難治癲癇mri診斷

1、難治性癲癇MRI診斷,首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 放射科楊小平,,,概述,癲癇 是神經(jīng)系統(tǒng)常見病，由腦神經(jīng)元異常過度放電引起的、以反復(fù)發(fā)作神經(jīng)系統(tǒng)功能異常為特征的慢性腦部疾患。近期流行病學(xué)調(diào)查顯示我國(guó)癲癇患病率約7‰，患者總數(shù)在900萬(wàn)以上。約75%的病人使用抗癲癇藥物治療可以控制或減少癲癇發(fā)作，25%的病人經(jīng)過正規(guī)抗癲癇藥物治療仍難以控制發(fā)作，稱作藥物難治性癲癇。繼發(fā)性癲癇 能找到癲癇病因；原發(fā)性癲癇 沒有明確癲癇病因。,概述,隨著

2、醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)飛速發(fā)展，能夠發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)細(xì)微變化和微小病灶，越來(lái)越多過去認(rèn)為是原發(fā)性癲癇的患者，可以發(fā)現(xiàn)在腦內(nèi)存在致癲癇病灶，從而提高了臨床診斷、治療水平，對(duì)癲癇的認(rèn)識(shí)和理解達(dá)到新的高度。先進(jìn)的神經(jīng)電生理技術(shù)能精確定位致癇灶及其范圍，尤其在影像學(xué)無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)時(shí)其起決定作用,概述,癲癇的發(fā)生與許多因素有關(guān)，如發(fā)育畸形，腫瘤，缺氧，外傷，感染，血管異常，代謝障礙，變性等。難治性癲癇病理研究：大腦皮質(zhì)發(fā)育不良以及與難治性癲癇密切相關(guān)的腫瘤病變

3、占難治性癲癇病因的50%以上。腦皮質(zhì)發(fā)育不良占兒童難治性癲癇50%以上，占成人難治性癲癇20%±。,概述,定位診斷方法癥狀學(xué)根據(jù)明確、固定臨床表現(xiàn)定側(cè)、定葉評(píng)估：發(fā)作初起時(shí)頭和眼球偏轉(zhuǎn)往往朝向患病對(duì)側(cè)半球一側(cè)肢體和面部抽動(dòng)，提示對(duì)側(cè)半球的局灶性發(fā)作不同腦葉起始發(fā)作有各自特點(diǎn),概述,定位診斷方法腦電圖監(jiān)測(cè)：捕捉2次以上的臨床發(fā)作頭皮腦電圖 是基本檢查方法長(zhǎng)程視頻腦電圖 可獲得發(fā)作期腦電變化，確定腦電表現(xiàn)與臨床發(fā)

4、作關(guān)系頭皮腦電圖不能確定癲癇部位、MRI、CT表現(xiàn)陰性時(shí)，埋置顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)腦電信號(hào)異常起源和范圍，還可通過電刺激精確定位功能區(qū)，防止術(shù)中損傷功能區(qū)術(shù)中顱內(nèi)電極定位,概述,定位診斷方法MRI、CT 可發(fā)現(xiàn)致癲癇病灶，主要包括海馬硬化、腦發(fā)育不良、血管畸形、腦腫瘤及其繼發(fā)皮質(zhì)損害等。CT 易于顯示病灶中鈣化常規(guī)MRI 能顯示皮層結(jié)構(gòu)細(xì)微改變、信號(hào)變化磁共振波譜（MRS） 多用于病灶定側(cè)診斷 功能MRI（fMRI) 用于顯示功能

5、區(qū)與病灶關(guān)系,概述,定位診斷方法單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（single photon emission computed tomography, SPECT）SPECT是將能發(fā)射γ射線的放射性核素標(biāo)記化合物注入體內(nèi)，體內(nèi)發(fā)射出的γ射線為SPECT 探頭收集，經(jīng)電子計(jì)算機(jī)處理成三維圖像。由于腦實(shí)質(zhì)對(duì)放射性核素的高攝取，故可發(fā)現(xiàn)高血流灌注而引起放射性核素的濃集。在癲癇發(fā)作間期病灶呈低血流區(qū)，在發(fā)作期致癲癇灶局部腦血流高于正常腦組織

