多發(fā)性大動(dòng)脈炎_0

1、多發(fā)性大動(dòng)脈炎多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種主要累及主動(dòng)脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄以致閉塞，并可繼發(fā)血栓形成，肺動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈亦常受累。少數(shù)病例合并動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。由于本病病因不明，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，故命名眾多，如：主動(dòng)脈弓綜合征、慢性鎖骨下動(dòng)脈、頸動(dòng)脈梗阻綜合征、Martell綜合征、特發(fā)性動(dòng)脈炎、年輕女性動(dòng)脈炎、Takayasu動(dòng)脈炎等，而我國則稱之多發(fā)性大動(dòng)脈炎?！静∫?qū)W】多發(fā)性大動(dòng)脈炎病因迄今不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病

2、是一種自身免疫性疾病，可能由結(jié)核桿菌或鏈球菌、立克次氏體等在體內(nèi)的感染，誘發(fā)主動(dòng)脈壁和或其主要分支動(dòng)脈壁的抗原性，產(chǎn)生抗主動(dòng)脈壁的自身抗體，發(fā)生抗原抗體反應(yīng)引起主動(dòng)脈和或主要分支管壁的炎癥反應(yīng)。其理論依據(jù)：①動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)期給兔補(bǔ)含高效價(jià)抗主動(dòng)脈壁抗原的病人血清、可產(chǎn)生類似動(dòng)物炎癥改變；②臨床發(fā)現(xiàn)多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用腎上腺皮質(zhì)激素有效；③本病患者血中有抗主動(dòng)脈壁抗體，同

3、時(shí)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁抗原主要存在于動(dòng)脈中層組織；④在急性期患者血中可發(fā)現(xiàn)Coomb’s抗體合并類風(fēng)濕因子陽性。鑒于Coomb’s抗體多見于自身免疫性疾病，這種自身抗體出現(xiàn)提示自身免疫機(jī)制紊亂在多發(fā)性大動(dòng)脈炎的病因?qū)W研究中占有重要地位。最近日16%，腦動(dòng)脈15%，腸系膜動(dòng)脈14%，冠狀動(dòng)脈9%。值得提出主要的好發(fā)部位是主動(dòng)脈及其主要分布和肺動(dòng)脈。多發(fā)性大動(dòng)脈炎以青年女性多見，占64%～93%。發(fā)病年齡多在5～43歲，64%～70%或10～30歲

4、之間。早期可有乏力、消瘦、低熱以及食欲不振、關(guān)節(jié)肌肉酸痛、多汗等非特異性癥狀，臨床易誤診。后期發(fā)生動(dòng)脈狹窄時(shí)，才出現(xiàn)特征性臨床表現(xiàn)。按受累血管部位不同分型如下：1.頭臂型占33%病變位于左鎖骨下動(dòng)脈，左頸總動(dòng)脈和或無名動(dòng)脈起始部，可累及一或多根動(dòng)脈，以左鎖骨下動(dòng)脈最為常見。此型病變可致腦、眼及上肢缺血，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊。少數(shù)患者訴眼有閃光點(diǎn)或自覺眼前有一層白幕，逐漸出現(xiàn)記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)、頭昏、眩暈、一時(shí)性黑蒙等。當(dāng)頸動(dòng)脈

5、狹窄使局部腦血流降至正常的60%時(shí)，可產(chǎn)生意識(shí)障礙，出現(xiàn)發(fā)生性錯(cuò)厥，甚至偏癱、昏迷、突發(fā)性失明、的語、失寫等。體檢可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸動(dòng)脈行徑可聞及粗糙響亮的Ⅲ～Ⅳ級(jí)收縮的期血管雜音，眼部出現(xiàn)眼球震顫、角膜白斑、虹膜萎縮、白內(nèi)障和視網(wǎng)膜萎縮。在無各動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈近端受累時(shí)，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測(cè)不到，鎖骨上區(qū)可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)血管收縮期雜音。由于患側(cè)推動(dòng)脈壓力下降，可致血液從椎動(dòng)脈倒流，腦供返流入左鎖骨下