大動脈炎 ppt課件

1、大動脈炎（Takayasu’s arteritis ）,北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科陳 適,歷史,最早：日本人：高安動脈炎1962年黃宛：縮窄性大動脈炎,流行病學,亞洲以及中東地區(qū)多發(fā)歐美少見女性多見，90%綜合文獻報道 14個國家 22 000余例尸檢結(jié)果，發(fā)病率為0．6％ 腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因,病因?qū)W,自身免疫學說遺傳學說 內(nèi)分泌學說,病理學,全層動脈炎，常呈節(jié)段性分布。早期受累的動脈壁全層均有炎

2、癥反應(yīng)，以外膜最重，中層次之。晚期動脈壁病變以纖維化為主。,好發(fā)部位,病變的好發(fā)部位包括主動脈弓和弓上分支，胸腹主動脈與其分支如腎動脈，腸系膜上動脈和腹腔動脈等與血流動力學因素有關(guān)，動脈應(yīng)力集中分布于主干血管的分支開口附近我院112例中以左鎖骨下動脈 左頸內(nèi)動脈受累頻率最高，22.37%，11.86%。,臨床表現(xiàn)1,分為：頭臂型 胸腹主動脈型 廣泛型 肺動脈型,臨床表現(xiàn)2,我院1990年1月-2001年12月112例,治療

3、,激素免疫抑制治療介入放射學外科手術(shù),病情活動的觀察指標,血管缺血的癥狀和體征加重血沉加快新出現(xiàn)的血管造影異常出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標,激素免疫抑制藥物,適用疾病進展期患者糖皮質(zhì)激素1m g/kg/d連續(xù)8-12周，后減量，維持6-12個月。部分病人可加免疫抑制藥物，可用CTX2mg/kg/d，或MTX0.3mg/kg/w，或CysA5mg/kg/d(1-2mg/kg/d),血管介入和外科,適用于病情穩(wěn)定患者外科手術(shù)更適合于嚴

4、重腦缺血或惡性高血壓時,預(yù)后,5年以及10年生存均超過90%。NIH一項60例患者研究中，平均隨訪5.3年,患者,,,,20%自限,80%激素,,60%緩解,,,,50%停藥復(fù)發(fā),,40%無效,,其中60%緩解,,,加免疫抑制藥物,40%控制,,,,23%始終無效,謝謝大家！,自身免疫性,,22%活動性結(jié)核病變細胞免疫體液免疫 可以發(fā)現(xiàn)抗體,T細胞免疫調(diào)節(jié)缺陷,CD4細胞增多,

5、,熱休克蛋白-65,,,,,大動脈損傷,IL-2增多,,,遺傳學說,TA有種族，地理分布和時有報道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點 印度與HLA-B5關(guān)聯(lián)，日本病人中HLAB52、B39．2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39．2是一個與TA關(guān)聯(lián)獨立而有意義的基因 但然而僅有59．4％的病人攜帶B52或B39．2基因，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多,,內(nèi)分泌學說,女性占優(yōu)勢，可高