顱面裂畸形

1、顱面裂畸形一概述顱面裂畸形系指涉及顱面部的多種先天性裂隙畸形，畸形累及的部位以面部為主，但也可到波及顱前凹、額骨、及眶骨。顱面裂畸形可有多種類(lèi)型、嚴(yán)重程度不一，畸形可累及單側(cè)或雙側(cè)，在同一患者，雙側(cè)可發(fā)生不同類(lèi)型的顱面裂。二病因顱面裂確切的發(fā)病率尚不清楚，估計(jì)占出生嬰兒的1.5～610萬(wàn)。絕大多數(shù)為散發(fā)病例，其發(fā)生可能與許多因素有關(guān)，包括環(huán)境因素和遺傳因素。可能的環(huán)境因素包括感染、出生前接觸放射線，以及母親孕期服用藥物、營(yíng)養(yǎng)缺乏、代謝紊

2、亂等。三臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為發(fā)生在顱面部不同部位的裂隙，可完全裂開(kāi)，也應(yīng)做X線、B超和腦CT檢查。X線攝片可見(jiàn)下頜關(guān)節(jié)向前移位（明顯者可達(dá)2cm）、下頜骨骨質(zhì)稀疏、髁狀突完全消失等。五診斷顱面裂多具有典型的臨床表現(xiàn)，臨床診斷并不困難。CT和MRI應(yīng)作為首選診斷方法。可明確顱腦、眼以及鄰近腔竇的畸形情況。三維CT對(duì)診斷顱面裂骨骼畸形具有直觀準(zhǔn)確的優(yōu)越性。通常情況下，構(gòu)成顱面裂的顱型裂和面型裂常位于同一時(shí)間區(qū)帶上，因而臨床上常可見(jiàn)到014型、