大動(dòng)脈炎分享

1、病例分析,蘇北醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,大動(dòng)脈炎患者一例,于海龍,病例介紹,患者楊某某，女，42歲。主訴：因“頭暈伴全身乏力3個(gè)月”入院現(xiàn)病史：患者3月前無(wú)誘因出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為額部昏脹感，伴全身乏力不適，雙眼疲勞、睜眼無(wú)力，伴有雙下肢小腿、左側(cè)臀部輕度痛漲感，活動(dòng)后加重,有間歇性行走不利。既往史：有脾功能亢進(jìn)史，行“脾切除術(shù)”十年余；06年有腸系膜上動(dòng)脈血栓史，行“腸系膜上動(dòng)脈支架置入”史；自06年起無(wú)月經(jīng)史，短暫高血壓史。,,,病例介紹

2、,查體：右臂血壓：102/62mmHg，左臂血壓：143/75mmHg，T：37.5℃，心率：72次/min，脈搏右側(cè)微弱，神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑3mm，光敏，頸軟，四肢肌力5-，四肢肌張力正常，雙側(cè)共濟(jì)檢查正常，雙側(cè)巴氏征陰性，克氏征陰性。,,,輔助檢驗(yàn)學(xué)檢查結(jié)果,1,2,3,血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù):3.5×10^9/L、血紅蛋白:104g/L、血小板計(jì)數(shù):552×10^9/L,血沉:24mm/H、

3、C-反應(yīng)蛋白:<3.34mg/L抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/ml,ANKA:陰性、抗心膦脂抗體：陰性、組蛋白:陰性、核糖體P-蛋白:陰性、核小體:陰性、抗Sm:陰性、抗U1RNP:陰性、抗SSA:陰性、抗SSB:陰性、抗Sc1_70:陰性、抗J0_1:陰性、抗核抗體:陰性、抗ds-DNA:陰性、Ro-52:陰性、著絲點(diǎn)蛋白B:陰性,,影像學(xué)檢測(cè),下肢血管超聲：右側(cè)腘動(dòng)脈，足背動(dòng)脈流速減低。頭顱MRI可見(jiàn)多發(fā)陳舊性缺血兆

4、頭顱MRA提示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈未見(jiàn)顯影。全腦血管造影術(shù),全腦血管造影術(shù),,,,,全腦血管造影術(shù),,,全腦血管造影術(shù),,,全腦血管造影術(shù),,,全腦血管造影術(shù),,,診斷與治療,診斷依據(jù)：1.雙側(cè)脈壓差>10mmHg；2.右側(cè)脈搏微弱；3.間歇性行走不利；4.血沉:24mm/H；5.血小板：血小板計(jì)數(shù):552×10^9/L6.抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/ml7.DSA示主動(dòng)脈弓上血管出現(xiàn)多發(fā)血管狹窄、閉

5、塞表現(xiàn)。診斷為： 多發(fā)性大動(dòng)脈炎,診斷與治療,治療：1.藥物治療進(jìn)行甲強(qiáng)龍沖擊治療5天逐漸減量。(2)抗血小板、降脂及改善血液循環(huán)等對(duì)癥治療。2.手術(shù)治療經(jīng)皮腔內(nèi)血管支架成形術(shù),行血管介入治療,治療前,治療后,,,預(yù)后狀況,1.頭暈及四肢乏力癥狀好轉(zhuǎn)；2.仍有間歇性行走不利；3.出院帶藥：阿司匹林+氯吡格雷;強(qiáng)的松40mgQD，每周減10mg，減至20mg時(shí)，每周減5mg，10m

6、g維持1個(gè)月后復(fù)診。4.患者最終失訪。,大動(dòng)脈炎,Takayasu arteritis,發(fā)病率,,,,,,Female,Male,3-10:1,1.全世界發(fā)病率：2.6/百萬(wàn),3.發(fā)病年齡：40歲以下較多見(jiàn),2.亞洲發(fā)病較多，歐美罕見(jiàn),大動(dòng)脈炎分型,,,,,,,<40歲,雙上肢脈壓差大,動(dòng)脈造影異常,鎖骨下動(dòng)脈、主動(dòng)脈雜音,六項(xiàng)符合三項(xiàng)可診斷,間歇跛行,臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),診斷標(biāo)準(zhǔn),,第一小時(shí)E