6、。,概述,定位診斷方法正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描 （positron emission computed tomography, PCT）PCT是將發(fā)射正電子的放射性核素標(biāo)記物等作示蹤劑，根據(jù)腦組織對(duì)放射性核素的攝取量不同來(lái)測(cè)定其代謝PET用于癲癇臨床檢查主要顯示病變部位能量代謝變化。目前常用的是反映葡萄糖代謝的18F-FDG。由于大多數(shù)癲癇灶發(fā)作間期葡萄糖代謝減低，發(fā)作期葡萄糖代謝增加，不同于其他腦組織，

7、因而FDG-PET能通過這種差異顯示癲癇灶。,概述,手術(shù)治療條件癲癇必須是藥物難治性的手術(shù)必須具有可行性，即致癇灶能被準(zhǔn)確定位并能安全切除不引起嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙約半數(shù)難治性癲癇患者通過手術(shù)治愈，或術(shù)后輔以抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作。,難治性癲癇病因主要分為兩類,海馬硬化發(fā)育異常局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)性硬化血管發(fā)育異常,腫瘤節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤黃色多形性星形細(xì)胞瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,海馬硬化（h

8、ippocampal sclerosis，HS）,海馬硬化 是引起頑固性顳葉癲癇的最常見病因，可單側(cè)或雙側(cè)海馬受累。病因和發(fā)病機(jī)理被認(rèn)為在癲癇發(fā)作過程中，血管痙攣造成循環(huán)障礙，導(dǎo)致海馬硬化；另：嬰幼兒時(shí)期海馬等結(jié)構(gòu)處于生長(zhǎng)成熟時(shí)期，海馬結(jié)構(gòu)具有易損性， 嬰幼兒時(shí)期的各種損傷(外傷、驚厥、高熱痙攣等)可能與海馬硬化有關(guān)。各種損傷造成海馬神經(jīng)元死亡丟失，刺激了剩余神經(jīng)元的生長(zhǎng)和異常神經(jīng)元突觸的重組，這些重組的網(wǎng)絡(luò)引起異常放電,，誘發(fā)癲

9、癇。病理特征 主要是神經(jīng)元丟失和膠質(zhì)細(xì)胞增生, 往往同時(shí)伴顳葉萎縮。,海馬硬化,治療和預(yù)后 外科手術(shù)切除病灶為其首選和有效治療手段，約2/ 3的海馬硬化患者行海馬和前顳葉切除術(shù)后癲癇癥狀得到有效控制。,局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良（ focal cortical dysplasia, FCD）,1971年由Taylor等首先報(bào)道，是指局灶性或彌漫性皮質(zhì)發(fā)育畸形。病理 ⑴皮層結(jié)構(gòu)異常 皮層分層結(jié)構(gòu)紊亂，異位神經(jīng)元增多；⑵細(xì)胞

10、異常 ① 不成熟神經(jīng)元；②巨大神經(jīng)元；③形態(tài)異常神經(jīng)元；④球細(xì)胞或稱球樣細(xì)胞（balloon cells)。,大腦皮層發(fā)育三個(gè)主要階段 (1) 原始神經(jīng)上皮細(xì)胞的分裂增殖 ; (2) 成神經(jīng)細(xì)胞遷移、分化 ;(3)皮層結(jié)構(gòu)形成。,Ⅰ分子層Ⅱ外顆粒細(xì)胞層Ⅲ外錐體細(xì)胞層Ⅳ內(nèi)顆粒細(xì)胞層Ⅴ內(nèi)錐體細(xì)胞層Ⅵ多形細(xì)胞層,Inside-to-out pattern,,局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良（ FCD）,病理 FCD是神經(jīng)元遷移和/或形成皮質(zhì)時(shí)

