法洛四聯(lián)癥-心律失常

1、法洛四聯(lián)癥,tetralogy of Fallot，TOF,返回,法洛四聯(lián)癥,為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚,,,,動(dòng)脈干與心球分隔異常,包括：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯(cuò)位主動(dòng)脈 ←→ 右心室肺動(dòng)脈 ←→ 左心室,原因：主A肺A隔未螺旋生長,返回,動(dòng)脈干與心球分隔異常,主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄 原因：主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均主

2、動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì),,,,,主A騎跨,肺A狹窄,右心室肥大,室間隔缺損,原因：,肺A狹窄,主A肺A隔偏向,,動(dòng)脈干與心球分隔異常,形成：肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈粗大主A騎跨胯下室缺,,關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄,肺動(dòng)脈口狹窄，包括: 右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長——進(jìn)行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖,其

3、他畸形,主動(dòng)脈騎跨室缺位置和大小相關(guān)右室肥厚由肺動(dòng)脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動(dòng)脈弓PDA左位上腔靜脈,病理生理,肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥 。,日常癥狀,呼吸

4、困難：多為出生即有發(fā)紺生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難,發(fā)作癥狀,缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動(dòng)后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細(xì)菌性心內(nèi)膜炎高血壓,體格檢查,生長發(fā)育遲緩口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)縮鳴嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄者，雜音很輕或無雜音,TOF 體征,

5、,返回,心電圖,電軸右偏右心室肥大,X線檢查,心影正?；蛏源蠓窝獪p少肺紋纖細(xì)肺動(dòng)脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動(dòng)脈增寬,TOF 右心導(dǎo)管和右室造影,,異常交通導(dǎo)管從右室入升主動(dòng)脈提示室缺和騎跨,右室造影正位主/肺動(dòng)脈同時(shí)顯影右室造影側(cè)位肺動(dòng)脈口狹窄室缺和左室顯影,肺動(dòng)脈口狹窄收縮期血流加速大室缺室隔-主動(dòng)脈不連續(xù)升主動(dòng)脈增寬前移騎跨室間隔上右心室增大室水平R→L分流收縮期右室血流進(jìn)入主動(dòng)

6、脈,超聲心動(dòng)圖,,,,,,R→L分流,主動(dòng)脈騎跨,法樂四聯(lián)癥,肺動(dòng)脈口狹窄血流,肺動(dòng)脈口狹窄血流頻譜,實(shí)驗(yàn)室檢查,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。動(dòng)脈血氧飽和度降低。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間延長。,診 斷,根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右心導(dǎo)管和造影能明確解剖畸形，用于診斷不明的病例右心導(dǎo)管：特征右室壓高 > 肺動(dòng)脈壓低右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓右

7、心造影：明確主-肺動(dòng)脈位置關(guān)系肺動(dòng)脈狹窄部位和程度分支和左室發(fā)育情況,治 療,主要依賴手術(shù)手術(shù)治療分兩大類姑息手術(shù)矯治手術(shù),矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證,目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺必備條件足夠的左心室舒張末期容量兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育較好目前主張有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治無癥狀或癥輕者，1~2歲時(shí)擇期手術(shù),姑息術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證,目的增加肺血流，改善動(dòng)脈血氧飽和度促進(jìn)左室-肺動(dòng)脈發(fā)育，為矯治術(shù)創(chuàng)造條件對(duì)象：以往矯治手術(shù)

8、死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于左室容量太小、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差冠脈畸形影響矯治時(shí)右室流出道補(bǔ)片無論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害或嚴(yán)重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄。,手術(shù)方法,（1）姑息手術(shù)（2）矯治手術(shù),姑息手術(shù),方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)：結(jié)扎切斷鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端或用人造血管，與肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)。右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大是在體

9、外循環(huán)下不修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大。姑息術(shù)后需嚴(yán)密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。,矯治手術(shù),在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體重4kg以下，深低溫16~18℃停循環(huán)/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修補(bǔ)室缺肺動(dòng)脈口補(bǔ)片擴(kuò)大以自體心包片或人造血等右室流出道-肺動(dòng)脈瓣環(huán)-肺動(dòng)脈主干補(bǔ)片擴(kuò)大,TOF 矯治手術(shù),常見并發(fā)癥,姑息手術(shù)的為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性