顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤

1、顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤及其鑒別,（germ cell tumor，GCT）,貴州醫(yī)科大學(xué) 2016級,簡要病史,患者女，24歲，2年前無明顯誘因出現(xiàn)閉經(jīng)，后視物模糊，有重影，無頭暈、頭暈、口角歪斜、言語含糊等，現(xiàn)患者大小便失禁、感頭痛，視物模糊癥狀加重，就診于我院，行頭顱MRI。如圖所示。,,概述,生殖細(xì)胞腫瘤是發(fā)生于

2、生殖腺或生殖腺外的腫瘤，由原始生殖細(xì)胞或多能胚細(xì)胞轉(zhuǎn)型而形成；原始的生殖腺發(fā)育成熟為卵巢或睪丸，并分別下降至盆腔、陰囊，在此過程中，原始生殖腺也可發(fā)生異位移行，因此生殖細(xì)胞腫瘤除了可以原發(fā)于卵巢和睪丸外，還可以發(fā)生在性腺外（extragonadal），且多位于中線附近。,,,,,,頭顱,頸部,縱隔,腹膜后,骶尾椎,病理分型,WHO的病理分類將GCTs分為6個亞型：生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤(又名卵黃囊瘤)、絨毛膜上皮癌(簡稱絨癌)、胚

3、胎癌、混合性生殖細(xì)胞瘤（混合性生殖細(xì)胞瘤為其他組織學(xué)成分混合而成）。除生殖細(xì)胞瘤（germinomas)以外的腫瘤總稱為非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤(nongerminomatous germ cell tumors，NGGCTs)。生殖細(xì)胞瘤約占GCTs的50~70％。,流行病學(xué),亞洲的發(fā)生率明顯高于歐美國家高峰年齡：10-12歲（90%<20歲）顱內(nèi)好發(fā)部位為松果體及鞍上區(qū)，比例約為2：1。約5％～10％的病人腫瘤在這兩個

4、部位同時出現(xiàn)，這種情況絕大多數(shù)都屬于生殖細(xì)胞瘤。性別特征松果體區(qū)男性多見（70％的男性病人）鞍上區(qū)女性多見（75％的女性病人）基底節(jié)、丘腦和大腦半球幾乎為男性,解剖,,,,,,,,,,,視束,垂體,海綿竇,頸內(nèi)動脈,大腦中動脈,動眼神經(jīng),滑車神經(jīng),視神經(jīng),上頜神經(jīng),,基底節(jié),,豆?fàn)詈?,杏仁核,,屏狀核,,尾狀核,,臨床表現(xiàn),松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤影像診斷與鑒別,01,松果體區(qū),起源于松果體腺,02,起源于松果體腺周圍,,生殖細(xì)胞

5、瘤,畸胎瘤,松果體細(xì)胞瘤,松果體母細(xì)胞瘤,中間分化型,,膠質(zhì)瘤,腦膜瘤,轉(zhuǎn)移瘤,非腫瘤性病變：囊腫、脂肪瘤,胚胎生殖細(xì)胞分化,,松果體主質(zhì)細(xì)胞分化,,松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤,,,50%松果體腫瘤軟組織腫塊CT高密度增強(qiáng)明顯，“V” 字征“Engulf” 松果體,中心鈣化囊變，出血少見,CT平掃為松果體區(qū)圓形、類圓形或淺分葉實(shí)性病灶，呈等密度或稍高密度，常有松果體的鈣化斑塊包裹其中或擠向邊緣。三腦室后部受壓變形，若腫瘤向前沿三腦室兩

6、側(cè)壁生長使三腦室后部呈V字形，尖端指向腫瘤，瘤體呈蝴蝶狀，是松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤較為特征的表現(xiàn)。,生殖細(xì)胞瘤,MRI為等或稍長T1長T2信號，增強(qiáng)掃描時病灶明顯均勻強(qiáng)化。少數(shù)病灶內(nèi)可有出血和囊變。腫瘤可有多發(fā)及沿腦脊液種植于蛛網(wǎng)膜下腔、室管膜下及軟腦膜，需增強(qiáng)掃描明確。,15%松果體腫瘤小兒和青年人多見，男>女可分為囊性和實(shí)質(zhì)性，囊性多為良性，實(shí)質(zhì)性者多為惡性因有牙齒、骨、脂肪等組織，CT上為高低不等密度，MRI圖像上畸胎瘤

