大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)治療先天性完全性大動脈轉(zhuǎn)位的結(jié)果分析.pdf

1、本文主要從以下幾部分進行探討：
　　研究部分一 完全性大動脈轉(zhuǎn)位在大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后新主動脈瓣反流的近中期結(jié)果分析
　　目的:分析完全性大動脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries，TGA)的患者在動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(arterial switch operation，ASO)后出現(xiàn)新主動脈瓣反流(neoaortic regurgitation，NAR)的危險因素。
　　方法:從2008年1月

2、到2013年1月，回顧性納入接受ASO治療的229例TGA患者的臨床資料，并對患者進行跟蹤隨訪，重點關(guān)注ASO術(shù)后患者NAR的情況。229例患者基本情況為男173例，女56例，年齡范圍3天(d)到93.9月(m)，平均年齡7.8±15.9 m，中位年齡1.5m，體質(zhì)量范圍2.4到18千克(kg），平均體質(zhì)量6.3±4.2kg，中位體質(zhì)量4kg。
　　結(jié)果:平均隨訪時間62.5±31.1 m(極差36-98 m)，有28例(12.2

3、％)患者ASO術(shù)后出現(xiàn)了中重度的NAR。在Kaplan-Meier生存曲線中， ASO術(shù)后1年、2年、3年、5年免除中重度NAR的概率依次為100.0％、100.0％、99.6％及95.3％。在單因素分析的結(jié)果中，出現(xiàn)中重度NAR的患者接受ASO時的體質(zhì)量、術(shù)前伴有肺動脈高壓的比例和前期左室訓練術(shù)的比例均明顯大于無或微少量NAR的患者[(8.3±5.6)kg vs.(5.8±4.3)kg, P=0.006;50.0％ vs.20.4％,

4、 P=0.001;28.6％ vs.10.4％,P=0.013)]。在多因素分析的結(jié)果中，患者接受ASO前期的左室訓練術(shù)(HR=3.8，P=0.005)以及術(shù)前伴有肺動脈高壓(HR=16.5，P＜0.001)提示為術(shù)后中重度NAR的危險因素。
　　結(jié)論:TGA患者ASO術(shù)后的中重度NAR的發(fā)生率較為滿意，術(shù)前伴有肺動脈高壓以及前期左室訓練術(shù)術(shù)被提示與NAR的發(fā)生相關(guān)。
　　研究部分二 完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并肺動脈高壓在大動脈調(diào)

5、轉(zhuǎn)術(shù)后的近中期結(jié)果分析
　　目的:完全性大動脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries，TGA)伴肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension, PAH)的患者在動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(arterial switch operation，ASO)后的預后情況研究較少。本研究即對這類患者的近中期預后進行分析。
　　方法:從2010年1月到2014年12月，回顧性連續(xù)納入83

6、例TGA-PAH患者的臨床資料，納入標準包括:1）診斷為TGA伴非限制性(＜3mm)室間隔缺損(ventricularseptal defect，VSD);2）年齡＞6個月;3）接受ASO治療;4）平均肺動脈壓力(meanpulmonary artery pressure，mPAP)＞25 mmHg/肺毛細血管楔壓(pulmonary capillarywedge pressure，PCWP)＜15 mmHg。另外，伴體肺側(cè)枝循環(huán)、左室

7、流出道梗阻(leftventricular outflow tract obstruction, LVOTO)和心臟位置異常的患者被排除。
　　結(jié)果:平均隨訪時間39.6±32.4 m，共納入83例患者，死亡率13.3％(11/83)。50例≤1歲的患者為A組，33例＞1歲的患者為B組。8例(72.7％)患者因PAH死亡，均發(fā)生在ASO術(shù)后1年內(nèi)?；颊?個月，1年，5年免于PAH相關(guān)的死亡率分別為93.6％，89.5％和89.5％

8、。ASO術(shù)后即時mPAP在多因素分析中提示為死亡的獨立危險因素(OR=3.257，p=0.030)。隨訪中TGA-VSD-PAH患者的中重度新主動脈瓣反流(neoaortic regurgitation，NAR)的發(fā)生率為11.1％。
　　結(jié)論:年齡小于1歲的TGA-VSD-PAH患者ASO術(shù)后的結(jié)果較年齡大于1歲的患者有更好的生存率和預后?；颊叩乃劳隹赡芎虯SO術(shù)后即時測定的mPAP有關(guān)。mPAP異常的患者接受常規(guī)藥物治療可能對