主動(dòng)脈夾層診斷與治療

1、主動(dòng)脈夾層診斷與治療,南京市高淳人民醫(yī)院急診科,概 述,主動(dòng)脈夾層 (Aortic Dissecction, AD)概念： 主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過破裂的內(nèi)膜，進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層形成夾層血腫，并沿著主動(dòng)脈壁縱軸延伸剝離的嚴(yán)重心血管疾病。(并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤),主動(dòng)脈夾層流行病學(xué)特征,發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為 0.5-1/10萬人口ＡＤ最常發(fā)生在 50-7 0歲的男性,男女性別比約 3∶1, 40歲以下的比

2、較罕見 ,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等40歲以下的ＡＤ患者 50%發(fā)生于妊娠婦女,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤疾病特點(diǎn),起病急病情重死亡率高,病理生理學(xué),典型AD:發(fā)病機(jī)制： 中層囊性壞死→內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特點(diǎn)：內(nèi)膜撕裂真假“雙腔” ，存在交通 遠(yuǎn)段同時(shí)存在再破口病因：仍不明確,發(fā)病機(jī)制及易患因素,任何破壞主動(dòng)脈中層彈力纖維或平滑肌成分完整性的疾病都能使主動(dòng)脈夾層分離。主要易患因素高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約

3、占70%～90%主動(dòng)脈中層病變：Marfan綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄妊娠，主動(dòng)脈炎醫(yī)源性以及創(chuàng)傷：介入治療中和車禍所致減速傷,高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70%～90%,先決條件：主動(dòng)脈中層囊性變性,血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)激刺激或慢性刺激（如高血壓、平滑肌退行性變、妊娠）Marfan綜合征、主動(dòng)脈縮窄等遺傳性、先天性血管壁畸形、內(nèi)在的結(jié)締組織缺陷,重要致病因素:高血壓,高血壓引起動(dòng)脈壁中層的平滑肌細(xì)胞肥大、變性、壞死高

4、血壓者可伴有主動(dòng)脈粥樣斑塊潰瘍面,動(dòng)脈硬化：非升主動(dòng)脈夾層主要病因,降主動(dòng)脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)生動(dòng)脈硬化和腹主動(dòng)脈瘤動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂動(dòng)脈硬化對(duì)逆行性主動(dòng)脈夾層起一定作用,損傷動(dòng)脈壁的其它原因,主動(dòng)脈膿腫炎癥創(chuàng)傷醫(yī)源性損傷（主動(dòng)脈內(nèi)插管、主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈旁路術(shù)、動(dòng)脈造影劑誤注入動(dòng)脈內(nèi)膜）,病理分型,分類方法 對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病

5、程分類,DeBakey分 型,Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈 ,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動(dòng)脈 Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈 ,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展 ,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓,DeBakey各型的發(fā)病率,Stanford分 型,StanfordＡ和Ｂ型Ａ型 不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型 Ｂ型 未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型,解剖分類,解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordＡ型 遠(yuǎn)端夾層

6、包括DeBakey Ⅲ型或StanfordＢ型,病程分類,急性期起病2周以內(nèi)為急性期 亞急性期主動(dòng)脈夾層 2周-2月以內(nèi)慢性期起病超過2月為慢性期 未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一,特點(diǎn)：疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀,AD臨床表現(xiàn),,多樣性、復(fù)雜性易漏診、易誤診,7

7、4%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈 “撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解 與急性心梗時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同，AD的疼痛 可能有遷移的特征 ,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 胸痛 可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛 常見于Ⅲ型ＡＤ,疼 痛,,74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈 “撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解,主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),突發(fā)劇烈胸痛（見于

8、90%的患者） 疼痛強(qiáng)度比部位更具有特征性疼痛部位有助于提示夾層分離的起始部位疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴(kuò)大疼痛常呈持續(xù)性，若突然消失又復(fù)出現(xiàn)提示 夾層再次撕裂少數(shù)病人呈無痛性夾層,,胸痛撕裂樣、極痛苦,硝酸甘油無效胸前：升主動(dòng)脈;肩胛間：降主動(dòng)脈,主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),高血壓伴“休克”外貌,約半數(shù)近端夾層和幾乎全部遠(yuǎn)端夾層有高血壓