7、SR＞20 mm，CRP增高,,,,,高血壓,雙上肢脈壓差大,鎖骨下動(dòng)脈、主動(dòng)脈雜音,其余五項(xiàng)符合一項(xiàng),間歇跛行或外周動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,2010年歐洲風(fēng)濕病學(xué)會(huì)兒童TA診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷標(biāo)準(zhǔn),影像學(xué)（CTA、MRI、DSA）血管節(jié)段性異常,必備條件,2011中國(guó)大動(dòng)脈炎診斷及治療指南,腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音。,無(wú)脈及有眼底病變者。,臨床診斷：,1,2,3,單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，

8、表現(xiàn)為動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。,近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓。伴有上腹部Ⅱ級(jí)以上高調(diào)血管雜音。,5,4,不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。,40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)1項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病,,實(shí)驗(yàn)室檢查,,,,ESR增高：男>15mm/h 女>20mm/h,C反應(yīng)蛋白增高：>8mg/L,抗鏈球菌溶血素增高,其他

9、：疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高,影像學(xué)檢查,主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等)，但對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查較難。,可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長(zhǎng)度，但不能觀察血管壁厚度的改變。,臨床治療,,,,,,,非手術(shù)治療,手術(shù)治療,3.生物制劑：TNF-α單克隆抗體及TNF-受體抗體融合蛋白4.擴(kuò)血管、抗凝，改善血循環(huán)：阿司匹林、氯吡格雷及前列環(huán)素,2.外科手術(shù)治療：,1.經(jīng)

10、皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：血管成形術(shù)為大動(dòng)脈炎的治療開(kāi)辟了一條新的途徑。大動(dòng) 脈狹窄支架處理取得好的療效。,1.糖皮質(zhì)激素治療：潑尼松、甲潑尼松2.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤,人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù),吳振彪教授解析大動(dòng)脈炎治療策略（2016）,1.激素仍為1線藥物：（1）EULAR/ACR 起始 12.5~25 mg/d ，2 周起效，4 周完全反應(yīng)。 （2）RCT 研究比較，起始劑

11、量 20 mg 與 10 mg、20 mg 組復(fù)發(fā)率低。 （3）基本原則：激素緩慢減量，推薦 10 mg，維持 4~8 周后減量，每 4 周減 1 mg，如復(fù)發(fā)恢復(fù)至上一個(gè)有效劑量。（4）至少維持 1 年，多數(shù) 1~10 年，部分需終生服用。2.免疫抑制劑：副作用大。3.最有希望的生物藥物： TCA：妥珠單抗，用于難治性大動(dòng)脈炎，或激素副作用產(chǎn)生者。,吳振彪教授解析大動(dòng)脈炎治療策略,4.手術(shù)治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎（1）70%

12、患者需手術(shù)治療 --- 血管重建及支架； （2）不同研究中心手術(shù)率 12%~50%； （3）支架術(shù)后再狹窄約 5%~31%；（4）國(guó)內(nèi)經(jīng)皮血管成形術(shù) / 支架再狹窄率高達(dá) 12%~71.4%。無(wú)論外科開(kāi)放手術(shù)還是血管內(nèi)重建均有較高的失敗率，再狹窄是最常見(jiàn)的原因。危險(xiǎn)因素包括傳統(tǒng)的心血管風(fēng)險(xiǎn)，如高脂血癥、高血壓，長(zhǎng)期的糖皮質(zhì)激素應(yīng)用，病情活動(dòng)等。,思考：診斷和治療的權(quán)衡,1.動(dòng)脈DSA術(shù)的實(shí)施：患者癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查符合多發(fā)性

13、大動(dòng)脈炎診斷，患者腦缺血癥狀輕微---為明確患者腦缺血與可能代償狀況行全腦血管造影術(shù)。2.治療方案制定：（1）激素治療方案的制定，小劑量激素口服OR沖擊治療---予以了沖擊方案，是否合適？（2）支架成型術(shù)的實(shí)施,考慮患者前向后盜血明顯，右側(cè)頸總動(dòng)脈分支血管血供重要---行支架成行術(shù)。3.出院服藥：傳統(tǒng)雙抗+激素 是否會(huì)導(dǎo)致胃部損害？ 阿司匹林+西諾他唑+激素+PPI是否更好？,www.the