內分泌科慢性腎上腺皮質功能減退癥診療規(guī)范2023版

1、慢性腎上腺皮質功能減退癥診療規(guī)范2023版慢性仔上腺皮質功能減退癥(chronic adrenocortical insufficiency)是因自身免疫、感染、 腫瘤轉移、手術等破壞腎上腺所致，或繼發(fā)于下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所 致。本文重點闡述腎上腺本身原因引起者。臨床上呈現(xiàn)乏力、食欲缺乏、體重減輕、色素 沉著、血壓下降等綜合征?；颊吣挲g大多在20~50歲，男、女患病率幾乎相等，自身免疫 引起者以女性為多，女性與男性之

2、比為2： 1~3： 1?！静∫颉靠煞謨纱箢悾?一)原發(fā)性系腎上腺皮質本身的疾病所致，又稱艾迪生病(Addison disease),按病因分 為以下兩類。1.慢性腎上腺皮質破壞⑴自身免疫：本病由自身免疫性腎上腺炎引起者，約占80%。具有顯著的遺傳易感性。 炎癥可局限于腎上腺，也可是多腺體自身免疫綜合征的一部分。后者常伴性功能減退、自 身免疫性甲狀腺疾病、1型糖尿病、白斑病、惡性貧血及甲狀旁腺功能減退等。40%~50% 的自身免疫性艾迪生

3、病伴上述一種或多種自身免疫性疾病，稱為自身免疫性多內分泌腺綜 合征。血液循環(huán)中可發(fā)現(xiàn)與上述疾病相關的自身抗體。研究發(fā)現(xiàn)21-輕化酶是自身免疫性 艾迪生病的重要自身抗原，而17a-甕化酶抗體與側鏈裂解酶抗體是自身免疫性艾迪生病同 時合并多腺體自身免疫的標志物。⑵感染：結核是導致艾迪生病的主要感染性疾病，患者體內多有結核病灶，腎上腺 區(qū)可見鈣化點陰影。另外，系統(tǒng)性 真菌感染、艾滋病相關的機會性感染也可導致艾迪森病。⑶ 腎上腺轉移性癌腫：起源

4、于肺、乳腺、胃腸的癌腫常轉 移至雙側腎上腺，當90% 以上的腺體組織被破壞時，臨床上出現(xiàn)功能減退的表現(xiàn)。此外，黑色素瘤、淋巴瘤及白血 病也可能引起本病。(4)血管病變：如脈管炎、腎上腺靜脈血栓形成伴梗死、雙側腎上腺皮質出血性病變 等，出血常見于使用抗凝藥物的患者。⑸其他：如雙側腎上腺次全或全切除后、結節(jié)病、血色病、淀粉樣變性等也可引起 本病。2 .皮質激素合成代謝酶缺乏⑴先天性腎上腺皮質增生癥由皮質激素合成相關酶的遺傳缺陷所致，最常見的

5、是21- 徑化酶 缺乏癥(參見本節(jié)“七、先天性腎上腺皮質增生癥”)。對胰島素敏感性增加，腸道吸收葡萄糖減弱。2 .在電解質及水代謝方面，除前述失鈉、失水、滯鉀等作用外，去甲腎上腺素等的升 壓血管活性減弱，腎小球濾過率減低。3 .對機體分泌和釋放ACTH及其大分子的POMC反饋抑 制減弱，垂體分泌ACTH增加。 ACTH系由39個氨基酸組成，其中氨基端1?13個氨基酸與a-促黑素(a-MSH)相似，可導 致皮膚及黏膜黑色素沉著。4 .

6、其他皮質醉不足時胃蛋白酶及胃酸分泌減少，影響消化吸收；骨微造血功能降低以 致紅細胞、中性粒細胞和血小板相對減少，淋巴細胞、嗜酸性粒細胞相對增多；另可出現(xiàn)抑 郁?！九R床表現(xiàn)】除因感染、創(chuàng)傷等應激而誘發(fā)危象外起病多緩慢，癥狀在數(shù)月或數(shù)年中逐漸發(fā)生。早 期表現(xiàn)為易于疲乏、衰弱無力、精神萎靡、食欲缺乏、體重明顯減輕等。病情發(fā)展后可有 以下典型臨床表現(xiàn)。(-)色素沉著系原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退早期癥狀之一，幾乎見于所有病例。但 繼發(fā)于下丘腦及

7、垂體病變者無此癥狀。色素沉著散見于皮膚及黏膜內。全身皮膚色素加深, 面部、四肢等暴露部分，關節(jié)伸側面等經(jīng)常受摩擦之處，乳頭、乳暈、外生殖器、腋下、 腰臀皺裳、下腹中線、痔、瘢痕、雀斑、指(趾)甲根部等尤為顯著，色素深者如焦煤，淺 者為棕黑、棕 黃、古銅色。臉部色素常不均勻，前額部及眼周常較深。唇、舌、牙齦及上 頜黏膜上均有大小不等的點狀、片狀藍或藍黑色色素沉著(圖18-4-2-8)。患者可偶有小塊白 斑，見于背部等處。圖18-4-2-8