妊娠期急性脂肪肝琰兒

1、妊娠期急性脂肪肝,武城縣人民醫(yī)院 王琰,造成產(chǎn)科肝功能衰竭的常見原因,LOREM IPSUM DOLOR,Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud e

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3、uis nostrud exercitation ullamco laboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat.,妊娠期急性脂肪肝（AFLP）,”產(chǎn)科急性假性黃色肝萎縮”、“妊娠特發(fā)性脂肪肝“、“妊娠期肝臟脂肪變性”等。妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性少見疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，發(fā)生在妊娠28～40周，多見于妊娠35周左右的初產(chǎn)婦，妊娠期高血壓疾病、雙胎和男胎較易發(fā)生。臨

4、床表現(xiàn)與暴發(fā)性肝炎相似,起病急,致死率高,病情重,常發(fā)生于妊娠晚期,妊娠期急性脂肪肝,AFLP的病因不明。由于AFLP發(fā)生于妊娠晚期，只有終止妊娠才有痊愈的希望，故推測是妊娠引起的激素變化，使脂肪酸代謝發(fā)生障礙，致游離脂肪酸堆積在肝細(xì)胞和腎、胰、腦等其他臟器，造成多臟器損害。,臨床表現(xiàn),1,,起病初期僅有持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。,實(shí)驗(yàn)室檢查,2,（1）血常規(guī)，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，可達(dá)（15.0～30.0）×10

5、9/L，出現(xiàn)中毒顆粒，并見幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞；血小板計(jì)數(shù)減少，外周血涂片可見肥大血小板。（2）血清總膽紅素中度或重度升高，以直接膽紅素為主，一般不超過200μmol/L；血轉(zhuǎn)氨酶輕度或中度升高，ALT不超過300U/L，有酶—膽分離現(xiàn)象；血堿性磷酸酶明顯升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。（3）血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一個(gè)顯著特征；血氨升高，出現(xiàn)肝性腦病時(shí)可高達(dá)正常值的10倍。,1.實(shí)驗(yàn)室檢查,實(shí)驗(yàn)室檢

6、查,（4）凝血酶原時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間延長，纖維蛋白原降低。（5）血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度與腎功能不成比例，有時(shí)高尿酸血癥可在AFLP臨床發(fā)作前就存在。（6）尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一，但尿膽紅素陽性不能排除AFLP。,影像學(xué)檢查 B超見肝區(qū)的彌漫性高密度區(qū)，回聲強(qiáng)弱不均，呈雪花狀，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI檢查可顯示肝內(nèi)多余的脂肪，肝實(shí)質(zhì)呈均勻一

7、致的密度減低。,2.其他輔助檢查,LOREM IPSUM DOLOR,Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit, sed do eiusmod tempor incididunt ut labore et dolore magna aliqua. Ut enim ad minim veniam, quis nostrud exercitation ullamco l

8、aboris nisi ut aliquip ex ea commodo consequat.,確診AFLP的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活檢。①光鏡觀察 肝組織學(xué)的典型改變?yōu)楦涡∪~結(jié)構(gòu)正常，肝細(xì)胞彌漫性、微滴性脂肪變性，肝細(xì)胞腫大，以小葉中央靜脈附近的肝細(xì)胞多見；胞質(zhì)內(nèi)散在脂肪空泡，胞核仍位于細(xì)胞中央，結(jié)構(gòu)不變；可見膽汁淤積，無炎性細(xì)胞浸潤。HE染色下，肝細(xì)胞呈氣球樣變，是本病最早的形態(tài)學(xué)改變，肝竇內(nèi)可見嗜酸性小體。如肝細(xì)胞受損

