原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化伴激素反應(yīng)性肌病的臨床病理及隨訪研究.pdf

1、背景和目的:原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化為自身免疫性疾病，通常與其它自身免疫性疾病并存，其中以合并自身免疫性肌肉病相對常見，后者對激素治療反應(yīng)效果好，原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化合并肌病累及呼吸肌從而導(dǎo)致呼吸衰竭。我們通過對一例原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化伴激素反應(yīng)性肌病和反復(fù)發(fā)作呼吸衰竭的患者的臨床、肌肉病理以及隨訪結(jié)果進(jìn)行分析，總結(jié)本病例的臨床病理特點(diǎn)及預(yù)后，同時對以呼吸肌受累為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)肌肉病的鑒別診斷進(jìn)行了回顧。
　　 方法:回顧

2、性總結(jié)一例原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化伴激素反應(yīng)性肌病致呼吸衰竭患者的臨床、肌肉活檢病理特點(diǎn)，并對糖皮質(zhì)激素治療的療效進(jìn)行了隨訪。
　　 結(jié)果:患者為41歲女性，2年余前開始出現(xiàn)上樓疲勞感，后漸出現(xiàn)全身乏力，雙足上抬無力，進(jìn)行性加重?；颊?次出現(xiàn)胸悶憋喘等呼吸肌受累癥狀，實(shí)驗室檢查發(fā)現(xiàn)ALT、AST輕度升高，GGT中度升高，AKP、總膽紅素及直接膽紅素明顯升高;二氧化碳結(jié)合力升高?？怪z點(diǎn)抗體(CENP-B)陽性、抗線粒體M2抗體陽性

3、以及抗核抗體測定1∶1000著絲點(diǎn)型/胞漿型陽性。按“原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化、呼吸衰竭”給激素治療后好轉(zhuǎn)。1年后再次出現(xiàn)呼吸衰竭，血?dú)夥治鍪靖咛妓嵫Y，需呼吸肌輔助呼吸。患者四肢肌肉明顯消瘦，肌酸激酶102IU/1，肌肉活檢示較多肌纖維內(nèi)可見細(xì)小空泡或裂隙形成，部分融合成粗大空泡，較多壞死伴吞噬纖維及再生纖維，未見炎細(xì)胞浸潤;MHC免疫組織化學(xué)染色呈中等程度陽性反應(yīng)。血清風(fēng)濕系列以及抗信號識別蛋白(SRP)抗體均陰性。診斷為原發(fā)性膽汁淤