凝血機(jī)制異常病人的麻醉

1、青島市中心（腫瘤）醫(yī)院凝血機(jī)制異常病人的麻醉指南 青島市中心（腫瘤）醫(yī)院凝血機(jī)制異常病人的麻醉指南【概述】1. 圍手術(shù)期出凝血功能的監(jiān)測(cè)（1） 出凝血異常的臨床表現(xiàn)① 自發(fā)性和輕微創(chuàng)傷后出血難止。② 廣泛性出血。③ 出血反復(fù)發(fā)作和出血持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。④ 圍手術(shù)期無(wú)法解釋的頑固性出血。⑤ 一般的止血藥物治療效果較差。⑥ 病人有出血史或家族性出血史。（2） 傳統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)室檢查方法：血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間(BT)、部分凝血活酶時(shí)間（PTT） 、凝血

2、酶原時(shí)間（PT） 、ACT、凝血酶時(shí)間（TCT） 、D-二聚物、纖維蛋白裂解產(chǎn)物（3P 試驗(yàn)）等。（3） 血栓彈力圖（TEG）：傳統(tǒng)的出凝血功能實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)項(xiàng)目只是以發(fā)現(xiàn)血凝塊為目標(biāo)，難以動(dòng)態(tài)直觀的對(duì)出凝血功能進(jìn)行監(jiān)測(cè)。而 TEG 則能動(dòng)態(tài)連續(xù)評(píng)估血小板（PLT）和凝血級(jí)聯(lián)反應(yīng)相互作用，以及血液中其他細(xì)胞成分(如紅細(xì)胞、白細(xì)胞)對(duì)血漿因子活性的影響，全面分析血液凝固與纖溶的整個(gè)過(guò)程。臨床上 TEG 主要用于①監(jiān)測(cè) PLT 功能；②測(cè)定纖維

3、蛋白溶解活性；③明確并診斷凝血因子缺乏或不足；④指導(dǎo)和觀察血液成分用于出凝血異常的治療和效果；⑤高凝狀態(tài)、DIC 診斷。（4） Sonoclot 分析儀：是監(jiān)測(cè)血栓形成黏滯動(dòng)力學(xué)變化的一種新型儀器。其核心是一套極敏感的黏彈性系統(tǒng)，從凝血的機(jī)械角度對(duì)血栓形成（凝血）做出直觀描述，自動(dòng)定量和定性，以曲線圖形表達(dá)。曲線可反映初期凝血形成時(shí)間(ACT)、纖維蛋白形成速率（凝血速率，正常值 15~45U/min）和血小板功能（凝血收縮達(dá)峰值時(shí)間，

4、正常值＜30min） 。Sonoclot 儀有助于直接對(duì)凝血過(guò)程的發(fā)生與發(fā)展作出判斷。2. 危險(xiǎn)程度的評(píng)估（1） PLT 異常：任何手術(shù)前都要進(jìn)行 PLT 檢測(cè)，確定 PLT 數(shù)量或質(zhì)量異常，這對(duì)某些特殊手術(shù)如神經(jīng)外科手術(shù)、冠脈搭橋手術(shù)尤為重要?？偟恼J(rèn)為①PLT＞70×109/L且 PLT 功能正常者，術(shù)中和術(shù)后發(fā)生異常出血的可能性??；②PLT＞50×109/L 者能經(jīng)受肉眼可及的手術(shù)，較大型或急診手術(shù)前為了安全應(yīng)將

5、 PLT 提升到（50~70）×109/L 以上；③PLT＜50×109/L 者有可能會(huì)發(fā)生創(chuàng)面滲血難止；④PLT＜30×109/L或伴 PLT 功能減退者，術(shù)前可有皮膚、粘膜出血征象，手術(shù)創(chuàng)口廣泛滲血；⑤PLT＜20×109/L 者即使不實(shí)施手術(shù)也會(huì)發(fā)生自發(fā)性出血。繼發(fā)性 PLT 減少時(shí)，只要解除病因或?qū)?PLT 提高到 70×109/L 以上，即可實(shí)施各種手術(shù)。原發(fā)性 PLT 減少患

6、者施行脾切除、剖宮產(chǎn)和其他外科手術(shù)前，也應(yīng)做好充分準(zhǔn)備。大多數(shù)獲得性血小板減少癥與所使用的藥物有關(guān)（如阿司匹林） ，有時(shí) PLT 功能減退可持續(xù) 1 周，此類病人術(shù)前至少應(yīng)停藥 8 天以上。血管性假血友?。╲WD）實(shí)際上并不是 PLT 缺乏或功能缺陷，而是因?yàn)檠獫{中缺乏抗血管性血友病因子（vWF） 。防治 vWD 病人出血無(wú)須輸注 PLT，通常給予新鮮冷凍血漿（FFP） 、冷沉淀物或去氨加壓素即可提升vWF。要求手術(shù)前血漿 FⅧ激活物（

7、FⅧ:C）水平達(dá)到 20%~25%，特殊情況時(shí)（伴感染或存在抗 FⅧ抗體）則須達(dá)到 60%~80%。（2） 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：手術(shù)、麻醉期間是否會(huì)發(fā)生異常出血，取決于手術(shù)、麻醉操作所涉及的部位有無(wú)擴(kuò)張的毛細(xì)血管存在，以及術(shù)中止血是否完善。國(guó)和纖維蛋白原 400mg，通常 10~15ml/kg 可使血漿凝血因子活性增加 30%。由于多數(shù)凝血因子活性提高 25%~30%即可達(dá)到止血作用，故 FFP 輸注劑量不宜過(guò)大，首次量為 10