7、在各個序列上表現(xiàn)為不均質(zhì),松果體區(qū)畸胎瘤,畸胎瘤,‘,松果體主質(zhì)細(xì)胞腫瘤特點(diǎn),發(fā)病年齡較生殖細(xì)胞瘤大（20-40歲）多見于青年女性，生殖細(xì)胞瘤多見于青少年男性呈“爆炸”鈣化灶，生殖細(xì)胞瘤常推壓松果體鈣化移位很少發(fā)生壞死、囊變及出血松果體瘤不具有生殖細(xì)胞瘤侵犯三腦室后部形成的“蝴蝶征”鞍上池、基底節(jié)區(qū)及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)有腫瘤病灶時考慮生殖細(xì)胞瘤患者性征發(fā)育遲緩或不發(fā)育,,CT呈類圓形等密度或稍高密度影，MRI為等或稍長T1稍長T2信號

8、，邊界清楚，周圍無水腫，可見鈣化，無出血、囊變及壞死。增強(qiáng)掃描腫瘤輕到中度均勻強(qiáng)化，少數(shù)呈不均勻強(qiáng)化。,松果體細(xì)胞瘤為起源于松果體實(shí)質(zhì)的良性腫瘤，占松果體區(qū)腫瘤的15%以下，多發(fā)生于青年女性，平均年齡34歲。WHO分級為Ⅱ級。,松果體細(xì)胞瘤,松果體母細(xì)胞瘤,松果體母細(xì)胞瘤WHO分級為Ⅳ級，腫瘤較早侵犯第三腦室并沿腦脊液途徑播散轉(zhuǎn)移，形成脊髓和腦膜種植。松果體母細(xì)胞瘤常較大，形體不規(guī)則，呈浸潤性生長，無包膜，與鄰近組織分界不清，CT平掃

9、成等密度或稍高密度或等低混雜密度，腫瘤內(nèi)出血、壞死囊變常見，鈣化罕見。MRI為混雜T1長T2信號，DWI為高信號。增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化。,中等分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤,中間分化的松果體實(shí)質(zhì)瘤影像表現(xiàn)介于二者之間很難鑒別。,膠質(zhì)瘤,松果體區(qū)膠質(zhì)瘤主要為星形細(xì)胞瘤，也可見膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，主要位于松果體周圍腦實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)，若能發(fā)現(xiàn)腫瘤來自胼胝體、頂蓋等松果體周圍結(jié)構(gòu)時，鑒別意義更大浸潤性生長增強(qiáng)檢查，良性可不強(qiáng)化，惡性強(qiáng)化明顯單從影像特征很難

10、與松果體本身實(shí)質(zhì)腫瘤區(qū)別。,膠質(zhì)瘤,,WHO I級：毛細(xì)胞型星型細(xì)胞瘤：好發(fā)于兒童及青少年；小腦半球近中線處或小腦蚓部；多數(shù)伴囊變。CT :囊/實(shí)性腫塊，呈低/等密度，鈣化及水腫少見；一定的占位效應(yīng)；增強(qiáng)明顯。MRI：T1低/等信號，T2等/稍高信號，囊變長T1長T2，F(xiàn)LAIR不被抑制；,WHO II級：彌漫性星形細(xì)胞瘤：局限或彌漫浸潤臨近腦組織；CT：一側(cè)大腦半球，邊界不清低/等密度腫塊； 10%~20%鈣化；，囊變較少；多無水腫；