9、 除少數(shù)Marfan綜合征外，急性發(fā)作時(shí)都有高血壓，并伴 有面色蒼白、大汗淋漓、煩躁不安而貌似休克 夾層累及頭臂動(dòng)脈可出現(xiàn)一側(cè)假性低血壓低血壓時(shí)常是夾層破裂到心包腔或胸腹腔的結(jié)果,,主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),８０％-９０％有高血壓，特別累及腎動(dòng)脈時(shí)低血壓常見于近端動(dòng)脈夾層,休克 多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核

10、和腫瘤等,,主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng),主動(dòng)脈瓣返流：是近端夾層的重要特征之一脈搏異常：夾層血腫壓迫或內(nèi)膜片阻塞頭臂血管 或鎖骨下動(dòng)脈或股動(dòng)脈致脈搏減弱或消失夾層血腫累及冠狀動(dòng)脈致心絞痛或心肌梗死夾層血腫壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征夾層血腫破裂至心包腔引起心包積血、心臟壓塞,,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,突發(fā)主動(dòng)脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受

11、累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,,急性心肌梗塞,冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD,,心包填塞,積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起， 也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤

12、診為心包炎,,主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng),夾層血腫沿頭部無名動(dòng)脈或頸動(dòng)脈向上撕裂 或累及肋間動(dòng)脈和椎動(dòng)脈致意識(shí)障礙或昏迷 肢體麻木、偏癱、截癱、抽搐夾層血腫壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶夾層血腫壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner征,,易誤診為腦血管意外、脊髓損傷,夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統(tǒng),主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),夾層累及腹主動(dòng)脈及其分支，出現(xiàn)腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)夾層壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難，破入食道引起大嘔血血腫壓迫

13、腸系膜上動(dòng)脈致小腸缺血性壞死,,腹主動(dòng)脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈開口部狹窄。,主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統(tǒng),夾層撕裂累及腎動(dòng)脈引起腰痛或血尿 血腫壓迫腎動(dòng)脈出現(xiàn)腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓,,右腎起自假腔,夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng),主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),夾層血腫破入胸腔，出現(xiàn)胸腔積血胸痛或咯血；嚴(yán)重者可引起出血性休克,,雙側(cè)髂總動(dòng)脈近段可見內(nèi)膜片,髂動(dòng)脈受累,右髂動(dòng)脈可見真假雙腔,體征,

14、血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征,造成猝死的常見原因,心包填塞冠狀動(dòng)脈壓閉/撕裂導(dǎo)致的急性心梗夾層破裂肝腎功能衰竭腸壞死/腹膜炎,可能被誤診的疾病,1.心肌梗死、心律失常、高血壓病。2.動(dòng)脈栓塞3.腹膜炎、腸梗阻、胰腺炎.4.泌尿系結(jié)石5.胸膜炎6.急性肝炎7.腰間盤突出8.腦梗塞,診斷要點(diǎn),高血壓突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解疼痛伴休克征 ,而血壓反而升高或正常或稍降低

15、短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全 的體征 ,可伴有心力衰竭突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包 填塞等 胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù),,影像學(xué)診斷,常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)ＡＤ的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值 目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)CT血管造影(CTA)磁共振 (MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲,,主動(dòng)脈造

16、影,突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法 ,早期報(bào)道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險(xiǎn)性 ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) ,已少用于急診,CT、MRI、CTA,CT診斷AD： 敏感性為83%～94%, 特異性為87%～100%CTA CTA的診斷符合率達(dá)100%,,MRI: 敏感性和特異性均為98%,被 認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn),胸部正位片,主動(dòng)脈C

