高血壓多見于老年人，常致于老年人，常致遠端夾層夾層分離?？梢蛛x?？梢鹧髌鹧鲃恿W(xué)障礙及促力學(xué)障礙及促進動進動脈粥脈粥樣硬化硬化發(fā)展，展，對主動脈壁脈壁層退行性退行性變起輔助作用。近端主助作用。近端主動脈夾層夾層分離中高血分離中高血壓少見，而低血，而低血壓多見_3J。33動脈粥脈粥樣硬化多硬化多見于降主于降主動脈，與粥化脈，與粥化潰瘍

7、潰瘍有關(guān)。不是造成有關(guān)。不是造成升主升主動脈夾層夾層的主要原因。的主要原因。34點性血管病點性血管病變(1)梅毒性主梅毒性主動脈炎脈炎見于三期梅毒，于原三期梅毒，于原發(fā)感染十余年后出感染十余年后出現(xiàn)，主要侵犯升主，主要侵犯升主動脈。中外膜滋脈。中外膜滋養(yǎng)血管壁養(yǎng)血管壁顯著增厚、狹窄、甚至著增厚、狹窄、甚至閉塞，塞，導(dǎo)致平滑肌缺血性壞死和致平滑肌缺血性壞死和彈力板灶狀破壞；板灶狀破壞；2)巨細胞性主胞性主動脈炎可能是機體脈炎可能是機體對動

8、對動脈壁的某種成分脈壁的某種成分的一種免疫反的一種免疫反應(yīng)。內(nèi)、中膜。內(nèi)、中膜彈力層破壞主要引起肉芽破壞主要引起肉芽腫反應(yīng)，致血管，致血管纖維纖維化、堵塞。偶化、堵塞。偶爾發(fā)爾發(fā)生管壁剝離撕裂。生管壁剝離撕裂。35內(nèi)分泌疾病甲低、內(nèi)分泌疾病甲低、腎上腺上腺皮質(zhì)功能亢功能亢進、妊娠、妊娠時黃體黃體酮水平增高，可使水平增高，可使結(jié)締組織結(jié)締組織因蛋白聚糖增因蛋白聚糖增多而多而變得疏松，造成主得疏松，造成主動脈壁薄弱，有高血脈壁薄弱，有高血壓

9、等存在等存在時易于剝離。易于剝離。36其他先天性血管畸形其他先天性血管畸形(主動脈狹窄、脈狹窄、發(fā)育不良、育不良、二葉式主二葉式主動脈瓣脈瓣)、血管、血管損傷損傷(鈍器外器外傷、手、手術(shù))。2.發(fā)病機制病機制動脈內(nèi)膜撕裂、管壁剝離和血脈內(nèi)膜撕裂、管壁剝離和血腫在動脈壁中脈壁中層蔓延蔓延擴大，是大，是夾層夾層動脈瘤的基本病理脈瘤的基本病理發(fā)展過程。造成內(nèi)膜撕裂的主要因素是：主程。造成內(nèi)膜撕裂的主要因素是：主動脈中脈中層變層變性、心性、心臟