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1、目的:過(guò)敏性紫癜是又稱亨特—許蘭綜合征(Henoch-Schonleinpurpura,HSP),是兒童常見(jiàn)的由多種原因?qū)е碌姆茄“鍦p少性的出血性疾病,是微血管的變態(tài)反應(yīng)性疾病。Heberden于1801年對(duì)此病進(jìn)行了詳盡的描述,但最早由Willan于1808年把此病作為獨(dú)立疾病概念提出,此后Schonlein于1837年發(fā)現(xiàn)大部分此病患者發(fā)病前有上呼吸道感染癥狀,Henoch教授畢生研究此病,并于1895年揭示了本病可能導(dǎo)致腎臟嚴(yán)重
2、損傷。通過(guò)后人對(duì)本病的不斷研究,取得了很大進(jìn)展。
本病好發(fā)于學(xué)齡期兒童,男孩多于女孩。多發(fā)于秋冬季節(jié),常呈自限性。病因尚不明確,多與感染,藥物,特殊食物等有關(guān),其中研究表明很多病原體的感染在發(fā)病中起重要作用。發(fā)病機(jī)制尚不明確,研究表明感染、食物藥物過(guò)敏等誘因作用于敏感的機(jī)體,主要引起機(jī)體的體液免疫紊亂,以IgA介導(dǎo)的體液免疫為主,其中細(xì)胞因子、T淋巴細(xì)胞功能紊亂及炎癥介質(zhì)等也參與發(fā)病的過(guò)程[2]。同時(shí)研究表明遺傳易感性也在發(fā)病
3、中起重要作用。
根據(jù)其損傷相應(yīng)的靶器官,產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn),可將其分為單純皮膚紫癜型,關(guān)節(jié)型,腹型與腎型,常以皮膚典型的紫癜為首發(fā)癥狀。以腹部及關(guān)節(jié)癥狀為首發(fā)癥狀的患兒易誤診。過(guò)敏性紫癜為自限性疾病,預(yù)后較好,但過(guò)敏性紫癜引起的腎臟損傷可影響患兒的生活質(zhì)量及預(yù)后,其大多預(yù)后良好,但有15%有持續(xù)腎臟損傷,約8%進(jìn)展至腎臟衰竭。
過(guò)敏性紫癜無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查,部分患兒可出現(xiàn)白細(xì)胞,血小板升高,因此病主要為IgA介導(dǎo)的
4、體液免疫,故部分患兒外周血中可出現(xiàn)IgA的升高。
本文旨在分析兒童過(guò)敏性紫癜的誘因,發(fā)病機(jī)制,臨床特點(diǎn),指導(dǎo)臨床的診治及治療,提高患兒的生活質(zhì)量,改善患兒的預(yù)后。
方法:
1.研究對(duì)象:選取2012年1月到2013年12月河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院兒內(nèi)科腎臟及免疫風(fēng)濕病專業(yè)組收入院的351例初治過(guò)敏性紫癜患兒為研究對(duì)象。該351名患兒均符合《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》中過(guò)敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn):①可觸性紫癜;②發(fā)病年齡<20
5、歲;③急性腹痛;④組織切片顯示小靜脈和小動(dòng)脈周圍有中性粒細(xì)胞侵潤(rùn)。符合2條或以上者。其中紫癜性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:在過(guò)敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)),出現(xiàn)血尿蛋白尿,即可確診紫癜性腎炎。
2.研究方法:將351例過(guò)敏性紫癜患兒按年齡、性別、好發(fā)季節(jié)、誘因、首發(fā)癥狀、主要癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查分組,并進(jìn)行統(tǒng)計(jì)描述及分析。
3.檢測(cè)方法:
3.1 白細(xì)胞及血小板的檢測(cè):專業(yè)人員抽取靜脈血送檢河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院檢驗(yàn)科
