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1、兒童生殖細(xì)胞瘤一概述顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤主要發(fā)生在松果體區(qū)、鞍上區(qū)和基底節(jié)區(qū),在性別比例、病程、臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)方面不同部位腫瘤各有其特點,根據(jù)這些特征,再通過腫瘤標(biāo)志物檢測及診斷性放療,基本上可以作出生殖細(xì)胞瘤的明確診斷。二病因一般認(rèn)為,顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤與發(fā)生在性腺的男性精原細(xì)胞瘤或女性無性細(xì)胞瘤相同,其起源傾向于胚芽移行異常學(xué)說:即在胚胎發(fā)育至3cm時,原始生殖細(xì)胞出現(xiàn),之后從卵黃囊經(jīng)原始系膜向生殖泌尿遷移,沿途殘留的細(xì)胞巢成為生殖細(xì)
2、胞腫瘤的來源。這些巢狀的原始生殖細(xì)胞是一種原始的具有多向分化潛能的干細(xì)胞,其向上皮分化時形成胚胎性癌,如向卵黃囊分化則變成卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤,若向絨毛膜細(xì)胞方向分化則轉(zhuǎn)變成絨毛膜上皮癌(絨癌),向3個胚層分化則變構(gòu)成畸胎瘤,而原始的未分化生殖細(xì)胞增殖則生發(fā)成生殖細(xì)胞瘤。但有人認(rèn)為生殖細(xì)胞腫瘤不是來源于單一的原始生殖細(xì)胞,而是來源于原始生殖細(xì)胞發(fā)育的不同階段,若由處于較早發(fā)育階段的細(xì)胞構(gòu)成,則惡性度較高,若由處于較晚發(fā)育階段的細(xì)胞構(gòu)較輕,
3、多伴有同側(cè)外側(cè)裂區(qū)大腦皮層萎縮。增強掃描時表現(xiàn)為不規(guī)則花環(huán)樣強化或斑點樣強化。四檢查1.影像學(xué)檢查CT及MRI可精確定位,是診斷顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的不可缺少的檢查方法。(1)CT平掃生殖細(xì)胞腫瘤為位于松果體或鞍上區(qū)的邊緣整齊類圓形高、等密度腫塊,可見小的低密度囊變壞死去和單發(fā)或多發(fā)、結(jié)節(jié)狀或斑塊鈣化。松果體鈣化被腫瘤包埋,畸胎瘤為不規(guī)則形狀或類圓形,邊界清楚的內(nèi)有脂肪及鈣化混雜密度腫塊。(2)MRI顯示在T1WI成像為低或等信號腫物,T2
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