8、ml/kg，維持量減半。（3） 凝血酶原復(fù)合物濃縮劑（PCC）：其中主要含有維生素 K 依賴性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和蛋白 C，臨床上適用于預(yù)防或治療 FⅡ、FⅦ、FⅨ和 FⅩ缺乏引起的出凝血異常，尤其是重型血友病 B。每瓶 PCC 為 30ml，約含 500UFⅩ和略低的 FⅡ、FⅦ、FⅩ。所用劑量取決于出凝血異常程度，以及期望達(dá)到的血漿 FⅨ水平。一般情況下對(duì)于有急性出血的血友病 B 患者，常用劑量為 10~20U/kg,每隔 8~

9、12h 重復(fù)注射。（4） FⅧ濃縮劑：主要用于血友病 A 出血患者的防治。輸入 FⅧ濃縮劑 1U/kg 體重，可提高血漿 FⅧ2%，劑量取決于 FⅧ:C 的缺乏程度及有無(wú)合并癥，計(jì)算公式：所需劑量（U）=體重（kg）×所需提高的水平（%）×0.5。根據(jù)上述公式推算①輕度出血應(yīng)補(bǔ)充 FⅧ活性 10%~20%；②中度出血應(yīng)補(bǔ)充 FⅧ活性 20%~30%；③重度出血應(yīng)補(bǔ)充FⅧ活性 30%~50%。若無(wú)條件測(cè)定 FⅧ水平，可

10、按體重（kg）大致估計(jì)所輸注 FⅧ的劑量①輕度出血者須輸注 10~15U/kg；②中度出血者須輸注 20~30U/kg;③重度出血者須輸注 40~50U/kg；④大手術(shù)者應(yīng)給與 50U/kg。（5） 冷沉淀物：內(nèi)含豐富的 FⅧ:C、FⅧ、vWF 和纖維蛋白原，主要用于凝血因子尤其是FⅧ和纖維蛋白原缺乏所致的出凝血異常病人（血友病、vWD、纖維蛋白原缺乏癥、尿毒癥性血小板功能紊亂） 。200mlFFP 制備的冷沉淀物為 1 個(gè)包裝單位（含

11、 80~100國(guó)際單位，U） ，容積 20~30ml，其中含 FⅧ≥80U、纖維蛋白原＞200mg、vWF＞60U、纖維蛋白＞60mg、FⅧ＞80U 以及其他各種免疫球蛋白。（6） 維生素 K：補(bǔ)充維生素 K 是糾正因維生素 K 缺乏所致出凝血異常的有效方法。若病人無(wú)出血傾向或手術(shù)可擇期進(jìn)行，可皮下或肌注維生素 K110mg。盡量避免靜脈注射，必須靜脈注射時(shí)應(yīng)以生理鹽水或葡萄糖液稀釋，緩慢注射（1mg/min） 。用藥后24h 內(nèi) PT

12、 可恢復(fù)正常，否則可重復(fù)給藥。對(duì)術(shù)前出血嚴(yán)重或急診手術(shù)患者，在注射維生素 K 同時(shí)可給予 FFP，以迅速補(bǔ)充缺少的凝血因子。（7） 魚精蛋白（PTM）：靜脈注射肝素 500U(相當(dāng)于 50mg)可使 CT 延長(zhǎng) 2 倍，維持 3~4h逐漸自動(dòng)恢復(fù)正常。此間若須施行急診手術(shù)，術(shù)前可用 PTM 終止肝素抗凝作用。用藥時(shí)應(yīng)注意①剛靜注肝素不久者，PTM 劑量（mg）僅相當(dāng)于末次肝素劑量（U）的1/100；②靜注肝素 30min 以上者，因肝素

13、半衰期不到 12h，所需 PTM 劑量?jī)H為上述劑量的 1/2；③注射肝素 4~6h 者，通常無(wú)需再用 PTM 拮抗；④皮下注射肝素吸收慢，PTM 劑量只須靜注肝素劑量（mg）的 50%~75%，但由于肝素仍在不斷吸收，故須重復(fù)注射 PTM；⑤PTM 必須緩慢靜注（最好是經(jīng)外周靜脈緩慢滴注） ，注射速度過(guò)快可引起 PLT 減少和(或)嚴(yán)重循環(huán)功能抑制導(dǎo)致血壓驟降且不易回升；⑥PTM 過(guò)量其本身可轉(zhuǎn)變?yōu)槿蹩鼓?。?） 去氨加壓素（又稱彌凝

14、-MINIRIN）：靜脈或皮下注射可增加血漿中 FⅧ活性 2~4倍，也可增加循環(huán)血中血管性血友病抗原因子（Vwf:Ag）,同時(shí)釋出組織型纖溶酶原激活物（t-PA） 。此藥可用于控制或預(yù)防患有某些疾?。ǜ斡不?、尿毒癥或藥物引起的血小板功能障礙）的手術(shù)病人圍術(shù)期異常出血。術(shù)前預(yù)防出血可靜脈注射0.3ug/kg（用 0.9%氯化鈉注射液稀釋至 50~100ml,15~30min 輸完） ，作用可持續(xù)8~12h。若效果顯著，可每 6~12h 重