11、不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，有強(qiáng)化提示局部惡變。MRI：T1低，T2高，F(xiàn)LAIR高；DWI無彌散受限。,WHO III 級：間變性星形細(xì)胞瘤：浸潤性，邊界不清，侵襲臨近組織；囊變、出血不常見。CT低密度占位，鈣化、出血、囊變罕見，不強(qiáng)化；T1混雜等、低信號，T2、FLAIR混雜高信號，常無強(qiáng)化，任何強(qiáng)化都應(yīng)提示膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的可能。,WHO IV級：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：額葉、顳葉白質(zhì)，供血豐富、可見出血、壞死，明顯水腫及占位效應(yīng)。CT：邊界不清，周圍等

12、密度、中間低密度，可見出血，鈣化少見；重度水腫；病變常沿胼胝體向兩側(cè)呈蝴蝶狀擴(kuò)散，腦脊液種植轉(zhuǎn)移；明顯不均勻強(qiáng)化。MRI：T1等/低信號，T2/FLAIR高信號。余同CT。,腦膜瘤,松果體區(qū)腦膜瘤實(shí)際上起源于大腦鐮與小腦幕切跡交界處附近的腦膜，向松果體池內(nèi)突出。影像表現(xiàn)與其他部位腦膜瘤一致。,骨質(zhì)增生白質(zhì)塌陷：腦白質(zhì)受壓，與顱骨內(nèi)板間距增大與硬腦膜廣基底相連臨近腦溝、腦池擴(kuò)大靜脈竇受壓或阻塞,腦外腫瘤常見征象,,CT：圓形/橢圓

13、形均等密度/稍稍密度，囊變、壞死少見，20%-25%合并鈣化，砂粒樣；明顯均勻強(qiáng)化。,腦浸潤確定征象：腫瘤邊緣毛糙模糊，蘑菇征，偽足征（腫瘤邊緣指狀突出），毛刷征,腦浸潤的提示性征象：腫瘤輪廓呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,,腦膜瘤,T1等信號，T2等或略高信號，明顯均勻強(qiáng)化,顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤,15-30%的惡性腫瘤病人會發(fā)展為顱內(nèi)轉(zhuǎn)移；肺癌是男性人群中腦轉(zhuǎn)移瘤最常見來源，乳腺癌則是女性人群中腦轉(zhuǎn)移瘤的最常見來源；,CT表現(xiàn),特點(diǎn)：多發(fā)，60%～70%

14、的病例；灰白質(zhì)交界區(qū)；大小不等小者為實(shí)性結(jié)節(jié)；大者中間多有壞死，呈 不規(guī)則環(huán)狀 。平掃：密度不等，高、等、低、混雜。增強(qiáng)：95%的病例有增強(qiáng)；結(jié)節(jié)狀；環(huán)狀-環(huán)壁較厚，不規(guī)則 。腦水腫：87%的病例；4mm以下小結(jié)節(jié)常無水腫。,MRI,T1WI呈稍低信號，T2WI瘤灶高于腦實(shí)質(zhì)，但低于周圍水腫；囊性：T1WI稍低混雜信號，T2WI等高混雜信；?腫瘤周圍：多有明顯水腫呈大片狀高信號，小腫瘤，大水腫；?占位效應(yīng)：常明顯增強(qiáng)掃描：

15、明顯強(qiáng)化，但類型各異，呈結(jié)節(jié)狀，環(huán)狀強(qiáng)化，環(huán)壁不規(guī)則增厚；,鞍區(qū)常見腫瘤,,,,鞍區(qū),垂體瘤,腦膜瘤,顱咽管瘤,鞍區(qū) 生殖細(xì)胞瘤,女性多見，70%；尿崩癥-下丘腦不同類型三腦室內(nèi)：體積大，出血壞死、囊變視交叉、漏斗、垂體柄體積小，形態(tài)多樣，少出血、囊變，神經(jīng)垂體信號改變蝶鞍內(nèi)與微腺瘤不能區(qū)分,生殖細(xì)胞瘤,邊界清楚的稍高密度灶，強(qiáng)化顯著,平掃M(jìn)RI表現(xiàn)T1WI 等或低信號 T2WI 稍高信號多發(fā)小囊變出血形成

