兒童惡性腫瘤診斷和治療研究.pdf

1、第一部分晚期腎腫瘤診斷治療及遠(yuǎn)期療效分析
　　目的：研究初診無(wú)手術(shù)條件的Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期腎腫瘤術(shù)前化療的有效性及整體治療方案的遠(yuǎn)期療效。分析病理分型、臨床分期及早期治療反應(yīng)與預(yù)后的關(guān)系。
　　方法：制定晚期腎腫瘤診斷治療方案，根據(jù)方案進(jìn)行診斷、分期、分組，并給予相應(yīng)治療。所有患兒均在術(shù)前予兩個(gè)療程異環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿聯(lián)合足葉乙甙化療，術(shù)后輔以放療并根據(jù)分期及病理繼續(xù)化療。生存分析采用Kaplan-Meier法。
　　結(jié)果：

2、1999年3月至2009年3月間共收治23例Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期無(wú)手術(shù)條件的腎腫瘤，包括Ⅲ期11例，Ⅳ期9例，Ⅴ期3例。病理為預(yù)后良好型（FH型）15例，預(yù)后不良型(UFH)5例，透明細(xì)胞肉瘤(Cs)2例，橫紋肌樣瘤(Rt)1例。23例患兒均獲得隨訪，18例(78.3％)在2個(gè)療程化療后轉(zhuǎn)移灶消失、原發(fā)腫瘤完全切除，5例(21.7％)在3個(gè)療程后手術(shù)。隨訪至2011年4月30日，17例(73.9％)仍存活，6例(26.1％)已死亡。2年和估計(jì)5

3、年總生存率分別為90.9％和66.2％。FH型患兒的2年和5年總生存率均高于UFH及Cs、Rt型患兒(P=0.028)。Ⅲ期優(yōu)于Ⅳ期、Ⅴ期(P=0.046)。
　　結(jié)論：異環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿聯(lián)合足葉乙甙術(shù)前化療對(duì)晚期腎腫瘤有效，病理亞型、臨床分期及早期治療反應(yīng)對(duì)本組病人的預(yù)后有影響。
　　第二部分尤文氏肉瘤診斷治療及預(yù)后分析
　　目的：提高對(duì)兒童尤文肉瘤類腫瘤(ESFT)的認(rèn)識(shí)，評(píng)價(jià)應(yīng)用上海兒童醫(yī)學(xué)中心橫紋肌肉瘤-19

4、99（RS-99）方案治療兒童ESFT的有效性及安全性，并對(duì)其預(yù)后相關(guān)因素進(jìn)行分析。
　　方法：制定并實(shí)施與個(gè)體因素相關(guān)的診斷治療方案，對(duì)1997年9月至2010年12月我院收治的初治ESFT患兒進(jìn)行分析，其中30例進(jìn)入治療方案。截至2012年3月，所有病例均獲得隨訪。生存分析采用Kaplan-Meier法。
　　結(jié)果：30例ESFT患兒中男性17例，女性13例，中位年齡為95個(gè)月（13月-158月）。3年及5年總生存率(O

5、S)分別為75.5％±8.8％和69.3％±10.1％，3年及5年無(wú)事件生存率(EFS)分別為64.7％±9.6％和58.2％±10.6％。低危及中危組患兒的5年EFS高于高危組患兒(81.8％vs38.5％;P=0.042)，無(wú)腫瘤轉(zhuǎn)移組優(yōu)于伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移組(76.4％vs38.1％;P=0.020)。腫瘤大小與預(yù)后也有一定相關(guān)性，但無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著差異(P=0.190)。本研究患兒中無(wú)治療相關(guān)死亡發(fā)生，發(fā)生第二腫瘤1例。
　　結(jié)論：R