17、TA、MRA,,,,,,,,經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE,經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為 59%-85%,特異性為77% 食管超聲心動(dòng)圖 (TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%-99%,特異性達(dá)77%-97%。,幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估,,幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估,,治　療,手術(shù)治療

18、藥物治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療,,外科手術(shù)指征,急性近端夾層分離急性遠(yuǎn)端分離并有下列情況：進(jìn)展的重要臟器損害局部壓迫癥狀/或直徑大于5厘米動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成 )主動(dòng)脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈馬凡綜合征的夾層分離急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù),,藥物治療,藥物治療的必要性,藥物治療應(yīng)該在懷疑AD或確診AD后立即進(jìn)行對(duì)于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)

19、端夾層療效明確,不亞于外科治療長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熓歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施,,AD的嚴(yán)重并發(fā)癥多發(fā)生在發(fā)病數(shù)小時(shí)內(nèi)，藥物治療主要是降低血流對(duì)主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂口的沖擊，防止（或減少)主動(dòng)脈夾層血腫的擴(kuò)展,藥物治療原則,藥物治療的二個(gè)主要目標(biāo),合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后使缺血加重，不可過度降壓；對(duì)血壓不高的病人，也不宜降壓治療，可使用β受體阻滯劑減低心肌收縮力,,1.降低主動(dòng)脈血壓，減少主動(dòng)脈壁張力2.抑制左

20、室心肌收縮力，降低左室射血速度(ｄp/ｄt )， 現(xiàn)在認(rèn)為ｄp/ｄt是形成主動(dòng)脈夾層并使其擴(kuò)展的重要 因素,藥物治療的具體三項(xiàng)要點(diǎn),,,1. 負(fù)性肌力基礎(chǔ)上迅速降壓：靜脈用藥降低血壓,2.鎮(zhèn)靜止痛、絕對(duì)臥床、注意是否合并心功能衰竭,3. 保持大便通暢,藥物治療,藥物治療指征:①無并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實(shí)施手術(shù),,硝普鈉（sodium nitroprussid

21、e）,硝普鈉是一種起效快、持續(xù)時(shí)間短的強(qiáng)效擴(kuò)張動(dòng) 脈和靜脈降壓藥,半衰期3～4min 。靜脈滴注數(shù)秒內(nèi)起效（一般是采用微量注射泵持續(xù)靜脈注射）起始劑量0.25μg/（kg·min），逐漸增加至達(dá)到 血壓控制的目標(biāo)值,(注意：個(gè)體差異較大),可用 劑量0.25～10μg/（kg·min）,,應(yīng)用硝普鈉時(shí)應(yīng)注意患者容量負(fù)荷，如果是低血容量狀態(tài)，硝普鈉會(huì)導(dǎo)致血壓嚴(yán)重下降和反應(yīng)性心動(dòng)過速，因此最好能

22、同時(shí)監(jiān)測(cè)CVP，使之維持在10cmH2O左右,硝普鈉的副作用,硝普鈉最主要的副作用是低血壓。有的患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐和腹部痙攣性疼痛。硝普鈉可迅速代謝為氰化物和硫氰酸鹽，氰化物也可以在肝內(nèi)代謝為硫氰化物或與維生素B6合成化合物，硫氰化物可被腎臟代謝。,,①如果肝腎功能不全，②需要量大于3ug/kg.min，③持續(xù)靜脈注射超過72小時(shí)，應(yīng)考慮到發(fā)生氰化物或 硫氰化物中毒的可能,硝普鈉應(yīng)慎用于下列情況,高血壓腦病、腦出血、蛛網(wǎng)膜

23、下腔出血： 因硝普鈉可通過血—腦脊液屏障使顱內(nèi)壓進(jìn)一步 增高，影響腦血流灌注，加劇上述病情， 故有顱 內(nèi)壓增高者一般不予應(yīng)用急進(jìn)型/惡性高血壓、高血壓伴急性腎功能衰竭 腎移植性高血壓、或伴嚴(yán)重肝功能損害等 硝普鈉在體內(nèi)與巰基結(jié)合后分解為氰化物與一氧 化氮，氰化物被肝臟代謝為硫氰酸鹽，全部經(jīng)腎 臟排出。故肝、腎功能不全患者易發(fā)生氰化物或