9、嚴(yán)重，則出現(xiàn)明顯的壞死和炎癥反應(yīng)。,2）病理學(xué)檢查,2）病理學(xué)檢查,②電鏡檢查 電鏡下可見線粒體明顯腫大，出現(xiàn)破裂、疏松和嵴減少，并見類結(jié)晶包涵體。滑面和粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體內(nèi)充滿脂質(zhì)而膨脹。處理時(shí)期的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)。保守治療母嬰死亡率極高，應(yīng)盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時(shí)做肝穿刺有危險(xiǎn)，不宜進(jìn)行。確診后應(yīng)迅速分娩和給予最大限度的支持治療。,診斷,3,診斷,AFLP易發(fā)生于妊娠晚期，初產(chǎn)婦、妊娠期高血壓疾病

10、、多胎是AFLP的高危因素一半以上的AFLP伴有妊娠期高血壓疾病。診斷除根據(jù)病史、臨床特點(diǎn)外，可參考輔助檢查，確診則依賴于組織學(xué)檢查,01,急性重癥病毒性肝炎,,,03,妊娠期高血壓疾病肝損和HELLP綜合征,02,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積,鑒別診斷,1.急性重癥病毒性肝炎,肝臟衰竭是急性重癥病毒性肝炎的主要表現(xiàn)，臨床上與AFLP極為相似，應(yīng)特別注意鑒別。急性重癥病毒性肝炎的血清免疫學(xué)檢查往往陽性（包括肝炎病毒的抗原和抗體檢測）；轉(zhuǎn)氨

11、酶極度升高，往往>1000U/L；尿三膽陽性。血尿酸升高不明顯，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，腎功能異常出現(xiàn)較晚。外周血涂片無幼紅細(xì)胞及點(diǎn)彩細(xì)胞。肝組織學(xué)檢查見肝細(xì)胞廣泛、大片狀壞死，肝小葉結(jié)構(gòu)破壞。,2.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積,娠娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥表現(xiàn)為瘙癢、轉(zhuǎn)氨酶升高、黃疸、膽汁酸升高。而AFLP無瘙癢和膽汁酸的升高。妊娠期膽汁淤積癥的組織學(xué)改變主要是肝小葉中央毛細(xì)膽管中膽汁淤積，胎盤組織亦有膽汁沉積；而AFLP的肝細(xì)胞主要是脂肪小滴浸潤，胎盤

12、無明顯改變。,,3.妊娠期高血壓疾病肝損和HELLP綜合征,AFLP的腎曲小管上皮細(xì)胞有游離脂肪酸沉積，腎曲小管重吸收障礙導(dǎo)致水鈉潴留，出現(xiàn)惡心、嘔吐、高血壓、蛋白尿、水腫等類似于妊娠期高血壓疾病的表現(xiàn)。同時(shí)重癥妊娠期高血壓疾病亦可出現(xiàn)肝功能、腎功能和凝血功能的障礙。當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)HELLP綜合征時(shí)，其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查與AFLP十分相似。兩者之間的鑒別一定要引起重視。,,3.妊娠期高血壓疾病肝損和HELLP綜合征,妊娠期高血壓疾

13、病先兆子癇和HELLP綜合征極少出現(xiàn)低血糖和高血氨，這不僅是重要的鑒別要點(diǎn)，而且是AFLP病情嚴(yán)重程度的標(biāo)致，預(yù)示肝臟衰竭和預(yù)后不良。肝區(qū)超聲和CT檢查對鑒別診斷有幫助，但明確診斷只能依靠肝組織活檢。,,3.妊娠期高血壓疾病肝損和HELLP綜合征,.妊高征先兆子癇很少出現(xiàn)肝功能衰竭和肝性腦病，肝臟組織學(xué)檢查示門脈周圍出血、肝血竇中纖維蛋白沉積、肝細(xì)胞壞死；肝組織可見炎性細(xì)胞浸潤，肝組織的免疫組化檢查，腫瘤壞死因子（TNF）和嗜