11、整合過程出現(xiàn)異常所導(dǎo)致的一種輕微腦發(fā)育不良。病灶區(qū)有特征性的球細(xì)胞，多為單個(gè)或成堆分布于灰白質(zhì)交界，也可見于鄰近的白質(zhì)以及分子層內(nèi)。球細(xì)胞存在預(yù)示著嚴(yán)重的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常，是藥物難治性癲癇的重要病因。,局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良 ( Palmini分類 2004),局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良（ FCD）,臨床表現(xiàn) FCDⅠ型 部分患者有癲癇發(fā)作、認(rèn)知障礙或無(wú)癥狀，術(shù)后預(yù)后較好。FCDⅡ型 表現(xiàn)為難治性癲癇，腦電圖可見明顯癇樣放電，術(shù)后預(yù)后較差。,

12、FCD影像學(xué)表現(xiàn)FCDⅠ型有或無(wú)陽(yáng)性影像學(xué)表現(xiàn)FCDⅡ型局灶性皮層增厚灰白質(zhì)分界不清T2WI、質(zhì)子像或 FLAIR上皮層病灶呈高信號(hào)皮層與腦室之間可見異?；屹|(zhì)信號(hào)，呈漏斗形尖端指向側(cè)腦室。,灰質(zhì)異位 透明隔缺如,定義 異位神經(jīng)元出現(xiàn)在腦白質(zhì)中，形成灰質(zhì)團(tuán)或島，稱之為灰質(zhì)異位。病因 發(fā)生于胚胎第2～4個(gè)月，神經(jīng)母細(xì)胞增殖分化后，從腦室周圍區(qū)向大腦邊緣的移行障礙所致。臨床表現(xiàn) 主要為癲癇癥狀，可合并腦回發(fā)育異常、腦裂畸形。

13、病灶表現(xiàn)形式 位于室管膜下或突入腦室、病灶呈橋形相連于腦室與皮層之間、病灶彌漫分布于腦室與皮層之間,名稱 腦三叉神經(jīng)血管瘤病，軟腦膜血管瘤病，Sturge-Weber綜合征。病因 胎兒早期腦和面部的原始血管持續(xù)存在所致，正常這些血管在胎兒期完全退化。病理 最常累及枕葉，以及顳葉、頂葉。特征：軟腦膜血管瘤在面部葡萄酒色血管痣同側(cè)，局部腦皮質(zhì)萎縮，鈣鹽沉積。癥狀 癲癇最常見，對(duì)側(cè)輕偏癱，智力低下。青光眼。,顏面血管瘤病,結(jié)節(jié)性硬化,病

14、因與病理約20%～50%結(jié)節(jié)性硬化是常染色體顯性遺傳疾病，也有些散發(fā)病例，與基因突變有關(guān)。 多見于兒童?？衫奂岸嘞到y(tǒng)（心、腎、肺、皮脂腺、視網(wǎng)膜），大多數(shù)為錯(cuò)構(gòu)瘤。在大腦皮層形成單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)樣病灶，皮-髓質(zhì)分界不清，皮層分層結(jié)構(gòu)紊亂，神經(jīng)元變小、變形、排列紊亂。伴有膠質(zhì)細(xì)胞增生。室管膜下結(jié)節(jié)常見于側(cè)腦室體部和枕角旁，可伴有鈣化。腦室周圍結(jié)節(jié)可以轉(zhuǎn)變成室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，多圍繞室間孔生長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，屬良性腫瘤。,影像表現(xiàn),室

15、管膜下結(jié)節(jié)CT表現(xiàn)中等密度或高密度（鈣化）T1WI多為等信號(hào)，可表現(xiàn)強(qiáng)化。鈣化的結(jié)節(jié)T2WI為低信號(hào)。兩側(cè)大腦半球皮層、皮層下結(jié)節(jié)T1WI多呈不規(guī)則形等信號(hào)，少數(shù)低信號(hào)，一般不強(qiáng)化。 T2WI/FLAIR上為高信號(hào)。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤多圍繞室間孔生長(zhǎng)， T1WI呈等/低信號(hào)， T2WI呈高信號(hào)，可有壞死囊變、鈣化。梗阻性腦積水。,海綿狀血管瘤,臨床表現(xiàn) 無(wú)癥狀或癲癇起病，或出血引起頭痛。CT平掃病灶表現(xiàn)高密度，邊界

