腎集合管癌

1、腎集合管癌,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 影像科鄭婉靜,2004 WHO 腎癌病理分型,1997 WHO 腎癌病理分型,腎 癌 的 病 理 分 型,腎集合管癌,腎集合管癌（collecting duct carcinoma，CDC）又稱(chēng)為Bellini導(dǎo)管癌，是較為罕見(jiàn)的惡性腫瘤，起源于腎髓質(zhì)的遠(yuǎn)端集合管上皮2004年WHO將其列為腎細(xì)胞癌的一個(gè)特殊類(lèi)型，占0.4%-2.6%文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病年齡20-80歲，平均發(fā)病年齡55歲，男性略多,

2、臨床表現(xiàn)及預(yù)后,臨床上血尿、腰背部疼痛不適是常見(jiàn)癥狀，也有以腹部包塊、發(fā)熱及高血壓癥狀就診CDC惡性程度高，極易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后差，5年生存率＜5%,病理,腎集合管癌的典型病理學(xué)特征是腎髓質(zhì)起源和具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的傾向不同于起源于腎皮質(zhì)并具有典型膨脹性生長(zhǎng)方式的大多數(shù)腎細(xì)胞癌,生長(zhǎng)方式,CDC起源于腎髓質(zhì)，沿集合管擴(kuò)散，多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤與正常腎之間移形帶很寬，境界不清常有腎門(mén)結(jié)構(gòu)受累，同時(shí)向腎皮質(zhì)和腎外外生性生長(zhǎng)，局部腎輪廓多

3、有改變,分型,根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)部位，集合管癌可分三型：?jiǎn)渭兯栀|(zhì)型：僅位于髓質(zhì)內(nèi)，瘤徑一般較小，平均＜4.5cm皮質(zhì)-髓質(zhì)型：腫瘤起源于髓質(zhì)，向周?chē)?rùn)生長(zhǎng)，累及腎皮質(zhì)，有時(shí)可突出于腎皮質(zhì)以外皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型：同時(shí)累及腎皮質(zhì)、髓質(zhì)，以及腎盞、腎盂；腎周脂肪囊及腎筋膜可受累,腫瘤大小形態(tài),單側(cè)發(fā)病小的位于髓質(zhì)，腎臟形態(tài)無(wú)改變大者腎體積增大，局部輪廓改變,腫瘤密度,腫瘤密度常不均勻，多以實(shí)性成分及囊實(shí)性混雜成分為主部分腫瘤內(nèi)可見(jiàn)類(lèi)似

4、液體成分的低密度區(qū)，形態(tài)很不規(guī)則，呈地圖狀，無(wú)強(qiáng)化，與通常所見(jiàn)的腫瘤囊變壞死不同，可能與腫瘤浸潤(rùn)、集合管分泌等引起液體成分積聚和阻塞有關(guān)，對(duì)診斷有一定提示性,腫瘤強(qiáng)化特點(diǎn),少血供腫瘤，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤呈輕-中度強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，密度低于腎實(shí)質(zhì),轉(zhuǎn)移,腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處臟器的播散轉(zhuǎn)移并不少見(jiàn)常見(jiàn)的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移臟器：肺、腎上腺、肝臟合并腎靜脈、下腔靜脈癌栓，癌栓具有膨脹形態(tài)，強(qiáng)化程度與腫瘤中央低密度區(qū)及少血供強(qiáng)化區(qū)域類(lèi)

5、似,男，60歲，B超發(fā)現(xiàn)右腎占位,（右側(cè)腎全切標(biāo)本）集合管癌伴大片壞死，侵及腎盂及腎周脂肪組織。,男，45歲，左腰痛20余天,（左腎）高級(jí)別惡性上皮性腫瘤，結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果，考慮集合管癌，腫物在腎內(nèi)多灶性生長(zhǎng)，并侵犯周?chē)I組織及腎周脂肪組織伴脈管內(nèi)癌栓形成。,女，43歲，消瘦一年余,（腎組織活檢）鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞由上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞組成，核異型明顯并可見(jiàn)泡狀核，腫瘤彌漫分布、束狀、條索狀或小巢狀分布，部分圍繞于血管周?chē)?，伴壞死，結(jié)

6、合免疫組化結(jié)果，考慮腎細(xì)胞癌，Bellihi集合管癌可能性大。,鑒別診斷,1、其他類(lèi)型的腎細(xì)胞癌：⑴透明細(xì)胞癌：起源于皮質(zhì)腎小管上皮細(xì)胞，多位于腎皮質(zhì)呈圓形，常有假包膜，容易發(fā)生出血、壞死、囊變動(dòng)脈期強(qiáng)化顯著，與腎皮質(zhì)強(qiáng)化相近，實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化下降,,,,,,⑵腎乳頭狀細(xì)胞癌：多起源于腎皮質(zhì)的腎小管上皮細(xì)胞，大多位于皮質(zhì)區(qū)大多數(shù)膨脹性生長(zhǎng)，呈類(lèi)圓形，邊界清楚，有假包膜增強(qiáng)掃描為輕度強(qiáng)化，少血供表現(xiàn)，除了出血、壞死、囊變外，該腫瘤

7、實(shí)質(zhì)強(qiáng)化較均勻，鈣化也較多見(jiàn),,平掃40Hu動(dòng)脈期60-79HU實(shí)質(zhì)期63-83HU,,平掃31Hu動(dòng)脈期45HU實(shí)質(zhì)期46HU,,⑶腎嫌色細(xì)胞癌：起源于腎集合管上皮的B型插入細(xì)胞腫瘤多呈球形，密度均勻，少見(jiàn)壞死囊變出血，多有假包膜，部分病例可見(jiàn)輪輻狀強(qiáng)化或中心瘢痕,,,,腎集合管癌VS腎透明細(xì)胞癌 腎乳頭狀細(xì)胞癌 腎嫌色細(xì)胞癌

8、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)VS膨脹性生長(zhǎng)（有假包膜）,鑒別診斷,2、腎盂癌： Baron分型I型：腎盂內(nèi)腫塊型II型：腫塊浸潤(rùn)腎實(shí)質(zhì)型III型：腎盂壁增厚型 腎盂癌中心多位于腎盂、腎盞內(nèi)，腎實(shí)質(zhì)受侵犯，周?chē)I竇脂肪消失，腎外形無(wú)明顯變化或稍外隆，增強(qiáng)掃描腫塊呈輕中度不均勻強(qiáng)化,,,鑒別診斷,3、淋巴瘤： 原發(fā)腎淋巴瘤罕見(jiàn)，腎淋巴瘤常作為全身性淋巴瘤的一部分 常為雙側(cè)發(fā)病，腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移更常