《呼吸系統教學》呼吸系統疾病

1、The Respiratory System,,Acinus ( 腺泡 ): Respiratory bronchiole Alveolar duct Alveolar sac Pulmonary alveoli,呼吸系統主要防御體系,纖毛粘液上皮( Mucoid ciliated epithelium)的排送功能。肺泡Ｉ型上皮細胞(Type I alveolar cell)、肺泡巨噬細胞（Alveolar Macrophag

2、e)的吞噬功能。其他：神經內分泌系統，血液中炎細胞、炎癥介質滲出等。,particles> 5 um,particles<2um,矽肺 (Silicosis),因長期吸入大量游離的二氧化硅粉塵微粒（SiO2）而引起的以肺纖維化為主要病變的全身性疾病,病因和發(fā)病機理,病因:二氧化硅粉塵微粒發(fā)病機理直接損傷?化學毒性?免疫異常?,基本病變,矽結節(jié)形成，彌漫性肺間質纖維化,分期 (按病變程度和范圍),Ⅰ期：矽結節(jié)局限于

3、肺門淋巴結為主的淋巴系統Ⅱ期：病變擴展至淋巴系統外的肺組織，以肺門周圍的中下葉病變較密集，但不超過全肺1/3Ⅲ期：結節(jié)密集融合成團塊，團塊狀矽結節(jié)φ＞2cm，中央可壞死，形成矽肺性空洞，病變超過全肺2/3,結核病Tuberculosis,概述: 結核病是由結核桿菌引起的一種慢性傳染病。病變特點組織內形成肉芽腫性病變，即結核結節(jié)，伴干酪樣壞死。臨床表現 低熱、盜汗、食欲不振、消瘦、血沉加快等,病因,病原菌結核分枝桿菌

4、 人型和牛型。致病力與菌體成分有關脂質、蛋白質和多糖類傳播途徑主要經呼吸道傳染;少數經消化道,An acid fast stain is used to diagnose the presence of mycobacteria in tissue and cytologic preparations. Note the thin red rod-like organisms.,結核病的基本病變,特殊性炎癥，肉芽腫性病變結核

5、結節(jié)（tubercle）》肉芽腫性炎：巨噬細胞增生并形成結節(jié)樣的炎性病變。,結核結節(jié)tubercle,鏡下結節(jié)中央可見干酪樣壞死周圍有巨噬細胞、放射狀排列的上皮樣細胞、郎罕（Langhans）巨細胞外周的淋巴細胞，少量成纖維細胞,結核結節(jié),肉眼灰白色、粟粒大小，境界清楚，干酪樣壞死多時呈淡黃色。轉歸進一步好轉，上皮樣細胞→成纖維細胞，結核結節(jié)纖維化,Note the rounded, focal nature of t

6、hese granulomas at low power magnification.,Elongated epithelioid cells, which are transformed from macrophages, as well as a Langhans giant cell (a committee of macrophages with the nuclei arranged at the periphery) are

7、 shown here.,滲出性病變,發(fā)生條件結核病早期或免疫力低下，菌量多或變態(tài)反應明顯時病理表現漿液、纖維素性炎早期有中性粒細胞浸潤，很快被巨噬細胞取代,滲出性病變,部位好發(fā)于肺、漿膜、滑膜、腦膜等（與組織特性有一定關系）轉歸完全吸收—增生為主變態(tài)反應劇烈—變質壞死為主,壞死性病變,發(fā)生條件細菌數量多，毒力強，免疫力低或變態(tài)反應強病理表現：干酪樣壞死 caseous ne

8、crosis肉眼—淡黃色，均勻細膩，質地較實，狀似奶酪鏡下—紅染無結構顆粒狀物,Note the pink, amorphous region in the center of this granuloma at the upper right, and ringed by epithelioid cells at the left and lower areas of this photomicrograph. This is t

9、he microscopic appearance of caseous necrosis.,結核病基本病變的轉化規(guī)律,1 轉向愈復（1）吸收消散（2）纖維化、纖維包裹、鈣化2 轉向惡化（1）病灶擴大，浸潤進展（2）溶解播散,肺結核病,原發(fā)性肺結核病,機體第一次感染結核桿菌引起的肺結核病 又稱兒童型肺結核病,病變特點,肺的原發(fā)病灶、引流淋巴管炎、肺門淋巴結結核三者合稱為原發(fā)綜合征(primary complex)X—ray

10、 呈啞鈴狀陰影臨床表現：癥狀輕微而短暫,Note the subpleural granuloma at the right along with the granuloma in the hilar lymph node, typical findings for the Ghon complex of primary tuberculosis.,,,發(fā)展和結局,（1）自然痊愈纖維化和鈣化（2）惡化進展支氣管淋巴結結核肺內或

