兒童薄基底膜腎病與Alport綜合征臨床病理對(duì)比分析.pdf

1、目的：對(duì)比分析薄基底膜腎病(Thin basement membrane nephropathy, TBMN)與Alport綜合征(Alport Syndrome, AS)的臨床病理特點(diǎn)，為鑒別兩病提供臨床病理依據(jù)。
　　方法：回顧性分析2012年01月01日至2016年03月20日期間于重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院診斷為薄基底膜腎病和Alport綜合征的患兒，分別為16例、26例，運(yùn)用統(tǒng)計(jì)學(xué)方法對(duì)比分析其臨床病理表現(xiàn)，并電話隨訪轉(zhuǎn)歸

2、情況。
　　結(jié)果：①TBMN與AS發(fā)病具有性別差異（p<0.05），TBMN男:女=1：1.29，AS男:女=7.67：1。②腎臟受損表現(xiàn)，TBMN以單純血尿?yàn)橹?62.50％)， AS均為血尿合并蛋白尿(100.00%)，差異具有顯著性（p<0.05）。③視力不良表現(xiàn)，TBMN1例（11.11%），AS11例（85.71%），差異具有顯著性（p<0.05）。④TBMN較AS尿蛋白定量值高，差異具有顯著性（p<0.05）。⑤合并左

3、腎靜脈受壓，TBMN患兒6例（37.50%）、AS患兒2例（7.70%），差異具有顯著性（p<0.05）。⑥光鏡下病理分型，TBMN患兒多伴有腎小球輕微病變（53.33.00%），AS患兒多伴有輕度系膜增生性腎小球腎炎（90.91%），差異具有顯著性（p<0.05）。⑦光鏡下見(jiàn)腎間質(zhì)泡沫細(xì)胞，TBMN0例，AS10例（45.45%，差異具有顯著性（p<0.05）。⑧16例（100.00%）TBMN電鏡下基底膜表現(xiàn)為彌漫性菲薄，3例（15

4、.79%）AS表現(xiàn)為基底膜節(jié)段變薄，14例（73.68%） AS表現(xiàn)為基底膜厚薄不均，13例（68.42%）AS基底膜有分層撕裂、網(wǎng)狀改變。⑨14例（100.00%）TBMN患兒α3、α5鏈間接免疫熒光染色均完全陽(yáng)性，3例（13.64%）AS患兒完全陽(yáng)性，19例（86.36%）AS患兒陰性或節(jié)段性陽(yáng)性。⑩1例TBMN患兒和4例AS患兒出現(xiàn)腎功能不全。
　　結(jié)論：腎臟受損表現(xiàn)、聽(tīng)力異常、光鏡下病理分型、腎間質(zhì)泡沫細(xì)胞、基底膜形態(tài)方面