經(jīng)病理明確診斷的兒童原發(fā)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤52例的臨床回顧及隨診.pdf

1、目的：
　　總結(jié)經(jīng)病理明確診斷的兒童原發(fā)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的臨床及病理特征，并探討化療聯(lián)合低劑量放療的臨床療效及轉(zhuǎn)歸。
　　方法：
　　1、搜集2002年12月至2015年12月1-18歲在北京協(xié)和醫(yī)院經(jīng)病理診斷的原發(fā)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤52例。
　　2、以收集到的52例患者為研究對象，對其臨床特征進(jìn)行回顧性分析，
　　3、對其中化療聯(lián)合低劑量放療的31例患兒評估療效，并做初步隨診。
　　結(jié)果：
　　

2、1、尿崩癥、生長遲緩、頭痛、閉經(jīng)、性早熟等為常見的臨床表現(xiàn);內(nèi)分泌的特點為常見繼發(fā)性甲狀腺功能、腎上腺皮質(zhì)功能減退;好發(fā)部位為鞍上區(qū)、松果體和基底節(jié)區(qū)。
　　2、最常見的病理類型為生殖細(xì)胞瘤，其次為混合性生殖細(xì)胞腫瘤。
　　3、60％患兒血清βHCG水平正常，常規(guī)方式診斷困難。
　　4、單純生殖細(xì)胞瘤組患兒血清及腦脊液腫瘤標(biāo)志物人絨毛膜促性腺激素β亞基(β-human chorionic gonadotropin，βH

3、CG)、甲胎蛋白(alpha fetoprotein，AFP)水平，明顯低于非單純生殖細(xì)胞腫瘤組患兒(P＜0.01)。
　　5、血清和腦脊液βHCG水平高度線性相關(guān)(r=0.884，P＜0.01)，腦脊液βHCG水平多較血清高;血清和腦脊液AFP呈線性相關(guān)，血清AFP一般較腦脊液高(r=0.583，P＜0.01)。
　　6、按預(yù)后分組，預(yù)后不良組2年總生存率明顯低于預(yù)后良好組、預(yù)后中等組(P＜0.01)。
　　7、化療

4、+低劑量放療后，總有效率達(dá)87.1％，100％患兒無智力障礙、嚴(yán)重神經(jīng)認(rèn)知障礙。
　　結(jié)論：
　　1、當(dāng)血清βHCG水平正常，而臨床懷疑顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤時，建議經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)活檢，以早期明確診斷及病理類型。
　　2、兒童顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的預(yù)后與病理類型有關(guān)?；诓±眍愋偷念A(yù)后分類，可更好地對患兒的轉(zhuǎn)歸進(jìn)行分層，以利于治療方案的確定和預(yù)后的評估。
　　3、化療+低劑量放療的方案取得了較好的療效，并明顯改善了兒童顱內(nèi)生