大齡大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室間隔缺損和重度肺動(dòng)脈高壓的基礎(chǔ)和臨床研究.pdf

1、第一部分，大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)在合并重度肺動(dòng)脈高壓大齡患者中期結(jié)果
　　 【背景】：通常認(rèn)為，合并重度肺動(dòng)脈高壓伴有室間隔缺損大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和Taussig—Bing畸形的手術(shù)最佳年齡應(yīng)＜6月，如＞6月常因重度PH導(dǎo)致肺血管阻塞性病變，不宜根治性大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，甚至是手術(shù)禁忌癥。本研究評(píng)價(jià)大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)在合并重度肺動(dòng)脈高壓伴有室間隔缺損大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和Taussig—Bing畸形大齡患者的中期結(jié)果。
　　 【方法】：對(duì)本院2000年至200

2、8年行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的＞6月齡的合并重度肺動(dòng)脈高壓伴有室間隔缺損大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和Taussig—Bing畸形患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。對(duì)存活的80例患者進(jìn)行隨訪。
　　 【結(jié)果】：住院死亡6例(7.0％；95%可信區(qū)間，1.6-12.4%)．2006年至2008年，連續(xù)手術(shù)46例無(wú)死亡．平均隨訪42.1±28.2個(gè)月(2.0至99.5)，晚期死亡2例。最近的隨訪資料表明2.8%的存活患者心功能為NYHAⅡ級(jí)，97.2%心功能為NY

3、HAⅠ級(jí)。
　　 【結(jié)論】：大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)在當(dāng)代治療合并重度肺動(dòng)脈高壓伴有室間隔缺損大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和Taussig—Bing畸形大齡患者的中期結(jié)果優(yōu)良。
　　 第二部分，先天性心臟病繼發(fā)重度肺動(dòng)脈高壓患者的肺活檢研究
　　 【背景】：先天性心臟病繼發(fā)重度肺動(dòng)脈高壓，以前認(rèn)為不能手術(shù)治療，而近來(lái)在本院得以成功根治。而這些患者的肺血管病是否可逆仍不清楚。本研究的目的是研究這些患者的肺小動(dòng)脈病變的性質(zhì)。
　　 【方法

4、】：所有繼發(fā)重度肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病患者通過(guò)診斷性治療選擇后進(jìn)行根治性手術(shù)(n=49)。在心臟手術(shù)中取肺活檢，用Heath-Edwards分級(jí)法進(jìn)行分級(jí)，并進(jìn)行量化分析，計(jì)算肺小動(dòng)脈中膜面積百分比，中膜厚度百分比和肺小動(dòng)脈密度。
　　 【結(jié)果】：診斷性治療后患者的經(jīng)皮血氧飽和度均明顯提高(P＜0.001)。無(wú)手術(shù)死亡。術(shù)后平均肺動(dòng)脈壓和肺血管阻力均明顯下降(P＜0.001)。術(shù)后肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率為59.2%(29/49)。4

5、9伴有重度肺動(dòng)脈高壓的患者中,38例(77.6%)為H-EⅠ級(jí),5例(10.2%)為H-EⅡ級(jí),4例(8.2%)為H-EⅢ級(jí)，僅2例(4%)為H-EⅣ級(jí)伴有叢樣病變。伴有重度肺動(dòng)脈高壓患者的肺小動(dòng)脈中膜面積百分比，中膜厚度百分比和肺小動(dòng)脈密度均比對(duì)照組的明顯升高(P＜0.001)。隨訪結(jié)果表明H-EⅣ級(jí)伴有叢樣病變患者的肺血管病仍是可逆的。
　　 【結(jié)論】：通過(guò)診斷性治療選擇的繼發(fā)重度肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病患者的肺血管通常是可

6、逆的，在現(xiàn)在仍可以施行根治手術(shù)。
　　 第三部分，左向右分流先天性心臟病和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室間隔缺損的肺血管病對(duì)比研究
　　 【背景】：最近，先天性心臟病繼發(fā)重度肺動(dòng)脈高壓在本院成功根治，本研究目的是比較伴有重度肺動(dòng)脈高壓的左向右分流先天性心臟病和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的肺血管病變。
　　 【方法】：用診斷性治療選擇的患者進(jìn)行根治手術(shù)，術(shù)中取肺活檢。組Ⅰ(n=38)包括伴有重度肺動(dòng)脈高壓的左向右分流先天性心臟病患者；組Ⅱ(n=1

7、1)包括大于6個(gè)月伴有重度肺動(dòng)脈高壓的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室間隔缺損患者；從心肺循環(huán)正常的尸體取肺組織作對(duì)照，即組Ⅲ(n=6)。肺組織進(jìn)行H-E分級(jí)及定量分析。
　　 【結(jié)果】：組Ⅰ(n=38)伴有重度肺動(dòng)脈高壓的左向右分流先天性心臟病患者,31例(31/38)為H-EⅠ級(jí),3例(3/38)為H-EⅡ級(jí),3例(3/38)為H-EⅢ級(jí)，僅1例(1/38)為H-EⅣ級(jí)伴有叢樣病變。組Ⅱ(n=11)大齡完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室間隔缺損和Tauss

8、ig-Bing畸形患者，7例(7/11)為H-EⅠ級(jí)，2例(2/11)為H-EⅡ級(jí)，1例(1/11)為H-EⅢ級(jí)，僅1例(1/11)為H-EⅣ級(jí)伴有叢樣病變。組Ⅰ和組Ⅱ的中膜厚度百分比(%MT)和中膜面積百分比(%MS)比對(duì)照組（組Ⅲ）明顯升高。組Ⅱ的中膜面積百分比(%MS)比組Ⅰ明顯升高。中膜厚度百分比(%MT)和肺小動(dòng)脈密度(APSC)在左向右分流先天性心臟病患者（組Ⅰ）和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位并室間隔缺損和Taussig-Bing畸形患