16、清楚。 CT強(qiáng)化病灶輕微強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化。MRI顯示海綿狀血管瘤優(yōu)于CT。T1WI病灶為等或高信號(hào)，T2WI病灶中心為高信號(hào)、邊緣低信號(hào)?？杀憩F(xiàn)強(qiáng)化，以及周圍細(xì)小血管強(qiáng)化。病變較小，一般無(wú)占位效應(yīng)。合并出血時(shí)，有灶周水腫，可有占位效應(yīng)。,與難治性癲癇相關(guān)腫瘤,在癲癇灶切除病例中，腦腫瘤發(fā)生率約10%～56%，多數(shù)為低級(jí)別腫瘤（ WHOⅠ-Ⅱ級(jí)）。常見腫瘤包括節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤等。腫瘤特點(diǎn) 發(fā)

17、病率較低，主要生長(zhǎng)在大腦皮層，分化好且生長(zhǎng)緩慢，病變局限，不同于其他彌漫性膠質(zhì)瘤，手術(shù)切除預(yù)后好。臨床上常伴有長(zhǎng)期癲癇病史。,節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(ganglioglioma),節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤約占兒童腦腫瘤5%，成人1%±。大部腫瘤組織學(xué)相當(dāng)于WHOⅠ級(jí)或Ⅱ級(jí)，間變型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤相當(dāng)于WHOⅢ級(jí)。腫瘤好發(fā)于兒童，青年。男性略多于女性。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，最常見于顳葉，其次為額、頂、枕葉 。多累及皮層。難治性癲癇發(fā)作為主要臨床癥狀，在長(zhǎng)

18、期伴有癲癇病史的腫瘤當(dāng)中，節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤占半數(shù)或以上。,影像學(xué)表現(xiàn),CT 通常腫瘤囊性病變呈低～等密度，實(shí)性病灶密度較高，可見片狀或細(xì)顆粒狀鈣化灶；增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化?？杀憩F(xiàn)臨近病灶顱骨受壓變薄。MRI平掃T1加權(quán)像顯示大多數(shù)腫瘤為低～等信號(hào)，T2加權(quán)像呈高信號(hào)。腫瘤境界清楚。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，腫瘤實(shí)性部分可有強(qiáng)化。腫瘤周圍腦水腫少見，占位效應(yīng)較輕。腫瘤可表現(xiàn)為大囊伴有壁結(jié)節(jié)，或呈實(shí)質(zhì)性病灶。,DNT組織學(xué)相當(dāng)于WHOⅠ級(jí)

19、，歸屬于神經(jīng)元-膠質(zhì)混合性腫瘤亞型。多見于兒童和青年人。發(fā)病率低，約占20歲以下神經(jīng)上皮腫瘤的1.2%。臨床特點(diǎn) 藥物難以控制的長(zhǎng)期性癲癇發(fā)作神經(jīng)系統(tǒng)檢查（-）一般無(wú)顱壓高癥狀和體征手術(shù)治療預(yù)后好，術(shù)后不需要放、化療。,胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumour DNT),DNT病理 通常腫瘤位于大腦皮質(zhì)，最常見于顳葉，尤其是顳葉內(nèi)側(cè)。

20、 皮層增厚，皮層內(nèi)或皮層下可見多發(fā)膠凍樣或粘液樣的小結(jié)節(jié)病灶。組織學(xué)特征為腫瘤由數(shù)量不等的神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)成分混合構(gòu)成，粘液樣基質(zhì)為背景，部分可見成熟神經(jīng)元“漂浮”粘液樣基質(zhì)中。,胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（DNT）,關(guān)注點(diǎn) 腫瘤周圍經(jīng)常伴有灶狀皮質(zhì)發(fā)育不良表現(xiàn)，反映腦組織在胚胎發(fā)育過程中，神經(jīng)細(xì)胞遷移、分化和整合的異常。 據(jù)報(bào)道DNT伴皮質(zhì)發(fā)育不良的發(fā)生率超過80%，有可能是致癇機(jī)制因素之一。需要根

