先天性顱底凹陷癥的細(xì)化分型及臨床分析.pdf

1、目的:探討先天性顱底凹陷癥的細(xì)化分型及臨床特征。
　　方法:回顧性分析2005年6月至2013年12月在我院收治的139例顱底凹陷癥患者的完整資料，在Goe l分型基礎(chǔ)之上根據(jù)其是否合并脊髓空洞將先天性顱底凹陷癥進(jìn)一步分為四型：
　　1.BIa+0型：顱底凹陷，寰齒間距增大，不合并脊髓空洞；
　　2.BIa+S型：顱底凹陷，寰齒間距增大，合并脊髓空洞；
　　3.BIb+0型：顱底凹陷，寰齒間距無增大，不合并脊髓空

2、洞；
　　4.BIb+S型：顱底凹陷，寰齒間距無增大，合并脊髓空洞。均從患者年齡、性別、體重、臨床表現(xiàn)、頸椎MRI、MRI-Cine、顱頸交界區(qū)三維CT重建、手術(shù)前后JOA評(píng)分及相關(guān)神經(jīng)功能等方面進(jìn)行分析。
　　結(jié)果:139例患者中，BIa+0型31例（22.3％），BIa+S型45例（32.4%），BIb+0型21例（15.1%），BIb+S型42例（30.2%），其中BIa+0型和BIb+0型以腦干受壓引起的四肢無力、錐

3、體束征及小腦損害引起的平衡及共濟(jì)失調(diào)為主，BIa+S型和BIb+S型既含有腦干受壓癥狀，同時(shí)還含有以脊髓中央管周圍受損引起的節(jié)段性分離性感覺障礙及肌肉萎縮等脊髓空洞癥狀。四種分型在年齡、性別及體重因素上不存在統(tǒng)計(jì)意義上的差異性（p＞0.05）。分別在手術(shù)前后，對(duì)患者進(jìn)行了JO A評(píng)分及對(duì)可出現(xiàn)潛在神經(jīng)損傷的相關(guān)功能進(jìn)行評(píng)測，并對(duì)結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。結(jié)果表明，經(jīng)分型診斷治療后，患者的病情普遍能得到改善。JOA評(píng)分中：BIa+0型病人分值可由

4、術(shù)前的10.97上升至術(shù)后的12.45，術(shù)后JOA評(píng)分平均提高30.78%；BIa+S型病人分值可由術(shù)前的10.78上升至術(shù)后的12.76，術(shù)后JOA評(píng)分平均提高35.09%；BIb+0型病人分值可由術(shù)前的11.71上升至術(shù)后的13.57，術(shù)后JOA評(píng)分平均提高36.57%；BIb+S型病人分值可由術(shù)前的10.95上升至術(shù)后的12.71，術(shù)后JOA評(píng)分平均提高31.92%。潛在神經(jīng)損傷的相關(guān)功能評(píng)測中，經(jīng)分型診斷治療后，其中各組的術(shù)后改

5、善率分別為：BIa+0，86.5%；BIa+S，88.4%；BIb+0，83.7%；BIb+S，79.1%。
　　結(jié)論:對(duì)于先天性顱底凹陷癥實(shí)施有效的臨床治療，需要我們對(duì)顱頸交界區(qū)部位的神經(jīng)生理及骨性解剖結(jié)構(gòu)取得深入的研究了解。本課題中依托頸椎MRI、MRI-C ine及顱頸交界區(qū)三維CT重建檢查，可清晰顯示顱頸交界區(qū)病變及解剖結(jié)構(gòu)，根據(jù)寰樞椎脫位及脊髓空洞的有無，將先天性顱底凹陷癥細(xì)分為四型，可準(zhǔn)確反映復(fù)雜先天性顱底凹陷癥復(fù)雜的