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1、背景:短QT綜合征(shortQTsndrome,SQTS)是一種遺傳性致心律失常疾病,臨床特征為心電圖QT間期縮短,伴或不伴房性或室性心律失常發(fā)作,這些患者通常未發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性心臟病.目前缺乏對(duì)中國(guó)SQTS患者臨床特征的總結(jié)分析.短QT間期并不總意味著心律失常風(fēng)險(xiǎn)的增加,也不能作為診斷短QT綜合征的絕對(duì)依據(jù),只憑QT間期而不充分考慮其他多種因素(臨床表現(xiàn),家族史和基因型等)來(lái)診斷SQTS仍是不恰當(dāng)?shù)?
目的:本文通過回顧中
2、文方面關(guān)于SQTS的病例報(bào)道,分析中國(guó)人群短QT綜合征患者臨床特征,并對(duì)目前Gollob等提出的SQTS診斷標(biāo)準(zhǔn)是否適合于中國(guó)人群進(jìn)行探討.方法:在中文數(shù)據(jù)庫(kù)(包括在萬(wàn)方數(shù)據(jù)醫(yī)藥信息系統(tǒng),中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù),維普等)上以關(guān)鍵詞“短QT”搜索2012前發(fā)表的中文文章,系統(tǒng)回顧文章中報(bào)道的SQTS病例,分析其臨床特征,包括發(fā)病年齡;QT間期;QTc間期;致病基因及變異;臨床病史(心源性猝死,心臟驟停,暈厥及房顫);SQTS或心源性猝死的家族
3、史等方面.
結(jié)果:本文一共分析了19例SQTS患者,出現(xiàn)與SQTS相關(guān)癥狀即心源性猝死,心臟驟停,暈厥及房顫的病例數(shù)為14例,占病例總數(shù)的73.7%;多數(shù)患者于青壯年時(shí)發(fā)病;QT間期平均值為281.05ms,置信區(qū)間為263.4-298.7ms;QTc的平均值為312.ms,置信區(qū)間290.3-333.9ms;卩丁力丁。%平均值為76.06%,置信區(qū)間為71.5-80.7%;Jpoint-Tpeak間期平均值為96.6ms,置
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