骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化急性白血病的臨床研究.pdf

1、目的:探討骨髓增生異常綜合征(MDS)轉(zhuǎn)化的急性白血病（Secondary acute leukemia，sAL或MDS/AL）的臨床特點、化療療效和預(yù)后分析。
　　方法:收集福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科31例MDS/AL患者的臨床資料，采用WHO標(biāo)準(zhǔn)回顧性分析MDS/AL的臨床特點、化療療效，分析年齡、性別、LDH值、WBC、HB、PLT、MPV、血小板質(zhì)量、治療前骨髓原始細(xì)胞比例、MDS階段化療與否、轉(zhuǎn)白時間對完全緩解(C

2、R)和總生存期(OS)的影響。
　　結(jié)果:31例MDS/AL患者中93.5％(29/31)為急性髓系白血病，以M2、M5為主，3.2%(1/31)為急性淋巴細(xì)胞白血病；MDS轉(zhuǎn)化AL前的MDS類型中RAEB-1和RAEB-2占80.6%；中位轉(zhuǎn)白時間為8月(1～84月)；臨床表現(xiàn)主要為貧血、發(fā)熱、出血，少有髓外白血病細(xì)胞浸潤，骨髓增生情況大多為增生活躍；免疫分型除高表達(dá)CD34、CD1l7等外，有2例表達(dá)淋系抗原CD56。31例M

3、DS/AL患者25例接受化療，可評價療效的22例中6例（27.3%）獲得CR，總體有效率為59.1%；療效分析顯示，未發(fā)現(xiàn)年齡、性別、LDH值、WBC、HB、PLT、MPV、血小板質(zhì)量、治療前骨髓原始細(xì)胞比例、MDS階段化療與否、轉(zhuǎn)白時間是CR的影響因素(P>0.05)。31例MDS/AL的中位OS為9月(0～43月)，2年生存率為6.5%，早期死亡率為16.1%；單因素生存分析顯示，LDH>=515 U/L中位OS短于LDH<515U

4、/L(6比12月，P=0.042), WBC>=20×10^9/L中位 OS短于 WBC<20×10^9/L(7比12月，P=0.04)，MPV<9.5fl的中位OS短于MPV>=9.5fl(7比14月，P=0.001)，血小板質(zhì)量<0.36ml/L的中位OS短于>=0.36者(9比12月，P=0.057)，治療前骨髓原始細(xì)胞比例>=50%的中位OS短于<50%者（6比12月，P=0.012）；多因素分析顯示 MPV、血小板質(zhì)量是預(yù)后的

5、獨立影響因素（P<0.05）；轉(zhuǎn)白時間不是預(yù)后的影響因素(P=0.596，RR=1.06)，但提示長轉(zhuǎn)白時間，死亡風(fēng)險增加。年齡、性別、HB、PLT、MDS階段化療與否及1療程CR與否不是預(yù)后的影響因素(P>0.05)。
　　結(jié)論:MDS/AL聯(lián)合化療緩解率低，化療后骨髓抑制期長，感染率、死亡率高，預(yù)后不佳；外周血 WBC、LDH、骨髓原始細(xì)胞比例高者及 MPV、血小板質(zhì)量小者OS短；MPV和血小板質(zhì)量是預(yù)后的獨立影響因素；轉(zhuǎn)白時