2008-惡性淋巴瘤-dlbcl-李丹1

1、李 丹重慶醫(yī)科大學(xué)臨床病理診斷中心,2014/6/19,2008年WHO分類成熟B細(xì)胞腫瘤,彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL),,,成熟B細(xì)胞淋巴瘤(2008WHO分類),1、慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤2、B-前淋巴細(xì)胞性白血病3、脾邊緣區(qū)淋巴瘤4、毛細(xì)胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分類6、淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤7、重鏈病8、漿細(xì)胞骨髓瘤

2、/漿細(xì)胞瘤9、結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原發(fā)皮膚濾泡中心性淋巴瘤11、濾泡性淋巴瘤      －胃腸道濾泡性淋巴瘤      －兒童濾泡性淋巴瘤      －“原位”濾泡性淋巴瘤12、結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤13、套細(xì)胞淋巴瘤,14、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤  &

3、#160; －彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型          富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤          老年人EBV陽性的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤          慢性炎癥相關(guān)的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤     &#

4、160;        －膿胸相關(guān)淋巴瘤              －慢性骨髓炎相關(guān)淋巴瘤              －植入物相關(guān)淋巴瘤    

5、      原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤    －淋巴瘤樣肉芽腫    －原發(fā)縱膈（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤    －血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤    －原發(fā)皮膚大B細(xì)胞淋巴瘤，腿型    －漿母細(xì)胞性淋巴瘤    －原發(fā)滲出性淋巴瘤    －ALK陽性彌漫大

6、B細(xì)胞淋巴瘤    －起源于HHV8陽性的多中心Castlema病 的大B細(xì)胞淋巴瘤15、伯基特淋巴瘤16、介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之 間的不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤17、介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴 瘤之間的不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤,,,彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma)呈彌漫性

7、生長方式增生的大的腫瘤性B細(xì)胞組成的腫瘤。瘤細(xì)胞核等于或大于正常的巨噬細(xì)胞，或者大于正常小淋巴細(xì)胞的兩倍以上。是一組異質(zhì)性NHL，其異質(zhì)性體現(xiàn)在形態(tài)學(xué)、免疫表型、分子遺傳學(xué)和臨床特征等方面。在臨床治療中，35%～40%病人可以治愈，但60%～65%的患者因醫(yī)治無效而死亡,命名,Total number of cases:10002,,,,,,,,,,,,,,,,,,,The relative frequencies of B-N

8、HL subtypes,Total number of cases : 6632,臨床特征,占所有NHL的30-40%，我國35%臨床、形態(tài)學(xué)是異質(zhì)性的結(jié)內(nèi)與結(jié)外均可發(fā)生，結(jié)外可占40%結(jié)外發(fā)生頻率：胃腸道、皮膚，CNS、骨、睪丸、軟組織、涎腺、女性生殖系統(tǒng)、肺、腎、肝、Waldeyer環(huán)和脾臟可以繼發(fā)于惰性淋巴瘤，如CLL，NP，和免疫缺陷、器官移植后等情況,彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤免疫標(biāo)記：,CD19+,CD20+,CD22+

9、,CD79a+,PAX5Slg+,cIg+,70-75%bcl-2+ 30-50%bcl-6+ 相當(dāng)高Ki-67陽性率一般大于40%，高者可達(dá)90%,彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤遺傳標(biāo)記：,IgH和輕鏈基因重排t(14;18)見于20-30%EBV感染見于部分病例，尤其是免疫缺陷繼發(fā)的DLBCL基因芯片研究指出DLBCL可分為兩種：類似于生發(fā)中心B細(xì)胞（GCB）類似于周圍血活化的B細(xì)胞（ABC）Type 3Nature 2

10、000,403:503-511,彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后,侵襲性，可治愈決定治療和預(yù)后的最重要的是國際預(yù)后指數(shù)（international prognostic index, IPI)，是臨床指標(biāo)Ki-67指數(shù)高，預(yù)后差Bcl-2表達(dá)和p53過表達(dá)不利于存活Bcl-2和Myc基因雙突變者治療效果差DLBCL基因芯片分為type1(GCB)、type2（ABC）、 type3三型。DLBCL免疫套餐分為GCB和non-GCB

11、兩型。①GCB型：CD10+/bcl-6+/-/MUM1+/-，CD10-/bcl-6+/-/ MUM1-；②non-GCB型：CD10-/bcl-6+/-/MUM1+。,－彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型 中心母細(xì)胞性 免疫母細(xì)胞性 間變性    －富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤    －

12、原發(fā)皮膚大B細(xì)胞淋巴瘤，腿型 －老年人EBV陽性的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤 －原發(fā)中樞神經(jīng)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤     —慢性炎癥相關(guān)的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤              －膿胸相關(guān)淋巴瘤      

13、60;       －慢性骨髓炎相關(guān)淋巴瘤              －植入物相關(guān)淋巴瘤    －淋巴瘤樣肉芽腫    －原發(fā)縱膈（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤    －血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