21、據(jù)術(shù)中腦電圖監(jiān)測(cè)確定異常放電部位和范圍，盡可能切除異常放電集中腦皮質(zhì)，提高手術(shù)治療效率。否則FCD病灶遺留，術(shù)后癲癇發(fā)作仍難以控制。,胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（DNT）,影像學(xué)表現(xiàn) 受累皮質(zhì)膨大，病變CT上為低密度，部分病變伴有高密度鈣化。 在MRI 上可見皮質(zhì)內(nèi)和皮質(zhì)下單囊或多囊性病變，或呈腦回樣異常信號(hào)，T1WI上為低信號(hào)，T2WI/FLAIR為高信號(hào)，邊界清楚，無(wú)占位效應(yīng)，無(wú)瘤周水腫；增強(qiáng)后，病變

22、無(wú)強(qiáng)化，少數(shù)病灶呈環(huán)狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。,多形性黃色星形細(xì)胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma),起源于軟腦膜下的星形細(xì)胞瘤，是一種罕見的腫瘤，占所有星形細(xì)胞瘤的1%。相當(dāng)于WHOⅡ級(jí)。好發(fā)于兒童和青年人，無(wú)明顯性別差異。98%的病例腫瘤發(fā)生在幕上，位于大腦半球表面，顳葉多見。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，邊界清，瘤周水腫不明顯。腫瘤有潛在侵襲行為。腫瘤全切后放療可減少?gòu)?fù)發(fā)率。多數(shù)患者有長(zhǎng)期癲癇病史，可有頭痛和大腦局灶癥

23、狀。,病理特點(diǎn) 瘤細(xì)胞脂質(zhì)化明顯，呈多形性（單、多核、巨核及怪異核），免疫組化具有星形細(xì)胞瘤特點(diǎn)。影像學(xué)表現(xiàn) CT上囊性腫瘤為低密度；T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，腫瘤實(shí)性部分在T1WI/T2WI上為中等信號(hào)，增強(qiáng)后，腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。,多形性黃色星形細(xì)胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma),少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤（Oligodendralglial Tumors）

24、發(fā)生率 占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤5％；顱內(nèi)膠質(zhì)瘤10％～17％。分化好的腫瘤組織學(xué)相當(dāng)于WHOⅡ級(jí)，間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤WHOⅢ級(jí)。年齡 好發(fā)于30～55歲臨床表現(xiàn) 腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程長(zhǎng)。癲癇、頭痛為主要癥狀。,少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤（Oligodendralglial Tumors）病理 50%～65%腫瘤發(fā)生于額葉，或多腦葉彌漫浸潤(rùn)?？汕旨澳X白質(zhì)、皮質(zhì)，多為實(shí)性。易累及軟腦膜。鈣化常見，特別在腫瘤周邊和大腦皮層附近。偶有出血。分化不良者可

25、有大囊變。,影像學(xué)診斷CT 鈣化率達(dá)70％，呈斑塊狀或腦回狀。多為等、低混雜密度，與正常腦組織界限不清。灶周水腫較輕。如有囊變、壞死，多提示為分化不良性腫瘤。一般強(qiáng)化不明顯，有強(qiáng)化者多為分化不良型?？傮w占位效應(yīng)輕。MRI T1WI腫瘤多為低信號(hào),T2WI為高信號(hào)。邊界清。灶周水腫輕。分化好的強(qiáng)化不明顯；反之則強(qiáng)化明顯。,與難治性癲癇相關(guān)腫瘤特點(diǎn),多見于兒童和青年人發(fā)病部位以顳葉最為多見癲癇發(fā)作表現(xiàn)與腫瘤所在部位有關(guān)，通常腫瘤位