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文檔簡介
1、目的:過去的幾十年里有很多關(guān)于吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)變異型的報道,這些變異型有許多相似的癥狀和進展、恢復和治療模式。腦神經(jīng)麻痹是GBS的常見癥狀,然而作為GBS其中一種局限性變異型(regional variant),即多發(fā)性腦神經(jīng)炎(polyneuritis cranialis,PNC),臨床上較為罕見,僅約占所有GBS患者的5%。PNC是由不同病因所致的免疫介導性疾病,與感染、炎癥或
2、系統(tǒng)性疾病有關(guān)。受影響的患者主要表現(xiàn)為雙側(cè)面神經(jīng)麻痹,隨后出現(xiàn)延髓麻痹(腦神經(jīng)Ⅸ和Ⅹ),無肢體運動、感覺障礙。對于單純腦神經(jīng)受累而肢體運動和感覺功能表現(xiàn)正常的PNC的國內(nèi)外研究多為病例報道,尚缺乏大樣本臨床研究,而且目前對該亞型的診斷標準、治療政策尚有爭議。由于許多基層醫(yī)務人員對本病缺乏正確的認識,容易漏診和誤診,因此,快速識別PNC型GBS是至關(guān)重要的。然而這種變異型缺乏特定的臨床特點。對本院曾收治的18例確診為PNC型GBS患者進行
3、回顧性分析,并復習相關(guān)文獻。
方法:回顧性分析2002年1月-2015年12月在大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院治療的18例診斷為“PNC型GBS”患者的病例資料,從以下幾個方面進行研究:流行病學特點(性別、年齡、發(fā)病季節(jié))、臨床特征(前驅(qū)病史、首發(fā)癥狀、癥狀達峰時間、腦神經(jīng)受累情況、腱反射減弱或消失、感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙)、輔助檢查結(jié)果(電生理檢查、腦脊液檢查)、治療(靜注免疫球蛋白(IVIg)和激素治療)及轉(zhuǎn)歸。
4、復習近期相關(guān)國內(nèi)外文獻,進一步了解PNC型GBS的特點。
結(jié)果:10例第Ⅶ對腦神經(jīng)單獨受累,第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ對以及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ對腦神經(jīng)受損各2例,第Ⅸ、Ⅹ對和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ對腦神經(jīng)受累各1例。主要表現(xiàn)為雙眼閉合無力和流涎,其次為味覺減退、吞咽困難和復視。所有患者腱反射均減弱或消失。10例患者發(fā)病后5-20天行腦脊液檢查,其中8例出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象。電生理檢查顯示15名患者中14人存在不
5、同程度的神經(jīng)傳導異常。靜注免疫球蛋白和激素治療有效。所有患者均在發(fā)病3個月內(nèi)痊愈。
結(jié)論:多發(fā)性腦神經(jīng)炎(PNC)患者多有前驅(qū)感染史,急性起病,單時相病程,病情多在2周內(nèi)達高峰。多發(fā)腦神經(jīng)病變以雙側(cè)面神經(jīng)受累常見,其次為舌咽、迷走神經(jīng),其他受累腦神經(jīng)依次為動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、舌下神經(jīng)。臨床特點(癥狀及體征)、神經(jīng)傳導異常和腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象可以為支持診斷PNC型GBS提供證據(jù)。靜注免疫球蛋白治療有效,應成為以多
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