6、進(jìn)行血常規(guī)檢測(cè),采用電阻型血液細(xì)胞分析法,以電解質(zhì)溶液中懸浮的血細(xì)胞在通過(guò)計(jì)數(shù)小孔時(shí)引起的電阻變化進(jìn)行檢測(cè)為基礎(chǔ),將產(chǎn)生的相應(yīng)的脈沖信號(hào)放大、甄別后,將脈沖數(shù)轉(zhuǎn)換為細(xì)胞數(shù)目;脈沖的高低與細(xì)胞體積大小成正比。檢測(cè)方法:采取靜脈血1ml,注入抗凝管中,充分混勻。放機(jī)子吸取血液,檢驗(yàn)報(bào)告及打印報(bào)告。
3.2 血IgA的檢測(cè):采用雙光徑免疫濁度分析法,空腹?fàn)顟B(tài)下采血5ml,常溫放置2h后離心15min,放零下80℃冰箱,用以血清分離,
7、采用等量磷酸鹽緩沖稀釋,然后層析,采用175mmol/L Tris-HCl緩沖液洗去未結(jié)合部分,結(jié)合部分用含0.1mol/L蜜二糖的175mmol/L Tris-HCl緩沖液洗脫。用聚乙二醇濃縮后用蒸餾水透析,測(cè)定樣品中的IgA濃度。
4統(tǒng)計(jì)學(xué)處理:采用SPSS13.0數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)軟件。組間計(jì)數(shù)資料比較采用x2檢驗(yàn)。選取P<0.05為有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
結(jié)果:
1.一般資料:本組資料共351例病例,其中男性病例為2
8、14人,女性病例137人,男女比為:1.56∶1。年齡從2歲8月~14歲。平均年齡為8.6±2.93。春、夏、秋、冬季度的發(fā)病病例及比例分別為87例,占24.79%;54例,占15.38%;99例,占28.2%;111例,占31.62%。
2.發(fā)病誘因中感染為首要誘因,有184例,占52.4%;食物過(guò)敏有62例,占17.7%;對(duì)花粉、裝修粉塵等過(guò)敏的有10例,占2.8%;對(duì)疫苗過(guò)敏的有3例,占0.85%;對(duì)藥物過(guò)敏的有1例,占
9、0.28%。無(wú)明顯誘因的有91例,占25.9%。
3.首發(fā)癥狀中以單純皮膚紫癜最常見(jiàn),有118例,占33.7%。以單純腹部癥狀首發(fā)的為32例,占9.1%。以皮膚紫癜伴腹部癥狀為首發(fā)的有106例,占30.2%。以皮膚紫癜伴關(guān)節(jié)癥狀為首發(fā)的為41例,占11.7%。以皮膚紫癜同時(shí)伴有腹部癥狀和關(guān)節(jié)癥狀為首發(fā)的有54例,占15.4%。
4.主要癥狀:本組351例患兒在病程中均先后出現(xiàn)了典型的皮膚紫癜。以腹部癥狀為主要癥狀的有
10、183例。以關(guān)節(jié)腫痛為主要表現(xiàn)為99例。出現(xiàn)腎臟損傷的有106例。性別對(duì)腎臟的發(fā)病率無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。不同年齡組間HSPN患病率不同且具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,大于10歲的患兒腎臟更易受到損傷。主要腎外癥狀越多者越易發(fā)生腎臟損傷,尤其具有腹部癥狀者。此外還有4例(1.14%)患兒表現(xiàn)腦炎癥狀,頭痛,精神欠佳。2例(5.74%)患兒并發(fā)鞘膜積液。1例(2.49%)患兒并發(fā)胰腺炎。
5.實(shí)驗(yàn)室檢查中白細(xì)胞升高127例,約占36.2%。血小板升高
11、79例,約占22.51%。血IgA升高的有115例,約占36.51%。白細(xì)胞及血IgA的升高對(duì)腎臟損傷無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。血小板升高的患兒更易發(fā)生腎臟損傷。
6.本組351例病例均治愈好轉(zhuǎn)出院。治療后預(yù)后均較好,無(wú)死亡病例。
結(jié)論:
1.過(guò)敏性紫癜好發(fā)于學(xué)齡期兒童,男孩多于女孩。多發(fā)于秋冬季節(jié)。多有前驅(qū)感染或伴隨感染。多以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)可表現(xiàn)為皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型及腎臟型。
2.性別對(duì)腎臟
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