中國人群POEMS綜合征1946例的特征研究.pdf

1、背景：
　　POEMS綜合征，是一種罕見性的疾病，又稱骨軟性骨髓瘤、Crow-Fukase Syndrome和Takatsuki syndrome，臨床表現(xiàn)多樣，其常見的臨床表現(xiàn)有多發(fā)性周圍神經(jīng)病，臟器腫大、內(nèi)分泌失調(diào)，單克隆蛋白和皮膚改變是其重要的臨床特點。其發(fā)病率極低，目前確切的發(fā)病率仍缺乏流行病學(xué)研究。由于其罕見性，加上復(fù)雜的臨床表現(xiàn)，該病極易被誤診，且確診時間長。有研究顯示中國的誤診率高達85％，從出現(xiàn)首發(fā)癥狀到被確診往往

2、需要長達數(shù)月甚至數(shù)年。因此，全面的了解該病的特點，對探索該病的發(fā)病機制到臨床診療都有著非常重要的意義。
　　目的：
　　綜合分析中國人群POEMS綜合征的人口學(xué)特點、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、治療和預(yù)后，指導(dǎo)臨床診治。
　　方法：
　　通過檢索從開始至2016年10月31日為止中國知網(wǎng)、萬方醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)庫、維普和中國生物醫(yī)學(xué)文獻數(shù)據(jù)庫有關(guān)POEMS綜合征的病例報告，提取數(shù)據(jù)，使用access2016建立數(shù)據(jù)庫，以SPSS

3、16.0進行數(shù)據(jù)整理。
　　結(jié)果：
　　共納入600篇文獻，包含1946例患者。POEMS綜合征1984年首例報道，1988年至1998年緩慢上升，1999年2010年上升趨勢明顯，2010年報道例數(shù)最多，2011年至2016年下降但相對平穩(wěn)。北京市報道病例數(shù)占第一（17.64%），上海市占第二（11.27%），河南占第三（8.55%）；浙江、遼寧、河北、江蘇、湖北、四川、山東、湖南、廣東共報道49.32%的病例；福建、廣西

4、、山西、陜西、甘肅、黑龍江、江西、寧夏、天津、吉林、新疆、安徽、云南、內(nèi)蒙古、重慶市、貴州、海南、青海共同報道了13.2%的病例，臺灣、西藏、香港、澳門未見報道。神經(jīng)科報告病例數(shù)最多（56.73%），血液科第二(15.57%)；內(nèi)分泌科第三(6.42%)；消化科第四（3.39%），余下的14.6%由綜合內(nèi)科、腎內(nèi)科、風(fēng)濕科、皮膚科、未明確科室、呼吸科、腫瘤科、中醫(yī)科、心內(nèi)科、急診、老年科、普外科、感染科、.眼科、全科、口腔科、兒科報道。

5、納入1946例患者中男性患者占1344例，女性患者602例，男女比例為2.23:1。發(fā)病年齡10-81歲之間，中位年齡46.00歲，平均年齡46.39±12.10歲。首發(fā)癥狀中以周圍神經(jīng)病起病占60.44%，以水腫或積液起病占15.72%，內(nèi)分泌受累起病占9.87%，以皮膚改變起病占8.05%，以器官腫大起病占2.13%，有部分人群以消瘦、腹瀉、腎炎、蛋白尿、疼痛起病?；颊咴诩膊“l(fā)展中最終出現(xiàn)周圍神經(jīng)受累的患者占99.46%，器官腫大占

6、83.09%，內(nèi)分泌受累占72.56%，皮膚受累占77.08%，水腫積液占81.91%， M蛋白血癥陽性率達63.60%。
　　結(jié)論：
　　與國外研究相比，我國患者同樣以男性多見，中國POEMS綜合征患者男性是女性的2.23倍，男女患者發(fā)病年齡相似，發(fā)病高峰年齡46歲左右。報道主要集中在東南地區(qū)，西北地區(qū)報道相對少見；大部分的患者由神經(jīng)內(nèi)科、血液科、內(nèi)分泌科三個科室報道。POEMS綜合征首發(fā)表現(xiàn)以周圍神經(jīng)病最常見，余下依次為