海綿竇血栓形成

1、【概述】海綿竇血栓形成(cavernoussinusthrombosis，CST)早在1821年由Duncan首先描述，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）罕見的致死性的感染性疾病，在抗生素應(yīng)用之前病死率可高達80%，目前因診斷延誤等仍有13.6%患者死亡。因此，早期診斷及強化治療非常重要。[編輯本段]【海綿竇的解剖】海綿竇是一個復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，臨床上可引起多樣和多變的癥狀與體征。為了更好地理解本病的臨床特點及鑒別診斷，先簡要地介紹海綿竇的解剖。海

2、綿竇位于蝶鞍兩側(cè)，是由多間隔的硬膜外靜脈間隙即海綿竇靜脈叢構(gòu)成。兩側(cè)相通，并與顱內(nèi)硬膜竇及面部深靜脈叢相通。海綿竇包含許多重要的結(jié)構(gòu)，其內(nèi)側(cè)是S型的頸內(nèi)動脈虹吸部，外側(cè)是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ2和第Ⅵ對腦神經(jīng)。海綿竇接受來自于眼上靜脈、眼下靜脈及蝶頂竇的血液，引流入巖上竇或巖下竇。[編輯本段]【病因及發(fā)病機制】海綿竇血栓形成常由于耳源性、鼻竇和眶面部化膿性感染(如中耳炎、乳突炎、鼻竇炎)以及全身性感染所致，極少因腫瘤、外傷、動靜脈畸形阻塞等

3、非感染性病因?qū)е?。一?cè)或兩側(cè)CST也可由其他硬腦膜竇感染擴散而來?；撔匝ㄐ纬稍诓〕醭＠奂耙粋?cè)海綿竇，可通過環(huán)竇迅速波及對側(cè)。[編輯本段]【臨床表現(xiàn)】海綿竇化膿性血栓形成通常起病急驟，伴有高熱、眼眶部疼痛及眶部壓痛，常伴劇烈頭痛、惡心和嘔吐，并可出現(xiàn)意識障礙。眼靜脈回流受阻使球結(jié)膜水腫、患側(cè)眼球突出、眼瞼不能閉合和眼周軟組織紅腫。動眼神經(jīng)常與滑車、外展及三叉神經(jīng)第1支，有時為三叉神經(jīng)第2支同時受累；出現(xiàn)眼瞼下垂、眼球運動受限、眼球固定

4、和復(fù)視等，有時因眼球突出可使眼瞼下垂不明顯?；颊呖刹l(fā)腦膜炎、腦膿腫。若頸內(nèi)動脈海綿竇段出現(xiàn)炎性改變和血栓形成，可有頸動脈觸痛，出現(xiàn)對側(cè)中樞性偏癱及偏身感覺障礙。如波及垂體可引起膿腫、壞死，導(dǎo)致水及電解質(zhì)代謝紊亂。腦脊液（CSF）檢查可見白細胞增高。如因化膿性栓子導(dǎo)致血栓形成進展速度較快，使腦深部靜脈或小腦靜脈受累，則患者可出現(xiàn)昏迷。真菌是最常見的病原體(占55.6%)，如患者年齡過大或患兒年齡過小均提示預(yù)后不良，住院病例病死率可高達4

5、4.4%[6]。如果血栓形成出現(xiàn)再血管化，則病情可能緩解。CST具有高病死率，且血培養(yǎng)陽性率很低，因此在具有由一側(cè)眼向另側(cè)眼進展的為動脈瘤擴張，如進行性動眼神經(jīng)麻痹，尤其引起瞳孔擴大，可能為后交通動脈瘤擴張的體征，或可反映顱內(nèi)壓增高和腦疝早期。2.3海綿竇感染和炎癥骨髓炎可為免疫受損狀態(tài)、糖尿病、乳突炎及副鼻竇感染的致命性并發(fā)癥。糖尿病及其他免疫系統(tǒng)缺陷患者可表現(xiàn)累及海綿竇和矢狀竇區(qū)的無痛性感染。糖尿病患者出現(xiàn)非特異性復(fù)視和頭痛應(yīng)想到真

6、菌或其他類型感染。免疫受損患者常合并真菌感染如白色念珠菌、新型隱球菌屬等，并常引起海綿竇血栓形成。球后蜂窩織炎或膿腫向后擴散也可累及海綿竇，這些患者通常有感染體征和眼球運動時劇烈疼痛，且有累及視神經(jīng)的高度風險。2.4糖尿病性眼肌麻痹常見孤立的動眼、滑車或外展神經(jīng)麻痹，CT或MRI檢查常無異常。動眼神經(jīng)病變的特征是瞳孔回避，伴或不伴疼痛。瞳孔未受累常因神經(jīng)的中央部梗死而位于周圍的瞳孔收縮纖維未受累所致。2.5痛性眼肌麻痹可出現(xiàn)于CST時，

7、但須與TolosaHunt綜合征、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤、頸動脈海綿竇瘺和動脈瘤等海綿竇其他病變鑒別。TolosaHunt綜合征是影響海綿竇的特發(fā)性肉芽腫性炎癥，主要表現(xiàn)為眼肌麻痹、復(fù)視伴眼球后疼痛[3]。CST還須與眶部病變?nèi)缈舨考倭?、鼻竇炎、腫瘤(原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性)、感染(細菌或真菌)鑒別。與海綿竇病變不同，累及動眼神經(jīng)的眼眶病變常伴視神經(jīng)受累和突眼。眼眶病變與海綿竇病變臨床上有時難以區(qū)分，除非借助于MRI或CECT檢查[2]。檢查時應(yīng)注

8、意突眼的眼球望診和觸診(有助于確定眼眶或海綿竇前部病變)、眼球雜音聽診(可確定頸動脈海綿竇瘺)以及評價糖尿病等。TolosaHunt綜合征對皮質(zhì)類固醇，如潑尼松60~100mgd口服反應(yīng)頗佳。2.6復(fù)視的鑒別CST可出現(xiàn)復(fù)視，常見動眼、滑車、外展及三叉神經(jīng)第1支，有時第2支同時受累。復(fù)視的病因很多，以下體征有助于病變定位和病因確定。可能的診斷特點海綿竇前部病變、眶上裂綜合征眼肌麻痹、Hner綜合征、V1感覺受損海綿竇后部病變眼肌麻痹、H

9、ner綜合征、V1V2和（或）V3感覺受損Duane退縮綜合征(Duaneretractionsyndrome)內(nèi)收與外展不全時瞼裂變窄重癥肌無力眼瞼或眼外肌疲勞，頸屈肌和延髓肌無力[編輯本段]【治療】1特效治療由于CST是致命性疾病，早期確診和及時治療非常重要。與腦靜脈竇血栓形成通常采用抗凝、溶栓和抗血小板聚集等治療不同，CST作為感染性疾病，早期應(yīng)聯(lián)合用藥，如能獲得病原體培養(yǎng)及藥物敏感試驗結(jié)果，可再對原方案進行優(yōu)化；但由于血培養(yǎng)陽性