14、中性彈性蛋白酶的染色十分明顯。有時(shí)兩者的臨床表現(xiàn)十分類似，且二者可能同時(shí)存在，臨床鑒別十分困難。由于兩者的產(chǎn)科處理一致，均為加強(qiáng)監(jiān)測和及早終止妊娠，因此臨床鑒別不是主要矛盾。,,并發(fā)癥,AFLP時(shí)死產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見。少數(shù)病人還可出現(xiàn)胰腺炎和低蛋白血癥。,,治療,4,,,,,1.一般治療臥床休息，給予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物飲食，保證足夠熱卡，靜滴葡萄糖糾正低血糖；注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。,2.換血或血漿置

15、換血漿置換治療可清除血液內(nèi)的激惹因子，增補(bǔ)體內(nèi)缺乏的凝血因子，減少血小板聚集，促進(jìn)血管內(nèi)皮修復(fù)，此治療方法國外多用，并取得較好療效。3.成分輸血大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類似效果?？筛鶕?jù)情況給予紅細(xì)胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。,4.保肝治療維生素C、支鏈氨基酸（六合氨基酸）、三磷腺苷（ATP）、輔酶A等。5.腎上腺皮質(zhì)激素短期使用以保護(hù)腎小管上皮，宜用氫化可的松每天200～300mg靜滴。,6.其他根據(jù)病

16、情應(yīng)用抗凝劑和H2受體阻滯劑，維持胃液pH>5，不發(fā)生應(yīng)激性潰瘍。腎功能衰竭利尿無效后可用透析療法、人工腎等治療。使用對肝功能影響小的抗生素，如氨芐西林，防治感染。7.產(chǎn)科處理AFLP一旦確診或被高度懷疑，無論病情輕重、病情早晚，均應(yīng)盡快終止妊娠。,8.病情治療妊娠期急性脂肪肝處理時(shí)間的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)，保守治療母嬰死亡率極高，應(yīng)盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時(shí)做肝穿刺有危險(xiǎn)，不宜進(jìn)行。確診后應(yīng)迅

17、速分娩和給予最大限度的支持治療。。,,除了可以刺激宮縮，縮短產(chǎn)程，減少準(zhǔn)媽媽們分娩時(shí)的恐懼和倦怠感，降低剖宮產(chǎn)率和產(chǎn)后出血率，提高陰道分娩率。 同時(shí)當(dāng)產(chǎn)婦和胎兒出現(xiàn)危重情況、產(chǎn)婦急需中轉(zhuǎn)剖宮產(chǎn)或即刻剖宮產(chǎn)時(shí)，麻醉醫(yī)生隨時(shí)可加大麻醉藥量，這樣椎管內(nèi)（分娩）鎮(zhèn)痛就可升級為椎管內(nèi)（剖宮產(chǎn)）麻醉，為母嬰贏得了寶貴的搶救時(shí)間。 分娩鎮(zhèn)痛雖然是在腰部進(jìn)針，但是這項(xiàng)操作并不會導(dǎo)致持續(xù)數(shù)月，甚至數(shù)年的產(chǎn)后腰痛。研究發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后腰痛發(fā)生量與是否進(jìn)行分娩鎮(zhèn)痛操

18、作無關(guān)，目前認(rèn)為孕婦腰椎負(fù)擔(dān)加重、韌帶松弛、生產(chǎn)時(shí)的特殊體位、勞累等因素都是可能病因。,硬膜外麻醉,緊急危機(jī)情況的處理,3,分娩鎮(zhèn)痛期間，產(chǎn)婦發(fā)生危急情況者，產(chǎn)科醫(yī)師決定立即啟動“即刻剖宮產(chǎn)”流程。特別在產(chǎn)婦心搏驟停情況下，緊急搶救時(shí)能在5min內(nèi)把胎兒從產(chǎn)婦腹中取出，可大大減少新生兒腦部并發(fā)癥。這就要求醫(yī)院產(chǎn)房及手術(shù)室合理的布局、平時(shí)的演練、麻醉科醫(yī)師處理緊急情況的水平，特別是產(chǎn)科醫(yī)師對“即刻剖宮產(chǎn)”的標(biāo)準(zhǔn)把控尤其重要,病人的生命