主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

1、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤一概述主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤是一較為少見的致命性疾病，它的發(fā)生與多種疾病有關(guān)。高血壓是主動(dòng)脈夾層的一個(gè)重要發(fā)病因素。約70％的患者有高血壓史，遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層合并高血壓更為常見。這可能與主動(dòng)脈壁長(zhǎng)期受到高動(dòng)力血壓的刺激，使主動(dòng)脈壁張力始終處于緊張狀態(tài)有關(guān)，另外也與膠原和彈性組織常發(fā)生囊樣或壞死有關(guān)；動(dòng)脈粥樣硬化時(shí)，動(dòng)脈中層也正好處在老化過程中；結(jié)締組織遺傳性疾病，如馬方綜合征等，有先天性主動(dòng)脈中層變性。近端型主動(dòng)脈夾層是馬方綜合

2、征的嚴(yán)重并發(fā)癥；某些先天性心血管疾病如主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈二瓣化也有出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層的可能。妊娠、嚴(yán)重外傷、重體力勞動(dòng)及某些藥物也是夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病因素。二病因病因至今未明。大部分主動(dòng)脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，不是血壓的高度而是血壓波動(dòng)的幅度，與主動(dòng)脈夾層分裂相關(guān)。遺傳性疾病馬方綜合征中主動(dòng)脈囊性中層壞死頗為常見，發(fā)生主動(dòng)脈夾層的機(jī)會(huì)也多，其他遺傳性疾

3、病如特納綜合征、埃當(dāng)綜合征，也有發(fā)生主動(dòng)脈夾層的趨向。主動(dòng)脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，可能是妊娠時(shí)內(nèi)分泌變化使主動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于2.休克、虛脫與血壓變化約半數(shù)或13患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴(yán)重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔大量?jī)?nèi)出血時(shí)。低血壓多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致。兩側(cè)肢體血壓及脈搏明顯不對(duì)稱，

4、常高度提示本病。3.其他系統(tǒng)損害由于夾層血腫的擴(kuò)展可壓迫鄰近組織或波及主動(dòng)脈大分支，從而出現(xiàn)不同的癥狀與體征，致使臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，應(yīng)引起高度重視。四檢查1.心電圖可示左心室肥大，非特異性STT改變。病變累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時(shí)可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。2.X線胸部平片見上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測(cè)量主動(dòng)脈壁的厚度。正常在2mm～3mm