24、 硫氰酸鹽中毒,,硝普鈉應(yīng)慎用于下列情況,甲狀腺功能減退和孕婦：因硫氰酸鹽可抑制甲狀腺對(duì)碘的攝取，加重甲狀腺功能減退，且可通過胎盤誘發(fā)胎兒硫氰酸鹽中毒和酸中毒,,硝酸甘油（nitroglycerin）,靜脈滴注2～5min起效，停止用藥后作用持續(xù)時(shí)間5 ～10min，可用劑量5～100μg/min。副作用有頭痛、心動(dòng)過速、惡心嘔吐等。硝酸甘油是擴(kuò)張靜脈藥物，在大劑量時(shí)有擴(kuò)動(dòng)脈作 用，能引起低血壓和反射性心動(dòng)過速

25、主要用于治療合并急性冠狀動(dòng)脈綜合征、急性左心 衰竭肺水腫、冠脈搭橋術(shù)和大的肺內(nèi)短路的高血壓危象時(shí),,艾司洛爾（esmolol）,短效β阻滯劑，經(jīng)紅細(xì)胞水解，不依賴于肝、腎功能。靜脈注射60s內(nèi)起效，作用持續(xù)10～20min副作用：低血壓、心動(dòng)過緩、支氣管哮喘等適用于：除合并心力衰竭肺水腫以外的大多數(shù)臨類型的高血壓危象,,,尼卡地平（佩爾）地爾硫卓/合貝爽,鈣拮抗劑,,血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療,優(yōu)點(diǎn)導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快

26、,多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術(shù)過程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥,,血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療,優(yōu)點(diǎn)導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快 ,多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術(shù)過程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥,病例分享,,患者，孫某，女性，62歲，因“頭痛伴背脹三小時(shí)”就診，自訴有右肩脹感，伴頭痛，無明顯胸悶胸痛，無惡心嘔吐，無腹痛腹脹。就診前有干重體力活史。查體：血壓正常，血常規(guī)示白細(xì)胞偏高：11.8×10^9/L，凝血常規(guī)：D-二聚體：7.56mg/L)，

27、電解質(zhì)示血鉀3.3mmol/L，頭顱CT未見明顯異常。予留觀，輸液中出現(xiàn)心跳呼吸驟停，經(jīng)搶救無效死亡。,,,,,診斷,診療中存在的不足,吸取的經(jīng)驗(yàn)教診,,,,,診療中存在的不足,1、診療中考慮到了主動(dòng)脈夾層，患者一度癥狀好轉(zhuǎn)，未再堅(jiān)持要求其做進(jìn)一步檢查，存在僥幸心理；2、診斷不明確時(shí)，切忌使用一些強(qiáng)效的抗凝藥物；(阜外醫(yī)院對(duì)179例主動(dòng)脈夾層病例的臨床資料分析發(fā)現(xiàn)，誤診57例,其中誤診為心絞痛者占10 1%、誤診為心肌梗死者占5%。

28、)3、關(guān)于中成藥的使用：除非有強(qiáng)烈的使用適應(yīng)征，否則不要輕易使用中成藥，尤其是靜脈用中成藥；4、沒有做好床前交接班工作——嚴(yán)格執(zhí)行交接班制度。,,王文彬：與患者及家屬溝通需到位——溝通制度王建平：安撫患者及家屬的情緒——溝通制度杭燕萍：要擴(kuò)散思維，要多方面考慮問題，不能思維局限——發(fā)散思維余海青：對(duì)于不確定的疾病，需多做相關(guān)檢查——多檢查李保山：診斷不明確，請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診，同時(shí)，向上級(jí)醫(yī)師匯報(bào)——會(huì)診制度，請(qǐng)示報(bào)告制度呂