新生兒溶血病實(shí)驗(yàn)室檢查

1、,新生兒溶血病實(shí)驗(yàn)室檢查 yangquanzhu,1、定義2、發(fā)病原因3、ABO溶血4、Rh溶血5、臨床癥狀6、ABO溶血與Rh溶血的臨床比較7、實(shí)驗(yàn)室檢查8、臨床治療,1 定義 新生兒溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血。已發(fā)現(xiàn)的人類35個(gè)紅細(xì)胞血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最多見，其次是Rh血型不合，其它罕見。,2 發(fā)病原因（以Rh

2、溶血為例） 母親和胎兒間血型不合是新生兒溶血病的主要病因。胎兒的血型由父母雙方?jīng)Q定。如果胎兒從父親遺傳來的血型抗原是母親所沒有的，胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母體后使母親產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，這些抗體再通過胎盤進(jìn)入到胎兒體內(nèi)，導(dǎo)致抗原抗體的免疫反應(yīng)，發(fā)生溶血。,3 ABO溶血病,ABO血型的遺傳有A基因者稱A型，有B基因者稱B型，同時(shí)有A、B二個(gè)基因者稱AB型，有H基因而無(wú)A、B基因?yàn)镺型假如母“O”型，父“A”型（純合子或雜合子）看

3、看子代血型：,3.1 ABO血型與抗體 正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或B抗原時(shí)，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。 如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親。,ABO血型與抗體,3.2 ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎 自然界存在A或B血

4、型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。 O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效價(jià)較高。 懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。 ABO血型不合中約1/5發(fā)病,4/5不發(fā)病 原因：1、胎兒血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。2、胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點(diǎn)少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。3、母親抗體效價(jià)低。

5、4、IgG抗體亞類。,4 Rh溶血病,Rh基因 編碼Rh抗原的兩個(gè)基因是RHD和RHCE; Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在d基因; RHD基因編碼D抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為C/c和E/e，兩個(gè)基因一起遺傳，自由組合；無(wú)d抗原，d表示D陰性表現(xiàn)型; RHD和RHCE基因編碼的單倍型有8種形式： Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和d

6、CE。,4.1 Rh抗原與抗體 紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽(yáng)性，中國(guó)人絕大多數(shù)為Rh陽(yáng)性。母親Rh陰性(無(wú)D抗原)，若胎兒Rh陽(yáng)性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽(yáng)性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E、c等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。 RhD溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見。其抗原性強(qiáng)弱依次為D＞E＞C＞c＞e。,4.2 Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎,,,初發(fā)免疫反應(yīng),次

7、發(fā)免疫反應(yīng),,,第一胎不溶血,第二胎溶血,4.3 Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過Rh陽(yáng)性血。Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽(yáng)性，其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)說）。 RhD血型不合者約1/20發(fā)病,95%不發(fā)病原因：母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。,5 臨床癥狀,◆ Rh溶血,,,,,,,,,,,,,,,,,,,◆ ABO溶血,胎

8、兒紅細(xì)胞溶血重,心力衰竭,髓外造血↑,肝脾腫大,胎兒全身水腫,低蛋白血癥,胎兒重度貧血,胎兒血中膽紅素↑,新生兒黃疸,母親肝臟,胎盤,娩出時(shí)黃疸不明顯,新生兒處理膽紅素↓,血清UCB過高,膽紅素腦病,血腦屏障,胎兒紅細(xì)胞溶血輕,,,,6 ABO溶血和Rh溶血的臨床比較,7 實(shí)驗(yàn)室檢查,血型檢查母子ABO和Rh血型血常規(guī)檢查 溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細(xì)血管血血紅蛋白6%）;血涂片有核紅細(xì)胞增多（>10/1

9、00個(gè)白細(xì)胞）;血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;溶血三項(xiàng)試驗(yàn)檢查,溶血三項(xiàng)試驗(yàn),8 治療,產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩,新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療,8.1 換血療法,,作用1、換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。2、換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。3、糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。,8.1.1 血源的選擇,※ 有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血,,8