16、胡椒鹽征一般無鈣化增強(qiáng)MRI表現(xiàn)不均質(zhì)明顯強(qiáng)化更好顯示腦脊液播散灶,垂體瘤,腫瘤起源：垂體前葉-腺垂體腫瘤分類：根據(jù)腫瘤大小垂體大腺瘤：直徑>1cm 垂體微腺瘤：直徑≤ 1cm根據(jù)分泌功能內(nèi)分泌腺瘤：PRL、HGH、ACTH、TSH、GnH無內(nèi)分泌腺瘤：未分化細(xì)胞腺瘤,垂體瘤平掃M(jìn)RI表現(xiàn)無囊變出血：均質(zhì)長T1、長T2信號合并囊變：更長T1、更長T2信號合并出血：亞急性期 短T1、長T2信號區(qū) 垂體瘤

17、增強(qiáng)MRI表現(xiàn)均質(zhì)、非均質(zhì)及環(huán)形明顯強(qiáng)化海綿竇受侵：部分或完全包繞頸內(nèi)動脈跨鞍隔生長：雪人征,顱咽管瘤,顱咽管胚胎殘余上皮/鱗狀上皮細(xì)胞化生兒童鞍區(qū)腫瘤50%高峰：5-10/40-60歲囊實(shí)性、囊性、實(shí)性鈣化常見分型,顱咽管瘤,顱咽管瘤平掃M(jìn)RI表現(xiàn)實(shí)性部分：等T1、稍長T2信號含膽固醇和蛋白質(zhì)囊液：短T1、長T2信號不含上述成分囊液：長T1、長T2信號顱咽管瘤增強(qiáng)MRI表現(xiàn)實(shí)性成分和囊壁明顯強(qiáng)化鞍上80%，

18、囊性80%，合并鈣化80%,基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤影像診斷與鑒別,生殖細(xì)胞瘤10%；兒童基底節(jié)腫瘤25%特點(diǎn)邊緣不清，形態(tài)不規(guī)則，體積大囊變壞死、出血多見斑片狀、分隔狀強(qiáng)化，斑點(diǎn)狀強(qiáng)化（播散）同側(cè)皮層萎縮- 內(nèi)囊受累,CT表現(xiàn),生殖細(xì)胞瘤,邊緣不清，形態(tài)不規(guī)則,囊變、壞死、出血多見,斑片、分隔狀強(qiáng)化,彌漫性生長,相對局限生長,同側(cè)皮層萎縮,T1低/等信號，T2混雜信號，明顯強(qiáng)化；瘤周水腫輕,基底節(jié)區(qū)腫瘤,03,惡性淋巴瘤,02,

19、轉(zhuǎn)移瘤,01,膠質(zhì)瘤,惡性淋巴瘤,原發(fā)性顱內(nèi)惡性淋巴瘤（PIML）是一種較少見的顱內(nèi)惡性腫瘤，其占全部原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的約1.5%。一種侵襲性非霍奇金淋巴瘤（NHL）起源并局限于腦、腦膜患者無全身受累表現(xiàn)，為結(jié)外淋巴瘤,影像學(xué),部位: 好發(fā)于腦表面及中線附近腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。病灶特征: (1) 類腦膜瘤密度或信號特征 (平掃時實(shí)性部分CT為稍高密度，MRI呈T1WI呈等、低信號，T2WI以等信號或稍高信號多見)；(2) 囊變范圍較小

20、，AIDS患者囊變較多; (3) 鈣化罕見;(4) 增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化，形態(tài)多樣，邊緣不規(guī)則，典型表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、握拳狀、團(tuán)塊狀, 蝶翼樣強(qiáng)化; 邊緣多有“棘狀”突起及分葉，出現(xiàn) “缺口征”、“尖角征”及“臍凹征”，囊實(shí)性病灶囊性部分周邊可見線樣強(qiáng)化，形成“硬化環(huán)征”；(5) 腫瘤的大小與瘤周水腫和占位效應(yīng)不成比例。,類腦膜瘤密度或信號特征 (平掃時實(shí)性部分CT為稍高密度，MRI呈T1WI呈等、低信號；T2WI以等信號或稍高信號多