11、全身粟粒性結核,淋巴道播散：淋巴結結核鏡下：淋巴結結核結節(jié)形成，干酪樣壞死肉眼：淋巴結腫大，粘連，干酪樣壞死,支氣管播散 →形成空洞。 →干酪性肺炎（小葉、大葉）,繼發(fā)性肺結核病,機體再次感染結核桿菌而發(fā)生的肺結核病，多見于成人，又稱成人型肺結核病1. 感染來源細菌由外界再次侵入肺內而發(fā)病。細菌由體內原有病灶經血行播散至肺尖，形成潛伏病灶→繼發(fā)性肺結核,2 病變特點（與原發(fā)性～的不同點）1）好發(fā)部位—肺尖。2）病變

12、以增生為主，形成結核結節(jié)，中央為干酪樣壞死肺門淋巴結一般不受累，很少發(fā)生血道播散，全身粟粒性結核病少見病變主要通過支氣管播散病程較長，時好時壞，新舊病變交替，有時以增生病變?yōu)橹?，有時以滲出、壞死為主,主要類型,1）局灶型肺結核—繼發(fā)性肺結核的早期病變,部位：肺尖下2—4cm處，右肺尖常見大?。?.5—1cm數目：一個或多個病變：增生性病變?yōu)橹?。中央干酪樣壞死，也可為滲出性病變臨床表現：無明顯自覺癥狀轉歸：纖維化，纖維

13、包裹。免疫力降低→浸潤型肺結核,2）浸潤型肺結核—最常見，屬活動性肺結核,部位：肺尖，鎖骨下區(qū)病變：中央為干酪樣壞死灶，周圍為滲出性病變，有漿液、單核細胞、、淋巴細胞和少數中性白細胞滲出臨床表現：低熱，盜汗、食欲不振、消瘦、咳嗽、咯血,Extensive cavitation of multiple granulomas of lung are typical for secondary tuberculosis from rea

14、ctivation of primary infection or reinfection as an adult. Such lesions have a predilection for appearance in the upper lobes of the lung.,The caseous necrosis is extensive, and cavitation is prominent. Such patients can

15、 be highly infectious.,Another example of florid cavitation in secondary tuberculosis is shown here.,X—線：肺部鎖骨下區(qū)可見邊緣模糊的云絮狀陰影轉歸：好轉—吸收消散或變?yōu)樵錾圆∽儭w維化、纖維包裹、鈣化惡化進展—,浸潤進展溶解播散：干酪樣壞死物液化，侵入鄰近支氣管并且排出→急性空洞 特點：形狀不規(guī)則，洞壁薄 鏡下：洞內壁-大

16、量干酪樣壞死物質，內有大量結核桿菌，外壁-薄層結核性肉芽組織 大量細菌向外排出→開放性肺結核病 細菌經支氣管播散→干酪樣肺炎 空洞穿破肺膜→自發(fā)性氣胸 結局：急性空洞經洞壁肉芽組織增生，洞腔縮小→瘢痕組織經久不愈→慢性纖維空洞型肺結核,3）慢性纖維空洞型肺結核,病變特點：肺內一個或多個厚壁空洞，多位于肺上葉。洞壁厚，洞內見殘存的梁柱狀組織同側或對側肺組織內出現新舊不一、大小不一，病變類型不同的病灶?？斩锤浇谓M

17、織纖維化，胸膜增厚——肺縮小、變性、變硬,鏡下：洞壁分三層內層——干酪樣壞死物質，內有大量結核桿菌中層——結核性肉芽組織外層——增生的纖維組織,臨床表現：病程長，時好時壞空洞與支氣管相通——開放性肺結核干酪樣壞死侵犯大血管——咯血吸入大量血液——窒息死亡空洞穿破胸膜——氣胸、膿氣胸咽下含菌痰液——喉結核肺廣泛纖維化——肺動脈高壓、肺心轉歸：大空洞愈合：開放性愈合小空洞發(fā)生疤痕愈合,4.）干酪樣肺炎,機體免疫力極低

18、，對結核桿菌的變態(tài)反應過強時發(fā)生浸潤型肺結核惡化，干酪樣壞死灶擴大→干酪樣肺炎或急、慢性空洞內細菌經支氣管播散按病變范圍的不同分為：小葉性和大葉性。,肉眼：肺葉腫大，變實，切面淡黃色，干酪樣、小葉性散點分布，或融合成大葉性分布。干酪樣壞死物質液化排出后，可形成急性空洞。鏡下：肺泡腔內廣泛的干酪樣壞死，大量漿液纖維素性滲出，巨噬細胞侵潤。臨床表現：嚴重中毒癥狀 “奔馬癆”,5）結核球,定義：孤立的有纖維包裹的，境界分明的球形干酪

