243例先天性膽管囊腫臨床診治的回顧性分析和先天性膽管囊腫分型方法的再研究及其臨床意義.pdf

1、先天性膽管囊腫(Congenital Bile Duct Cyst CBDC)是一種先天性疾病，典型的癥狀有腹痛、腹部腫塊和黃疽，通稱為CBDC三聯(lián)征，癥狀以腹痛為主，伴有發(fā)熱和嘔吐.治療以手術(shù)為首選，保守的內(nèi)科治療是無效的。
　　 目前對于CBDC的分型國內(nèi)外仍沿用Todani(1977年)分型法，由于我們在實踐中發(fā)現(xiàn)有些CBDC的特殊類型以Todani分型方法難以囊括，以及Caroli病在Todani分型方案中也難以界定，于

2、是我們提出了一個基于Todani分型法上的新的分型方案。
　　 目的：本課題分為兩個部分，第一部分從臨床著手，研究分析243例CBDC的臨床診治及遠(yuǎn)期療效，探討分析病人的預(yù)后以及再手術(shù)原因，從傳統(tǒng)治療中，找出不足，為新的分型及優(yōu)化手術(shù)方案提供循證醫(yī)學(xué)方面的證據(jù)。第二部分通過對病例的總結(jié)，提出新的分型方案，討論其臨床意義。
　　 方法：回顧性分析解放軍總醫(yī)院肝膽外科1992年1月至2008年12月間收治的先天性膽管囊腫24

3、3例，就其影像學(xué)資料、臨床分型，手術(shù)方法、治療結(jié)果、隨訪情況等方面作一綜合性分析及研究。
　　 結(jié)果：
　　 1、患者男性60人，女性183人，男女比例1：3.05.年齡最小者僅50天(0.136歲)，最大者79歲，平均年齡26±21.67歲。
　　 2、按Todani分型，I型195例，II型1例，III型0例，IV-A型31例(其中合并肝門部膽管相對狹窄7例)，IV-B型1例，V型15例。
　　 3、

4、首次手術(shù)方法包括：①I型：膽總管囊腫外引流術(shù)12例；膽總管囊腫內(nèi)引流術(shù)42例；膽總管囊腫切除術(shù)127例。②II型：膽總管囊腫切除并“T”管引流術(shù)1例.③IV-A型：膽總管囊腫外引流術(shù)2例：膽總管囊腫內(nèi)引流術(shù)6例；膽管囊腫切除術(shù)22例；IV-B型：患者拒絕手術(shù)，④V型：外引流術(shù)1例；內(nèi)引流術(shù)3例；部分肝切除術(shù)3例；部分肝切除術(shù)并內(nèi)引流術(shù)2例。單純膽總管探查取石術(shù)1例.ERCP并EST取石術(shù)1例。
　　 4、二次手術(shù)或多次手術(shù)方法：

5、共82人行二次手術(shù)或多次手術(shù)，再手術(shù)率達(dá)33.74％。其中①I型64人：外引流術(shù)7例；內(nèi)引流術(shù)2例；膽總管囊腫切除術(shù)36例.膽腸吻合口重建術(shù)19例；②IV-A型10人:外引流術(shù)1例；膽總管囊腫切除術(shù)8例.膽腸吻合口重建術(shù)5例；③V型：外引流術(shù)1例；內(nèi)引流術(shù)4例：部分肝切除術(shù)2例.單純膽總管探查取石術(shù)1例。
　　 5、并發(fā)癥：術(shù)后短期(1～15d)腹痛、腹脹，膽漏，胰漏各3例，急性胰腺炎2例，切口感染5例，腹腔出血1例，肺部感染1

6、例，無手術(shù)死亡.218例經(jīng)6個月～9年隨訪(隨訪率89.7％)，單純膽管炎8例，膽管炎合并肝內(nèi)膽管結(jié)石14例，膽管炎合并肝內(nèi)膽管結(jié)石、吻合口狹窄、黃疸23例，膽管炎輕重程度不一.囊腫復(fù)發(fā)3例，癌變17例(其中15例已死亡)。
　　 結(jié)論：
　　 1、B超、CT、ERCP、MRCP對本病的確診、分型有幫助。B超可以做為早期發(fā)現(xiàn)膽管囊腫的首選檢查手段。
　　 2、分型：I型：普通型(Ia型：囊腫型；Ib型：梭狀型；I

7、c型：多發(fā)型).II型：膽總管囊腫憩室型.III型：膽總管末端型.IV型：囊腫位于肝內(nèi)外膽管(IV-A型：肝內(nèi)外膽管囊腫，不合并肝門部膽管狹窄；IV-B型：肝內(nèi)外膽管囊腫，合并肝門部膽管狹窄，葫蘆型).V型：囊腫位于肝內(nèi)膽管(Va型：局限于左肝內(nèi)囊腫；Vb型：局限于右肝內(nèi)囊腫；Vc型：中央型囊腫；Vd型：彌漫型囊腫)。
　　 3、先天性膽管囊腫一經(jīng)確診，需盡快手術(shù)治療.只有個體化和實用性根治性手術(shù)才能獲得最佳療效，囊腫切除、肝總