19、樣壞死灶位于肺上葉，單個，直徑2～5cm來源：浸潤型肺結核轉向痊愈時，干酪樣壞死灶發(fā)生纖維包裹結核空洞的引流支氣管阻塞，空洞內的干酪樣壞死屈指無法排出，填充空腔而成由鄰近的多個小干酪樣壞死灶融合而成演變：相對靜止惡化進展,6）結核性胸膜炎,a 滲出性病變：漿液纖維素性炎漿液滲出量多→胸腔積液，伴有大量紅細胞漏出，則呈血性胸水臨床表現：胸痛—附有纖維素的胸膜壁層和臟層在呼吸時發(fā)生摩擦，呼吸困難轉歸：吸收；機化,6）

20、結核性胸膜炎,b 增生性由肺膜下結核病灶直接蔓延到胸膜病變：以增生性病變?yōu)橹?，可有纖維素滲出，但很少有胸腔積液轉歸：纖維化→胸膜增厚、粘連,血源播散所致病變 全身粟粒性結核病肺原發(fā)灶的干酪樣壞死灶擴大，破壞肺靜脈分支，大量細菌→肺靜脈→左心→大循環(huán)→全身粟粒性結核病可為急性或慢性。,肉眼：全身各器官（肺、肝、腦、腦膜、腹膜）密布大小一致，灰白色，粟粒大小的結核病灶鏡下：結核結節(jié)，干酪樣壞死臨床表現：中毒癥狀,肺粟粒性結核

21、病 常為全身性粟粒性結核病的一部分，也可僅局限于肺內，可為急性或慢性。肺門、縱隔淋巴結干酪樣壞死液化→淋巴液→靜脈→右心、肺動脈→雙肺肉眼：雙肺充血，重量增加，切面滿布粟粒大小結節(jié)，灰白或灰黃色,The small millet seed sized granulomas in this lung are typical for miliary tuberculosis.,Miliary tuberculosis, as see

22、n here, typically occurs when resistance to mycobacterial infection is poor.,肺外結核病,淋巴結結核,腸結核,腎結核,骨結核,肺癌 (Carcinoma of the Lung),病因：吸煙、空氣污染、遺傳？其他？組織發(fā)生：大多來源于支氣管粘膜(支氣管癌)鱗癌源于支氣管粘膜上皮肺腺癌來源于支氣管腺體肺泡上皮細胞(貼壁細胞)癌來源于肺泡上皮細胞小細胞癌

23、來源于kulchitsky細胞多起源？干細胞起源？,病理改變,隱性肺癌痰細胞等檢查癌細胞陽性臨床X線檢查均陰性手術標本或病理檢查證實為支氣管粘膜原位癌或早期浸潤癌無淋巴結轉移,Squamous dysplasia / Carcinoma in situ,不典型增生 / 原位癌,病理改變,Atypical adenomatous hyperplasia ( <5mm ) Adenocarcinoma in si

24、tu (< 1cm),不典型增生 / 原位癌,病理改變,進展性肺癌（浸潤性肺癌）,肉眼中央型（肺門型）：段及段以上支氣管發(fā)生周邊型：由段以下支氣管發(fā)生彌漫型：發(fā)生于細支氣管或肺泡,中央型 肺癌 →,病理改變,,臟層胸膜浸及(T2),,壁層胸膜浸及(T3),病理改變,鏡下組織學：鱗狀細胞癌腺癌大細胞癌小細胞癌（神經內分泌癌） 其他,小細胞癌,鱗狀細胞癌,小細胞癌,腺癌,大細胞癌,TTF1+,鱗狀細胞癌,腺癌,

25、小細胞癌,擴散途徑,直接蔓延淋巴道轉移血道轉移臨床病理聯系肺性骨關節(jié)病、Cushing綜合癥、副腫瘤綜合癥、Horner綜合癥…,肺癌相關基因改變 （腺癌）,肺癌相關基因改變 （鱗癌）,鼻咽癌 [自學] (Nasopharyngeal carcinoma),病因：環(huán)境？遺傳？EB病毒感染？…好發(fā)部位最常發(fā)生于鼻咽頂部，其次是外側壁及咽隱窩組織發(fā)生多數鼻咽癌來自粘膜柱狀上皮,病理改變,肉眼結節(jié)型、菜花型、潰瘍型、浸